Besorgniserregende Probleme

1. Benigne sporadische Schlafspitzen (BSSS)

Benigne sporadische Schlafspitzen (BSSS), auch als kleine scharfe Spikes oder benigne epileptiforme Transienten des Schlafes (BETS) bezeichnet, sind niedrigamplitudige (<50 mV), kurze (<50 ms), scharf konturierte monophasische oder biphasische elektronegative Spikes im Theta- oder Alpha-Frequenzbereich (siehe Abbildung 1). Zu den charakteristischen Merkmalen von BSSS gehört ihre typischerweise weit verbreitete horizontale Dipolverteilung, die ohne erkennbare Unterbrechung der laufenden Hintergrundaktivitäten auftritt. SSS können jedoch gelegentlich von einer nachfolgenden langsamen Welle begleitet werden, und diese langsame Welle hat in der Regel eine geringere Amplitude im Vergleich zum Spike.

BSSS treten in der breiten temporalen Region auf und sind charakteristischerweise schwer genau zu lokalisieren. BSSS treten oft in beiden Hemisphären entweder unabhängig oder bisynchron auf und können eine Verschiebungsasymmetrie aufweisen. Sie treten fast ausschließlich während Schläfrigkeit oder leichtem Non-REM-Schlaf auf. Das Auftreten stereotyper, isolierter Spikes mit geringer Amplitude, die den Hintergrund nicht stören und nur bei Schläfrigkeit oder leichtem Schlaf auftreten, deutet stark darauf hin, dass es sich bei der Transiente um SSS handeln könnte. BSSS ist eine der häufigsten gutartigen Varianten mit einer breiten Prävalenzspanne von 1,85 % bis zu 24 % der Kopfhaut-EEG-Aufzeichnungen. BSSS tritt in der Regel bei Erwachsenen und selten bei Kindern auf.

Die klinische Bedeutung von BSSS wurde als ein mit Krampfanfällen verbundenes Muster angesehen. Eine 1991 von Molaie durchgeführte Studie kam jedoch zu dem Schluss, dass BSSS wahrscheinlich normale Varianten sind. Eine neuere Studie mit implantierten Elektroden im Hippocampus zeigte, dass bei einigen Patienten die Kopfhaut-SSS zeitlich mit epileptiformen Entladungen und hochfrequenten Oszillationen im Hippocampus verbunden waren. In dieser Studie vermutete der Autor, dass SSS ein früher Indikator für einen pathologischen Zustand des Hippocampus sein könnte.

2. Wicket-Spikes oder Wicket-Rhythmen

Wicket-Spikes oder Wicket-Rhythmen sind monophasische Wellenausbrüche mit mittlerer bis hoher Spannung im Theta- oder Alpha-Bereich (6-11 Hz). Wicket-Spikes treten in den vorderen oder mittleren Temporalbereichen mit negativer Polarität auf, die sich in der Regel als bogenförmige, kurze (0,5-1 Sekunden) rhythmische Entladungen aus dem Hintergrund entwickeln. Wicket-Spikes werden am häufigsten bei Erwachsenen über 30 Jahren während des leichten Schlafs oder bei einer Person beobachtet, deren Hintergrundaktivität scharf konturierte Wellenformen enthält (siehe Abbildung 2). Ursprünglich wurden Wicket-Spikes als temporal lokalisiert beschrieben, insbesondere im linken Schläfenbereich. Es ist wichtig, sich darüber im Klaren zu sein, dass ähnliche isolierte, scharf konturierte Wellenformen in jeder beliebigen Kopfregion auftreten können, in der es eine scharf konturierte Hintergrundaktivität gibt.

Die Prävalenz von Wicket-Spikes wird in mehreren großen Studien mit etwa 1 % angegeben. Die Seltenheit dieses Musters, die unilaterale Verteilung, die zeitliche Lokalisation und das spike-ähnliche Aussehen einzelner Fragmente sind die Gründe, warum sie am häufigsten mit interiktalen epileptiformen Entladungen verwechselt werden. Mehrere Merkmale können hilfreich sein, um Wicket Spikes von interiktalen epileptiformen Entladungen zu unterscheiden. Wicket Spikes stören die Hintergrundaktivität nicht und haben keine nachlaufende langsame Welle. Wicket Spikes neigen dazu, wiederholt in Zügen bogenförmiger Rhythmen aufzutreten, die dem Mu-Rhythmus ähneln.

Wicket Spikes stehen nicht in Zusammenhang mit Epilepsie, aber man geht davon aus, dass sie bei Patienten mit zerebrovaskulären Erkrankungen, Schwindel und Kopfschmerzen häufiger auftreten.

3. 6 Hz Spike and Wave Entladungen („Phantom“ Spike-wave)

6 Hz Spike and Wave Entladungen bestehen aus einem 4 bis 7 Hz repetitiven Spike and Wave Komplex mit einer faustähnlichen Morphologie. Sie wird auch als „Phantom“-Spike-Wave bezeichnet, da sie eine relativ geringe Amplitude (weniger als 40 mV), einen schnellen Spike (weniger als 30 ms), gefolgt von einer 5 bis 7 Hz-Welle gleicher oder größerer Amplitude aufweist (Abbildung 3). 6-Hz-Spike- und -Wave-Entladungen treten bei jungen Erwachsenen bilateral, synchron und vorwiegend während entspanntem Wachsein, Schläfrigkeit oder leichtem Schlaf und gelegentlich im REM-Schlaf auf.

Zwei verschiedene Formen der 6-Hz-Spike- und -Wave-Entladung sind beschrieben worden. Die klassische Form ist FOLD (Female Occipital Low-amplitude Drowsiness), die eine relativ geringe Amplitude aufweist und maximal über den hinteren Kopfbereichen auftritt. Sie ist nicht mit Krampfanfällen verbunden. Die zweite Form ist WHAM (Wake High-Amplitude Male), die frontal dominant ist und oft eine mittlere oder hohe Amplitude aufweist. Diese Form der 6-Hz-Spike- und Wellenentladung überschneidet sich mit abnormen generalisierten atypischen Spike- und Wellenmustern mit schnellen Wiederholungsraten. WHAM wird mit Epilepsie in Verbindung gebracht, insbesondere wenn die Wiederholungsraten der Spikes mit hoher Amplitude weniger als 5 Hz betragen.

4. 14 und 6 Hz positive Spikes

14 und 6 positive Spikes lassen sich am besten durch lange Interelektrodenabstände und ohrbezogene Montagen erkennen. 14- und 6-Hz-positive Spikes bestehen aus kurzen Durchläufen (weniger als 1 Sekunde) positiver Spikes mit einer Frequenz von 14 Hz oder 6 bis 7 Hz. Die Amplitude ist variabel, überschreitet aber selten 75 mV (siehe Abbildung 4). Diese Bursts bestehen typischerweise aus „negativen“ bogenförmigen Wellenformen, die sich über die hinteren temporalen Kopfregionen erstrecken, mit abwechselnden „positiven“ stacheligen Komponenten. Dieses Muster tritt entweder bisynchron oder unilateral auf (unabhängig in beiden Hemisphären zu unterschiedlichen Zeiten). Das 14-Hz-Muster sieht oft wie eine Schlafspindel mit einer scharfen positiven Phase aus, obwohl es ganz anders lokalisiert ist.

Dieses gutartige abweichende Muster tritt bei 20 % bis 60 % der Normalbevölkerung auf, vorwiegend bei Jugendlichen, vor allem während Schläfrigkeit und leichtem Non-REM-Schlaf. Die positiven 14-Hz-Spikes treten häufiger bei Jugendlichen auf. Ein ungeklärter Befund ist das Auftreten von 14 und 6 Hz positiven Spikes bei komatösen Patienten mit akutem Reye-Syndrom, Leberversagen, postanoxischer Enzephalopathie oder sogar Kopftrauma.

5. Rhythmisches mitteltemporales Theta der Schläfrigkeit (RMTDs)

Rhythmisches mitteltemporales Theta der Schläfrigkeit oder rhythmische mitteltemporale Entladungen werden auch als „psychomotorische Variante“ bezeichnet, weil sie Ähnlichkeiten mit epileptiformen Entladungen aufweisen, die während psychomotorischer Anfälle auftreten können. Es handelt sich um Ausbrüche rhythmischer, scharfer Wellen im Theta-Bereich, die einige Sekunden andauern und oft von einer kleinen 10- bis 12-Hz-Komponente überlagert werden (Abbildung 5). Sie treten im mittleren Temporalbereich auf, entweder auf einer Seite oder auf beiden, entweder unabhängig oder gleichzeitig. Die Hauptmerkmale, die RMTDs von anormalen elektrographischen Entladungen oder anderen gutartigen normalen Varianten unterscheiden, sind die geringe Variabilität in Morphologie und Frequenz während der Bursts. Sie beginnen und enden oft mit einem allmählichen Anstieg und Abfall der Amplitude, aber ihre Gesamtfrequenz bleibt während ihres Auftretens sehr stabil.

RMTDs werden meist bei etwa 0,5 % bis 0,79 % der jungen Erwachsenen während ihres leichten Schlafs beobachtet. Gegenwärtig werden RMTDs aufgrund fehlender klinischer Veränderungen als gutartige Varianten betrachtet, obwohl frühere Studien einmal vorgeschlagen hatten, dass RMTDs die am wenigsten epileptogenen temporalen Entladungen sind. Lin untersuchte den Ort der Quelle und die klinische Bedeutung von RMTDs mit Hilfe der Magnetoenzephalographie (MEG), was darauf hindeutet, dass die Quelle der RMTDs-Aktivität im fissuralen Kortex der hinteren inferioren Temporalregion liegt und RMTD keinen direkten Bezug zur epileptogenen Aktivität hat.

6. subklinische rhythmische EEG-Entladungen bei Erwachsenen (SREDA)

Subklinische rhythmische EEG-Entladungen bei Erwachsenen sind mit einer Prävalenz von 0,04 % bis 0,07 % die am wenigsten verbreitete der gutartigen Varianten. SREDA ist gekennzeichnet durch symmetrische, diffuse, rhythmische, monomorphe Thetawellen mit scharfen Konturen, die maximal in den parietalen und posterioren temporalen Regionen auftreten. In einigen Fällen ist sie entweder asymmetrisch oder einseitig. SREDA beginnt typischerweise abrupt oder mit einer Verzögerung von 1 bis mehreren Sekunden nach einer einzelnen mono- oder biphasischen scharfen oder langsamen Wellenkomponente mit hoher Amplitude. Sobald sich das Muster etabliert hat, kann es aus sich wiederholenden monophasischen scharfen Wellenformen mit einer Frequenz von 1 bis 2 Hz bestehen und sich allmählich in ein anhaltendes sinusförmiges Muster mit 4 bis 7 Hz entwickeln. Dieses Muster kann entweder abrupt enden oder sich allmählich abschwächen und mit dem Hintergrund verschmelzen. SREDA dauert in der Regel 40 bis 80 Sekunden, kann aber auch kürzer als 10 Sekunden oder länger als mehrere Minuten dauern (Abbildung 6).

Wie RMTDs kann SREDA als iktales epileptiformer Muster fehlinterpretiert werden und bei nicht-pileptischen paroxysmalen Ereignissen irreführend sein. Es gibt mehrere charakteristische Merkmale: (1) SREDA tritt auf, während der Patient wach ist; durch Reaktionstests kann nachgewiesen werden, dass das Bewusstsein und der Verstand erhalten sind. (2) Es besteht die Tendenz, in nachfolgenden EEGs vorhanden zu sein, selbst wenn zwischen den Aufzeichnungen mehr als mehrere Jahre vergangen sind. (3) Das relative Fehlen einer Entwicklung der Häufigkeit, Morphologie oder Verteilung im Vergleich zu den meisten abnormen Anfallsmustern, und in einigen Fällen kann der Hintergrund bestehen bleiben. (4) Das Fehlen von postiktalen EEG-Veränderungen.

Mittlerweile wird SREDA jedoch als ein breites Spektrum typischer und atypischer Varianten angesehen. Atypische Merkmale von SREDA sind vor allem Delta-Frequenzen, gekerbte Wellenformen, frontale oder fokale Verteilungen, asymmetrisch oder einseitig, eine längere Dauer und das Auftreten im Schlaf. Atypische SERDA bleiben eine Herausforderung für Epileptologen.

Obwohl SREDA hauptsächlich bei älteren Menschen im Wachzustand auftritt, gibt es Berichte über dieses Muster bei jüngeren Erwachsenen während der REM- und Nicht-REM-Phasen des Schlafs und sogar bei Kindern. Mehrere Wissenschaftler schlugen den Begriff SREDAC (subklinische rhythmische EEG-Entladungen bei Erwachsenen und Kindern) vor, aber bisher wurden insgesamt nur 4 Fälle berichtet.

Die Literatur zeigt, dass SREDA nur schwer mit einer bestimmten Erkrankung oder einem bestimmten Typ von Individuum in Verbindung gebracht werden kann. In der Folge wurden mehrere Berichte über das Auftreten von SREDA bei vaskulären und nicht-vaskulären neurologischen und nicht-neurologischen Erkrankungen wie Migräne, Synkopen, transitorischen ischämischen Attacken, Epilepsie und dem hämolytisch-urämischen Syndrom veröffentlicht.