Schlüsselwörter

Morbus Winkler, Chondrodermatitis Nodularis helicis, Karzinom.

Abkürzungsverzeichnis

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH)

Hintergrund

Der Morbus Winkler präsentiert sich in der Regel als 3 bis 10 mm große Knötchen in der Helix oder Antihelix. Wir berichten über eine ungewöhnliche Form des Morbus Winkler in Form einer großen knotigen Masse, die vom Tragus ausgeht und den äußeren Gehörgang fast verschließt (Größe ca. 1,5 x 2,0 cm).

Falldarstellung

Eine 19-jährige Patientin stellte sich bei uns mit einer schmerzhaften Schwellung im rechten Ohr vor, die seit einer Woche bestand. Anfangs war sie stecknadelkopfgroß und wuchs allmählich auf die heutige Größe an, nachdem sie von der Patientin selbst traumatisiert worden war.

Klinisch zeigte sich an der rechten Ohrmuschel eine kuppelförmige, feste, rötlich-graue Masse von etwa 1,5×2,0 cm. (Abbildung 1). Die Oberfläche sah schuppig aus, war empfindlich und blutete nicht bei Palpation. Das Trommelfell konnte nicht dargestellt werden, da die Masse den äußeren Gehörgang vollständig verschlossen hatte. Es bestand keine regionale Lymphadenopathie.

Abbildung 1: Knotige Masse in der Choncha.

Die Läsion wurde unter Lokalanästhesie in-total exzidiert; der darunter liegende Tragal-Knorpel war freigelegt, aber intakt. Während des Eingriffs kam es zu einer minimalen Blutung, und der rohe Bereich wurde chemisch verätzt. Das Präparat wurde zur histopathologischen Untersuchung eingesandt. (Abbildung 2).

Abbildung 2: Exzidierte Masse.

Diagnose

Die histopathologische Untersuchung (Abbildung 3 & 4) zeigt Granulationsgewebe mit ausgeprägter vaskulärer Proliferation und dichtem mononuklearem Zellinfiltrat, vermischt mit Eosinophilen. Das darüber liegende geschichtete Plattenepithel zeigt hperplastische Veränderungen mit Akanthose, Papillomatose und Hyperkeratose mit Herden von Ulzerationen, die als Merkmale von überschießendem Granulationsgewebe angegeben und als Chondrodermatitis nodularis chronica helicis diagnostiziert wurden.

Abbildung 3&4: Teile des Granulationsgewebes mit ausgeprägter vaskulärer Proliferation und dichtem mononukleärem Zellinfiltrat, vermischt mit Eosinophilen. Das darüber liegende geschichtete Plattenepithel zeigt hperplastische Veränderungen mit Akanthose, Papillomatose und Hyperkeratose mit Herden von Ulzerationen.

Behandlung

Die Läsion wurde unter Lokalanästhesie in-toto exzidiert; der darunter liegende Tragal-Knorpel lag frei, war aber intakt. Während des Eingriffs kam es zu einer minimalen Blutung, und der rohe Bereich wurde chemisch verätzt.

Diskussion

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH) beschreibt ein seltenes, schmerzhaftes, entzündliches Knötchen an der Ohrmuschel.1-7 In den meisten Fällen handelt es sich um weiße Männer mittleren oder höheren Alters, die diese Knötchen am äußeren Rand der Helix haben.1-4,7 Bei Frauen und Nicht-Weißen wurden gelegentlich Läsionen in anderen Bereichen als der Helix, wie der Antihelix oder dem Antitragus, beobachtet. Mehrere Forscher gehen davon aus, dass diese Läsionen auf ein Trauma oder Sonnenschäden zurückzuführen sind. Die Knötchen treten häufiger am rechten Ohr auf, da man davon ausgeht, dass es die bevorzugte Ruheseite im Schlaf ist. Das Fehlen einer dicken, polsternden, subkutanen Schicht in der Ohrmuschel könnte den darunter liegenden Knorpel für druckbedingte Ischämie und Schäden prädisponieren. Trotz zahlreicher Theorien sind die genaue Ursache und Pathogenese der CNCH nach wie vor unklar. Es gibt keine zuverlässigen Zahlen über die Häufigkeit oder Prävalenz der CNCH, aber es handelt sich wahrscheinlich um eine häufige Erkrankung. Sie wird wahrscheinlich hauptsächlich durch Druck in Verbindung mit der Anatomie der Ohrmuschel und ihrer Blutversorgung verursacht:

Die anfängliche Schädigung kann durch Entzündungen, Ödeme und Nekrosen infolge von Traumata, Kälte, aktinischen Schäden oder Druck ausgelöst werden. Die Ohrmuschel hat relativ wenig subkutanes Gewebe zur Isolierung und Polsterung. Nur kleine dermale Blutgefäße versorgen die Epidermis, die Dermis, das Perichondrium und den Knorpel. Diese Merkmale können eine angemessene Heilung verhindern und zu einer sekundären Perichondritis führen. Möglicherweise sind auch perichondriale arterioläre Veränderungen beteiligt.

Klinisches Erscheinungsbild.

Die Knötchen der CNCH sind in der Regel kuppelförmig, fest, rötlich-grau, mit einem erythematösen Rand und variieren zwischen 3 und 10 mm. Die Oberfläche der Läsion ist oft mit einer Schuppe oder Kruste über einer darunter liegenden zentralen Vertiefung bedeckt. Es kann zu einer Ulzeration kommen, und die Läsion ist in der Regel schon bei leichtem Druck empfindlich. Die Läsionen bleiben in der Regel bestehen, eine Spontanremission ist selten. Die Läsionen entwickeln keine Bösartigkeit.

Die Läsionen scheinen oft spontan zu entstehen, und die Patienten können keine eindeutige Anamnese eines Traumas angeben. Die Knötchen verursachen oft erhebliche Beschwerden, und die Patienten suchen oft einen Arzt auf, wenn die Schmerzen den Schlaf beeinträchtigen. Die charakteristische Lage, das Aussehen und die Schmerzen ermöglichen in der Regel eine eindeutige Diagnose. Die histologische Untersuchung kann die Diagnose unterstützen, wird aber hauptsächlich zum Ausschluss von Krebs durchgeführt.

Histologisch zeigen die Läsionen oft eine dermale Entzündung und Fibrose, die entweder mit einem zentralen hyperkeratotischen Pfropf oder einer Ulzeration und Kruste einhergeht. Die Ulkusränder weisen häufig eine Hyperplasie auf, aber Hurwitz stellte fest, dass ein Drittel der 84 Läsionen keine Ulzeration aufwiesen. Der Knorpel unter der granulomatösen und fibrotischen Dermis ist oft zerrissen, hämorrhagisch und sogar nekrotisch, obwohl er gelegentlich unbeschädigt erscheinen kann. Die Läsionen der Chondrodermatitis nodularis chronica helicis können als Perichondritis beginnen und sich dann auf die Haut ausdehnen. Es ist möglich, dass entzündete Haarfollikel in der Haut im Mittelpunkt des pathologischen Prozesses stehen.

Behandlungsoptionen.

Die ungewöhnliche Natur der CNCH und die hohe Rezidivrate dieser gutartigen Erkrankung haben zu einer Vielzahl von chirurgischen und nicht-chirurgischen Behandlungsoptionen geführt.2, 6 Zu den nicht-chirurgischen Optionen gehören Kryotherapie, topische Kortikosteroide, topische antibiotische Salben, intraläsionale Kollageninjektion und intraläsionale Kortikosteroidinjektion. Zu den chirurgischen Optionen, die im Allgemeinen als die Behandlung der Wahl gelten, gehören die Keilresektion der Haut und des Knorpels mit Nahtverschluss, Kürettage und Elektrokauterisation, Kohlendioxidlaser-Ablationstherapie und die Exzision der Hautläsion mit anschließender Skalpellresektion, Kürettage oder elektrochirurgischer Behandlung des darunter liegenden Knorpels.

Dermatologen und HNO-Chirurgen müssen möglicherweise eine Biopsie von CNCH-Läsionen durchführen, um das Vorliegen anderer Erkrankungen wie Krebs auszuschließen. Eine Shave-Biopsie mit anschließender Behandlung des Wundgrundes wird häufig als erste diagnostische und therapeutische Maßnahme empfohlen. Weicher, nekrotischer, darunter liegender Knorpel kann durch kräftige Kürettage entfernt werden. Berichten aus der Zeit vor 1960 zufolge liegt die Rezidivrate bei dieser Technik bei mehr als 20 %. Es wurden auch aggressivere Behandlungen des darunter liegenden Knorpels durchgeführt. Kromann et al. berichteten über eine Rezidivrate von 31 % bei 142 Patienten, die mit Kürettage und anschließender Elektrodesikkation (elektrochirurgische Ablation) des darunter liegenden Knorpels behandelt wurden. Wir haben diese Patientin erfolgreich mit einer Abwandlung der Rasiertechnik auf der Haut behandelt, gefolgt von einer Kauterisation der Basis mit Silbernitrat.

Die chirurgische Exzision bleibt das Markenzeichen der Therapie von CNCH. Leider kommt es häufig zu Rezidiven, wenn nicht alle Entzündungsherde entfernt werden. Selbst wenn der darunter liegende Knorpel weitgehend entfernt wird, treten bei bis zu 10 % der Patienten Rezidive an den Rändern des entfernten Knorpels auf. Der Knorpelschaden unter einem Knötchen betrifft in der Regel nur eine Knorpelfläche, und einige Ärzte plädieren für eine Teilentfernung des Knorpels anstelle einer durchgehenden kuchenförmigen oder keilförmigen Entfernung der Ohrmuschel. Lawrence plädiert dafür, nur den beschädigten Knorpel zu entfernen und den Hautlappen über dem entfernten Knorpel zu schließen. Lawrence hat über ausgezeichnete kosmetische Ergebnisse und Heilungen bei 34 (74 %) von 46 Patienten berichtet.

Lernpunkte/mit nach Hause nehmen

– Chondrodermatitis nodularis chronica helicis ist eine seltene dermatologische Erkrankung, die sich dem Hautarzt oder HNO-Chirurgen als schmerzhaftes Knötchen am Ohr präsentieren kann.

– Die richtige Identifizierung der Läsion und der Ausschluss eines Hautkrebses der Ohrmuschel ermöglichen eine angemessene Behandlung.

– Der Dermatologe kann zunächst eine topische oder Injektionstherapie versuchen, aber in der Regel ist eine chirurgische Therapie erforderlich.

– Es können mehrere recht einfache Exzisionseingriffe durchgeführt werden, um den schmerzhaften Knoten zu entfernen, aber eine zusätzliche Behandlung des darunter liegenden erkrankten Knorpels bietet die höchsten Heilungsraten.

Acknowledgments

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

1. Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: a review with emphasis on steroid therapy. Cutis 24:406-409.
2. Habif TP (1996) Clinical Dermatology: A Colour Guide to Diagnosis and Therapy. 3rd ed. St Louis, Mosby: 643.
3. Hurwitz RM (1987) Painful papule of the ear: a follicular disorder. J Dermatol Surg Oncol; 13:270-274.
4. Greenbaum SS (1991) Die Behandlung von Chondrodermatitis nodularis chronica helicis mit injizierbarem Kollagen. Int J Dermatol; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) The surgical management of chondrodermatitis nodularis chronica helicis. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
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