FALLBERICHT

Der Patient wurde in der 38. Schwangerschaftswoche aufgrund verlängerter Wehen per Kaiserschnitt geboren. In der pränatalen Anamnese wurde ein fetales Echokardiogramm angefertigt, das einen mäßig dilatierten und hypertrophierten rechten Ventrikel und einen hypoplastischen Aortenbogen zeigte. Der Fötus hatte Episoden von Schmalkomplextachykardie mit einer Herzfrequenz von 180-305 Schlägen pro Minute. Es gab keine Anzeichen für einen Hydrops. Postnatal zeigte ein Elektrokardiogramm Perioden supraventrikulärer Tachykardie (SVT), und ein Echokardiogramm bestätigte das Vorhandensein eines hypoplastischen Aortenbogens, eines leicht hypoplastischen linken Ventrikels und eines sekundären atrialen Septumdefekts. Zur Aufrechterhaltung der Durchgängigkeit des Ductus wurde eine Prostaglandin-Infusion begonnen. Am nächsten Tag entwickelte der Patient einen ektopischen Vorhofrhythmus, auf den wiederkehrende SVT-Episoden mit einer Herzfrequenz im 300er-Bereich folgten; die letzte Episode erforderte die akute Verabreichung von Adenosin, und die nachfolgenden Episoden konnten mit Propranolol verhindert werden. Am vierten Lebenstag wurde sein hypoplastischer Aortenbogen durch eine Homograft-Patch-Erweiterung und einen primären Verschluss seines ASD repariert. Die Gesamtdauer des kardiopulmonalen Bypasses betrug 153 Minuten, die Cross-Clamp-Zeit 90 Minuten. Nach der Abtrennung vom Bypass war die Lungencompliance relativ schlecht, so dass hohe Inspirationsdrücke erforderlich waren. Die hyperinflationierte Lunge führte dazu, dass der Brustkorb offen gelassen wurde, gefolgt von einem verzögerten Verschluss am dritten postoperativen Tag (POD). Einige Stunden postoperativ hatte der Patient erneut SVT-Episoden: Zu diesem Zeitpunkt bestand der Verdacht auf eine verdeckte Wolff-Parkinson-White-Bahn, die mit einer Amiodaron-Tropfenbehandlung und eventuell mit Flecainid behandelt wurde.

Postoperativ verbesserte sich die Lungencompliance: Am 8. postoperativen Tag wurden die mediastinalen und pleuralen Thoraxschläuche entfernt. Unmittelbar danach entwickelte der Patient einen linksseitigen Spannungspneumothorax, der durch Einsetzen eines Pigtail-Katheters behandelt wurde. Eine zweite Thoraxdrainage wurde am folgenden Tag aufgrund eines rezidivierenden linken Pneumothorax mit anhaltendem Luftaustritt erforderlich. Der Patient wurde an eine hochfrequente oszillierende Beatmung (HFOV) angeschlossen, um den Spitzendruck und den mittleren Druck in den Atemwegen zu senken. Eine Computertomographie des Brustkorbs ergab ein pulmonales interstitielles Emphysem (PIE) des linken Oberlappens mit einer damit verbundenen bronchopleuralen Fistel (BPF) (Abbildung 1). Aufgrund wiederholter Pneumothoraces bei konservativer Behandlung führten wir eine Oberlappenektomie links durch, um die Fistel zu kontrollieren. Präoperativ wurde der Patient in die rechte Seitenlage gebracht, um den geplanten chirurgischen Eingriff zu simulieren, was trotz Anpassung der mechanischen Unterstützung zu einer unzureichenden Ventilation führte.

Abb. 1 Transversale Computertomographie mit Lungenemphysem des linken Oberlappens (weißer Pfeil).

Aufgrund der hämodynamischen Labilität des Patienten versuchten wir, eine veno-venöse Kanüle in die Jugularvene einzuführen; das Gefäß war jedoch zu klein, um die kleinste Kanüle aufzunehmen. Daher wurde ein einlumiger Venenzugang gelegt und gesichert und eine Karotiskanüle zur vollständigen Unterstützung eingeführt. Es wurde eine linke posterolaterale Thorakotomie durchgeführt und der vierte Interkostalraum betreten. Bei der Inspektion der Lunge wurde eine klare Abgrenzung des Oberlappens mit mehreren Zysten und Lingula sowie Anzeichen eines Emphysems festgestellt. Die Oberlappen-Pulmonalvene wurde sorgfältig freigelegt, ebenso wie die Oberlappen-Pulmonalarterie; wir waren jedoch der Meinung, dass eine anatomische Resektion angesichts des schwachen Zustands des Patienten zu langwierig wäre. Daher wurden zwei Klammerlinien über den Trennungspunkt zwischen dem Oberlappen und der Lingula angebracht, wobei darauf geachtet wurde, die Vena superior oder die Pulmonalarterie nicht zu verletzen. Eine zweite Klammerung ermöglichte die Entfernung des betroffenen Oberlappens. Durch die linke Oberlappenektomie und das Pleurazelt wurde die BPF erfolgreich kontrolliert. Die histologische Inspektion der Lunge zeigte zahlreiche Zysten, die im linken Oberlappen lokalisiert waren, wobei das übrige linke Lungenparenchym verschont blieb (Abbildung 2). Es wurde eine BPF nachgewiesen, die vom anteromedialen Segment des Oberlappens ausging.

Abb. 2 Hämatoxylin- und Eosin-gefärbte Lungenschnitte des linken Oberlappens, die erweiterte Lufträume mit interstitieller Fibrose und Gefäßverstopfung zeigen (x20-Vergrößerung).

Postoperativ wurde er weiterhin mit HFOV beatmet und am 6. Tag nach der Lobektomie von der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) entwöhnt und getrennt. Am 21. post-lobektomischen Tag wurde der Patient auf ein konventionelles Beatmungsgerät umgestellt und extubiert. Er hat sich 8 Monate postoperativ gut erholt, ohne respiratorische Symptome, Bedarf an zusätzlichem Sauerstoff oder Tachyarrhythmien.