Diskussion

Die Antwort ist B: Elephantiasis nostras. Es handelt sich um eine Erkrankung, bei der chronische Lymphödeme und wiederkehrende Hautinfektionen zu einer stark deformierten, fibrotischen Vergrößerung der betroffenen Extremität führen.1-4 Die Epidermis wird mit einer lose anhaftenden Kruste verpflastert, die oft übel riecht und mit mehreren Bakterien und Pilzen besiedelt sein kann.2-4

Die Differentialdiagnose umfasst venöse Stauungsdermatitis, prätibiales Myxödem, Filariose und Ichthyose. Die venöse Stauungsdermatitis, die durch eine chronische Veneninsuffizienz verursacht wird, ist durch ein Lochödem und eine hämosiderinverschmierte, straffe Haut gekennzeichnet, bei der ein kleines Trauma zu einer Ulzeration führt. Das prätibiale Myxödem, das mit der Basedow-Krankheit assoziiert ist, wird durch intradermale Muzinansammlungen verursacht. In der Regel manifestieren sich bilaterale, fleischfarbene Knötchen oder Plaques vor dem Schienbein. Filariose kann ein lokalisiertes Lymphödem verursachen. Die Verstopfung der Lymphbahnen durch Filarienwürmer führt zu Ödemen, die meist die Beine und den Genitalbereich betreffen. Besteht der Verdacht auf Filariose aufgrund einer Reise in ein endemisches tropisches Gebiet, kann sie durch serologische Untersuchungen oder durch den Nachweis von Filarienwürmern in Körperflüssigkeiten diagnostiziert werden. Ichthyose ist ein allgemeiner Begriff für eine Vielzahl genetisch bedingter und erworbener Erkrankungen, die zur Entwicklung verdickter hyperkeratotischer Schuppen auf der Haut führen. Anders als bei der Elephantiasis nostras gibt es keine Vorgeschichte mit wiederkehrenden Infektionen oder chronischen Ödemen, die zur Bildung der hyperkeratotischen Hautveränderungen führen.

Lymphödeme, unabhängig von der Ätiologie, sind eine Prädisposition für die Entwicklung der Elephantiasis nostras. Es sind jedoch die wiederkehrenden Infektionen, die den größten Schaden anrichten. Wiederholte Entzündungsschübe führen zu einer Fibrose der Dermis und der Lymphbahnen, die schließlich zur Elephantiasis nostras führt.5-7

Die Behandlung der Elephantiasis nostras zielt darauf ab, wiederkehrende Infektionen und Ödeme zu verhindern. Zur Verringerung des Ödems werden Kompressionsstrümpfe verwendet. In schweren Fällen können pneumatische Kompressionsvorrichtungen nützlich sein.6 Zur Beseitigung tiefliegender Infektionen können längere Antibiotikagaben erforderlich sein. Topische Keratolytika und orale Retinoide wurden zur Behandlung von hyperkeratotischen Plaques eingesetzt, doch ist manchmal eine chronische Anwendung erforderlich, um die Ergebnisse aufrechtzuerhalten, und sie ist nicht risikofrei.7 In hartnäckigen Fällen kann ein chirurgischer Eingriff, wie z. B. eine lymphovenöse Anastomose, von Vorteil sein, doch letztlich kann eine Amputation erforderlich sein. Eine frühzeitige Behandlung der Infektion zur Ausrottung der Bakterien und zur Aufrechterhaltung des Lymphabflusses der abhängigen Extremitäten ist unerlässlich.