Abstract

Zielsetzung: Um die Differentialdiagnose und die Behandlungsmöglichkeiten für xanthogranulomatöse Cholezystitis (XGC) zu beschreiben, wurden die Präsentationen und das Management von 68 Patienten beschrieben. Probanden und Methoden: Die demografischen und klinischen Daten von 68 Fällen von XGC, die zwischen Januar 2004 und Januar 2010 behandelt wurden, wurden analysiert. Es wurden klinische Merkmale, radiologische und chirurgische Befunde, histopathologische Merkmale und postoperative Genesung erfasst. Die klinischen Merkmale der laparoskopischen Cholezystektomie wurden mit denen der offenen Chirurgie und des XGC mit denen des Gallenblasenkrebses verglichen. Ergebnisse: Die CA19-9-Werte von XGC und koexistierendem GB-Krebs waren signifikant unterschiedlich (p = 0,0034). Bei den radiologischen Befunden war eine fokale Verdickung der GB-Wand häufiger bei koexistierendem GB-Krebs, eine frühe Anreicherung der GB wurde häufiger bei koexistierendem GB-Krebs beobachtet, und eine Lymphknotenvergrößerung wurde häufiger bei koexistierendem GB-Krebs gesehen (p Schlussfolgerungen: Ultraschall, Computertomographie und intraoperative Schnellschnittuntersuchung waren für die XGC-Diagnose die hilfreichsten Methoden. CA19-9 (>37 kU/l), pericholezystische Invasion, Lymphknotenvergrößerung (>10 mm) sowie fokale Verdickung und frühes Enhancement der GB-Wand waren die Kriterien für eine offene Operation. In einigen ausgewählten Fällen war die laparoskopische Cholezystektomie vorzuziehen.

© 2012 S. Karger AG, Basel

Einführung

Die Xanthogranulomatöse Cholezystitis (XGC) ist eine seltene Form der Cholezystitis mit starker Entzündung. Sie kann zu einer asymmetrischen Verdickung der Gallenblasenwand führen und eine Tendenz zur Knötchenbildung aufweisen. Die Krankheit ist gutartig, aber lokal invasiv und kann benachbarte Organe wie Leber, Zwölffingerdarm, Dickdarm und Hauptgallengang befallen. Der Befall durch den entzündlichen Prozess kann makroskopisch einem Karzinom des GB ähneln. Er ist durch deutliche pathologische Befunde wie fettbeladene Makrophagen und schaumige Histiozyten gekennzeichnet und geht mit einer schweren Fibrose einher. Gallensteine, Gallenstau und chronische Infektionen können mögliche ätiologische Faktoren sein. Die XGC wurde erstmals von McCoy et al. beschrieben und benannt. Mit einer geringen Inzidenz von 0,7-13,2 % aller entzündlichen Erkrankungen der Gallenwege tritt sie meist bei Personen mittleren Alters und älteren Menschen auf. In einigen Fällen kann XGC fälschlicherweise für eine bösartige Erkrankung gehalten werden, und manchmal tritt sie gleichzeitig mit einem GB-Karzinom auf. Die Häufigkeit der Koexistenz dieser beiden Läsionen liegt in Japan und den USA bei etwa 10 %.

Um die vorhandenen Erfahrungen zu ergänzen, berichten wir über die Diagnose und Behandlung von 68 Patienten mit XGC. Die Studie umfasste den Einsatz von Diagnosetechniken, ihre Auswirkungen auf die chirurgische Indikation und die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung und Nachsorge.

Themen und Methoden

Die klinischen Aufzeichnungen von 29.875 Patienten, die zwischen Januar 2004 und Januar 2010 im Tianjin Nankai Hospital an den Gallenwegen operiert wurden, wurden überprüft und 68 Patienten mit einer histopathologischen Diagnose von XGC identifiziert. Die Patientenakten aus diesem Zeitraum wurden elektronisch durchsucht, und wenn die Diagnose nach der Operation XGC lautete, wurde die detaillierte Krankenakte manuell überprüft. Einzelheiten zum operativen Vorgehen und zur Pathologie wurden den operativen und pathologischen Berichten entnommen.

Alle Patienten wurden präoperativ einer Ultraschalluntersuchung und einer Computertomographie (CT) unterzogen. Zu den chirurgischen Eingriffen gehörten die offene Cholezystektomie, die Exploration der Gallenwege, die partielle Leberkeilresektion, die regionale Lymphadenektomie und die laparoskopische Cholezystektomie.

Demografische Daten, Symptome und Anzeichen, Untersuchungen, operative Details, Komplikationen und Nachuntersuchungen wurden ausgewertet. Alle Patienten wurden innerhalb von 3 Monaten nach der ersten Operation und danach alle 6 Monate in der Ambulanz untersucht. Die Patienten wurden klinisch untersucht, und bei jeder Nachuntersuchung wurden Leberfunktionstests und Ultraschalluntersuchungen ausgewertet. Die Studie wurde nach Genehmigung durch die Ethikkommission des Tianjin Nankai Hospital durchgeführt.

Statistische Analyse

Die Daten wurden mit SPSS 16 (Version 20.0.0) analysiert. Der χ2-Test, der exakte Test von Fisher und der t-Test von Student wurden zum Vergleich der Unterschiede zwischen den Daten verwendet. Die multivariable logistische Regressionsanalyse mittels binärer logistischer Regression wurde verwendet, um Faktoren zu bewerten, die die Diagnose von XGC mit GB-Krebs und Merkmale für eine offene Operation begünstigten. Die Validierung wurde mit dem Hosmer-Lemeshow-Test durchgeführt. Ein p-Wert <0,05 zeigte statistische Signifikanz an.

Ergebnisse

Die demografischen und allgemeinen klinischen Merkmale der Patienten sind in Tabelle 1 dargestellt. Die Inzidenz von XGC lag bei etwa 0,2 % der entzündlichen Gallenwegserkrankungen in diesem Zeitraum. Von den 68 Fällen wurden 6 (8,8 %) nach der Operation durch eine histologische Sektion als GB-Krebs nachgewiesen. Die CA19-9-Werte von XGC und koexistierendem GB-Krebs waren signifikant unterschiedlich (p = 0,0034). Es gab keine signifikanten Unterschiede zwischen XGC- und GB-Krebspatienten in Bezug auf Bauchschmerzen, Fieber, Gelbsucht, Gewichtsverlust, WBC, ALT, Gesamtbilirubin und CEA (p > 0,05), wie in Tabelle 2 dargestellt.

Die radiologischen Befunde der XGC- und der koexistierenden GB-Krebs-Gruppe zeigten, dass eine fokale Verdickung der GB-Wand bei XGC-Patienten mit GB-Krebs häufiger auftrat als bei Patienten ohne GB-Krebs (p = 0.0117). Was den Zeitpunkt der CT-Anreicherung betrifft, so wurde eine frühe Anreicherung des GB bei Patienten mit GB-Krebs häufiger beobachtet als bei Patienten ohne GB-Krebs (p = 0,0255). Eine Lymphknotenvergrößerung (Mindestdurchmesser >1 cm) wurde bei Patienten mit GB-Krebs häufiger beobachtet als bei Patienten ohne GB-Krebs (p = 0,0471). Es gab keine signifikanten Unterschiede zwischen XGC und GB-Krebs hinsichtlich der maximalen Dicke der GB-Wand, der heterogenen GB-Anreicherung, der unterbrochenen Schleimhautlinie, des intramuralen hypoattenuierten Knötchens oder der begleitenden Gallenstein- und pericholezystischen Invasion, wie in Tabelle 2 dargestellt. Die multivariable logistische Analyse für GB-Krebs ergab, dass CA19-9 (>37 kU/l), fokale Verdickung der GB-Wand, frühe Anreicherung der GB-Wand und Lymphknotenvergrößerung (>10 mm) die unabhängigen Variablen für die Diagnose von XGC mit GB-Krebs waren (Tabelle 3).

Die chirurgischen Verfahren für die 68 Patienten sind in Tabelle 1 aufgeführt. Zwei Patienten mit Mirizzi-Syndrom, die eine interne Fistel mit dem Hauptgallengang und dem Zwölffingerdarm hatten, wurden intraoperativ repariert. Von den 8 Patienten, bei denen präoperativ der Verdacht auf ein GB-Karzinom bestand, wurde bei 2 Patienten anhand des während der Operation entnommenen Gewebes durch histopathologische Schnellschnittuntersuchungen definitiv ein XGC diagnostiziert. Die Proben aller 68 Patienten wurden pathologisch untersucht, wobei sich herausstellte, dass bei 6 Patienten ein GB-Karzinom koexistierte. Komplikationen traten bei 3 Patienten auf, darunter 2 mit einer Infektion der Inzision und 1 Patient mit Gallenaustritt, der sich 4 Wochen nach der Operation erholte. Die Nachbeobachtung dauerte 1-6 Jahre. Ein Patient starb an einem kardiovaskulären Unfall, 1 Patient starb 1 Jahr nach der Operation an einem primären Nierenkarzinom, und 6 Patienten starben an GB-Krebs. Der Rest der Patienten überlebte.

Die klinischen Daten der laparoskopischen Cholezystektomie und der offenen Operation sind in Tabelle 4 aufgeführt. Es gab signifikante Unterschiede zwischen laparoskopischer Cholezystektomie und Laparatomie für CA19-9 (p = 0,003), maximale Dicke der GB-Wand (p = 0,03), fokale Verdickung der GB-Wand (p = 0.005), heterogenes Enhancement der GB-Wand (p = 0,03), frühes Enhancement der GB-Wand (p = 0,0001), intramuraler hypoattenuierter Knoten (p = 0,0001), pericholecystische Invasion (p = 0,0001) und Lymphknotenvergrößerung (p = 0,0001). Die Operationszeit und der postoperative Krankenhausaufenthalt der laparoskopischen Cholezystektomiegruppe waren kürzer als die der Laparotomiegruppe (p < 0,01), wie in Tabelle 4 dargestellt. Die multivariable logistische Analyse für die offene Operation ergab, dass CA19-9 (>37 kU/l), fokale Verdickung der GB-Wand, frühes Enhancement der GB-Wand, pericholezystische Invasion und Lymphknotenvergrößerung (>10 mm) die unabhängigen Variablen für die Entscheidung für die offene Operation waren (Tabelle 5).

Diskussion

In unseren Daten, 8.In 8 % der Fälle wurde eine Koexistenz mit einem GB-Karzinom nachgewiesen, in 57,4 % waren Steine im GB vorhanden und in 26,5 % saßen Steine im Zystenhals fest und führten zu einer Vergrößerung des GB. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass die Bildung von XGC mit Gallensteinen einhergehen kann, was mit dem Bericht von Kwon et al. übereinstimmt. Die meisten Patienten in dieser Studie wiesen chronische Symptome und Anzeichen auf, wie bereits berichtet. Chronische Entzündungen bei XGC führen immer zu einer anhaltenden Verdickung der Gallenblasenwand und zu Verwachsungen mit benachbarten Geweben und Organen, und in einigen Fällen wird ein Mirizzi-Syndrom festgestellt, ähnlich wie bei unseren Ergebnissen. Ein weiteres wichtiges Ergebnis unserer Studie war, dass ein erhöhter CA19-9-Wert mit einem erhöhten Risiko für ein koexistierendes GB-Karzinom bei XGC-Patienten korrelierte, so dass CA19-9 als Marker für ein koexistierendes GB-Karzinom angesehen werden kann.

Einige Merkmale, die im Ultraschall und in der Computertomographie auf ein XGC hindeuten, wurden berichtet, darunter eine Verdickung der GB-Wand, ein GB-Steinschatten und Verwachsungen mit benachbarten Geweben und Organen. Aufgrund der Empfindlichkeit von Steinen und der Dicke der GB-Wand hat die Ultraschalluntersuchung einen gewissen klinischen Wert bei der Diagnose von XGC. Diese Berichte stimmen mit unseren Ergebnissen überein. Wenn die Läsion mit einem eingeklemmten Stein, einer Vergrößerung des Gaumensegels und einer Fistelbildung einherging, war XGC sehr wahrscheinlich. Aber auch andere Erkrankungen wie GB-Krebs oder Adenomyomatose können mit einer Wandverdickung einhergehen. Radiologische Ultraschall- und CT-Befunde wurden verwendet, um XGC von Patienten mit GB-Krebs zu unterscheiden. Eine fokale Verdickung der GB-Wand, ein frühes Enhancement der GB-Wand und eine Lymphknotenvergrößerung (>10 mm) waren die unabhängigen Faktoren für die Diagnose eines GB-Karzinoms. Diese Merkmale könnten hilfreich sein, um eine korrekte präoperative Diagnose für XGC zu stellen.

Gefrierschnitte sind bei Patienten erforderlich, bei denen die Unterscheidung von XGC von bösartigen Läsionen während der Operation schwierig ist. Unserer Erfahrung nach wurde bei Läsionen mit Merkmalen wie fokaler Verdickung der GB-Wand, verdächtiger Invasion und Lymphknotenvergrößerung der Gefrierschnitt bevorzugt. Mikroskopisch ist das typische Granulom (bestehend aus flockigen Schaumzellen, rhagiokrinen Zellen, Fibroblasten und Entzündungszellen) der Goldstandard für die pathologische Diagnose von XGC. Die geeignete Auswahl der Operationsstrategie sollte auf einer intraoperativen Schnellschnittuntersuchung beruhen, die eine unnötige Vergrößerung der Operation verhindern kann.

Aufgrund der Invasivität und Zerstörung von XGC sollte die Operation sofort nach der Diagnose von XGC durchgeführt werden, um das Auftreten von Komplikationen wie Fisteln zu verhindern, was mit unseren Ergebnissen übereinstimmt. Es wird auch berichtet, dass, wenn kein Krebsverdacht besteht, die perkutane GB-Drainage eine effiziente Methode für die Erstbehandlung schwerer Fälle sein kann, die die Möglichkeit einer elektiven Cholezystektomie mit einem ausgezeichneten Ergebnis bietet; in unserer Serie gab es jedoch keinen solchen Fall. In dieser Studie war die offene Chirurgie nach wie vor das wichtigste chirurgische Verfahren für die Behandlung von XGC. Fistelreparaturen wurden bei 2 Patienten mit Mirizzi-Syndrom durchgeführt. In diesen Fällen sollte der Dissektion der Fistel besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden. In dieser Studie gab es 6 Patienten, bei denen gleichzeitig ein Adenokarzinom vorlag. Davon wurden 5 Patienten einer radikalen Korrektur des GB-Karzinoms unterzogen und 1 Patient hatte eine Cholezystektomie und eine partielle hepatische Keilresektion wegen des frühen Stadiums, daher war das Prinzip für koexistierenden Krebs immer noch eine radikale Operation.

Ein Vergleich zwischen den klinischen Daten der laparoskopischen Cholezystektomie und der offenen Chirurgie ergab, dass ein erhöhter CA19-9-Wert, eine fokale Verdickung der GB-Wand, ein frühes Enhancement der GB-Wand, eine pericholezystische Invasion, eine Lymphknotenvergrößerung und eine Fistelbildung charakteristische Merkmale der offenen Chirurgie waren. Diese Merkmale könnten für den Chirurgen hilfreich sein, um die richtige Entscheidung zwischen laparoskopischer und offener Cholezystektomie zu treffen, wie in Tabelle 5 dargestellt. Die laparoskopische Cholezystektomie hat jedoch eine kürzere Operationszeit und einen kürzeren postoperativen Krankenhausaufenthalt als die offene Chirurgie, was darauf hindeutet, dass die laparoskopische Chirurgie in einigen streng ausgewählten Fällen bei der Behandlung von XGC gegenüber der offenen Chirurgie im Vorteil ist.

Obwohl es sich bei XGC um eine gutartige Erkrankung mit einer niedrigen Sterblichkeitsrate handelt, treten bei den Patienten in der Regel mehr postoperative Komplikationen auf, einschließlich Gallenaustritt, Gallenperitonitis, Blutungen, Leberabszess und Infektion der Inzision, wie in dieser Studie bei nur 3 Patienten beobachtet wurde. Zu den Faktoren, die für die Senkung der Komplikationsrate entscheidend sind, gehören eine angemessene präoperative Beurteilung, eine genaue intraoperative Diagnose, die richtige Wahl des Eingriffs und eine sorgfältige chirurgische Behandlung.

Schlussfolgerungen

Ultraschall und CT-Scan waren die hilfreichen Modalitäten für die präoperative Diagnose. Wenn die bösartige Situation nicht ausgeschlossen werden konnte, wurde eine intraoperative Schnellschnittuntersuchung durchgeführt, um XGC von GB-Krebs zu unterscheiden. CA19-9, eine fokale Verdickung der GB-Wand, eine frühe Anreicherung der GB-Wand, eine pericholezystische Invasion und eine Lymphknotenvergrößerung (>10 mm) waren Indikationen für die Entscheidung für eine offene Operation. Die offene Chirurgie war das wichtigste chirurgische Verfahren zur Behandlung von XGC, aber in einigen ausgewählten Fällen war die laparoskopische Cholezystektomie der offenen Chirurgie vorzuziehen.

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