Ein 48-jähriger Mann, der wegen einer rezidivierenden akuten myeloischen Leukämie ins Krankenhaus eingeliefert wurde, wurde wegen asymptomatischer Papeln und Plaques untersucht, die 4 Monate nach der Chemotherapie 3 Jahre zuvor aufgetreten waren. Seitdem hatte die Anzahl der Läsionen zugenommen. Bei der körperlichen Untersuchung fielen zahlreiche rotbraune Papeln und infiltrative Plaques an Kopf, Hals und Armen auf, mit ausgeprägter periokulärer und flexuraler Beteiligung. Eine kutane Biopsieprobe ergab ein knotiges histiozytäres Infiltrat mit kleinen Lymphozyten und gelegentlich mehrkernigen Histiozyten. Der Patient lehnte eine weitere Behandlung seiner Leukämie ab. Eine 75-jährige Frau stellte sich zur Untersuchung asymptomatischer Papeln an ihrem Kinn vor, die bei der Erstuntersuchung milienähnlich waren. Im Laufe von 4 Monaten wurden die fleischfarbenen und gelben Papeln immer zahlreicher und größer und betrafen Gesicht, Hals, obere Brust und Arme. Sie hatte eine biklonale Gammopathie und Polyzythämie vera. Eine Hautbiopsie ergab ein dermales histiozytäres Infiltrat, das aus zahlreichen Schaumzellen und Touton-Riesenzellen bestand. Drei Jahre später entwickelte sie eine chronische myelomonozytäre Leukämie und starb. Das juvenile Xanthogranulom wurde erstmals 1905 und das Xanthogranulom bei Erwachsenen 1963 beschrieben. Bei Kindern handelt es sich in der Regel um eine selbstbegrenzte Erkrankung, obwohl bei Patienten, die auch an Neurofibromatose 1 leiden, ein erhöhtes Risiko für eine chronische myeloische Leukämie besteht. Bei Erwachsenen ist der Verlauf oft gutartig, aber es gibt einige wenige Berichte über multiple Xanthogranulome, die vor, während oder nach der Diagnose einer hämatologischen Malignität auftreten, einschließlich essenzieller Thrombozytose, chronischer lymphatischer Leukämie, großzelliger B-Zell-Lymphome und monoklonaler Gammopathie. Bei unseren Patienten wurden multiple Xanthogranulome in Verbindung mit akuter myeloischer Leukämie sowie mit biklonaler Gammopathie und Polyzythämie vera festgestellt, aus der sich eine chronische myelomonozytäre Leukämie entwickelte. Wir empfehlen eine sorgfältige hämatologische Untersuchung bei Erwachsenen, die sich mit multiplen Xanthogranulomen vorstellen.