An Unusual Location of Subungual Warty Dyskeratoma: A Case Report and Review of the Literature
Abstract
Warty Dyskeratoma is an uncommon entity characterized by a solitary keratotic papule or nodule usually located in the head and neck of young adults. Die Histopathologie zeigt ein Muster von akantholytischer Dyskeratose. Wir berichten über einen 32-jährigen Mann, der sich vor 2 Jahren mit Schmerzen, seröser Exsudation, einer distalen Onycholyse mit subungualer Hyperkeratose und rundlichen Erythronychien in der Nagelplatte seiner linken ersten Zehe vorstellte. Die histopathologische Diagnose lautete subunguales warzenartiges Dyskeratom. Bei einer fokalen akantholytischen Dyskeratose sollten mehrere Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden, darunter die Darier-Krankheit, die transiente fokale akantholytische Dyskeratose oder Grover-Krankheit und die Hailey-Hailey-Krankheit. Wir stellen eine ungewöhnliche Lokalisation eines warzigen Dyskeratoms im Nagelbett vor und verwenden eine klinisch-histopathologische Korrelation für die Diagnose.
1. Einleitung
Das warzige Dyskeratom (WD) ist ein ungewöhnlicher gutartiger Tumor mit follikulärem Ursprung. Er tritt in der Regel als einsame rötlich-braune Papel auf, es wurden jedoch auch Fälle mit multiplen Läsionen beobachtet. Die typische Lokalisation ist der Kopf und der Nacken junger Erwachsener; vereinzelte Fälle von warzigen Dyskeratomen wurden jedoch auch an der Mundschleimhaut und an der Vulva beobachtet.
2. Fallvorstellung
Wir stellen einen 32-jährigen kaukasischen Mann ohne persönliche oder familiäre Krankheitsgeschichte vor, der in die Hautklinik überwiesen wurde, weil er seit zwei Jahren Schmerzen und seröse Exsudation am Nagel seiner linken ersten Zehe hatte. Vor einem Jahr wurde eine Nagelentfernung durchgeführt, die jedoch zu keiner sichtbaren Besserung geführt hat. Der Patient verneinte ein früheres Trauma oder eine regelmäßige Medikamenteneinnahme. Die dermatologische Untersuchung ergab eine distale Onycholyse mit subungualer Hyperkeratose und einem runden rötlichen Bereich in der Mitte der Nagelplatte (Abbildung 1). Die übrigen Nägel wiesen keine Anomalien auf. Ein Röntgenbild und eine Magnetresonanztomographie ergaben keine Anzeichen von Läsionen.
Eine Ablösung der Nagelplatte ergab eine acht mm große rötliche Papel in der Mitte des Nagelbetts. Von dieser Papel wurde eine Probe entnommen. Die histologischen Befunde zeigten ein akantholytisches Phänomen in der Epidermis, dyskeratotische Keratinozyten, Hyperkeratose und Knochen der distalen Phalanx (Abbildung 2).
3. Diskussion
Das Warzen-Dyskeratom ist ein seltener gutartiger Tumor, der erstmals 1954 von Helwig als „isolierte Dariersche Krankheit“ beschrieben wurde. Es tritt in der Regel als asymptomatische, solitäre, rötlich-braune Papel oder Knötchen mit einem keratotischen, nabelartigen Zentrum auf, die sich im Kopf- und Halsbereich junger Erwachsener befinden. Es wurde über multiple Läsionen und mehrere Fälle berichtet, die sich auf der Mundschleimhaut befinden. Die Histopathologie zeigt ein charakteristisches Muster einer akantholytischen Dyskeratose, die nicht pathognomonisch ist. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Exzision. Es wurde über Kurettement mit Elektrodesikkation und topische Tazaroteninsäure berichtet.
Bei der fokalen akantholytischen Dyskeratose (FAD) sollten mehrere Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden. Typischerweise ist sie ein histologisches Merkmal der Darier-Krankheit, der transienten fokalen akantholytischen Dyskeratose oder Grover-Krankheit und der Hailey-Hailey-Krankheit. Dennoch wurde FAD als Zufallsbefund bei verschiedenen Hautläsionen beobachtet, z. B. bei zusammengesetzten und junktionalen Nävi, Narben, seborrhoischer Keratose, Basalzellkarzinom und Plattenepithelkarzinom.
Eine weitere Entität, die eine akantholytische Dyskeratose aufweist, ist die akantholytische Dermatose des Vulvocruralbereichs. Sie tritt typischerweise als multiple Papeln am Damm, in den Leistenfalten, an der Vulva und an den perianalen Stellen auf. Die intertriginöse akantholytische Dermatose unterscheidet sich klinisch von der Haley-Haley-Krankheit und der intertriginösen Darier-Krankheit, obwohl ähnliche histopathologische Veränderungen gefunden werden können.
Ackerman schlug vor, dass der Begriff WD für Läsionen reserviert werden sollte, die als einzelne Knötchen, aber nicht als Papeln auftreten, wofür er den Begriff „papuläre Form der FAD“ vorschlug. Andere Autoren verwenden jedoch weiterhin den Begriff WD für beide klinischen Muster.
Die Ätiologie ist unbekannt, aber es wurden einige ätiopathogene Faktoren postuliert, darunter Trauma, ultraviolette Strahlung, Tabak und Virusinfektionen.
Baran berichtete über ein subunguales Dyskeratom am Fingernagel mit dem klinischen Erscheinungsbild einer länglichen Erythronychie. Die histologischen Befunde zeigten tiefe epitheliale Digitationen im Nagelbett, die einen kraterartigen Bereich mit intensiver Papillomatose an der Basis des Kraters und akantholytischen suprabasalen Spalten innerhalb des Tumors auskleideten. Außerdem waren zahlreiche vielkernige Riesenzellen im Nagelbett vorhanden.
Isonokami und Higashi berichteten über einen weiteren Fall eines subungualen warzigen Dyskeratoms im Fingernagel einer jungen Frau, der mit Schmerzen einherging. In der Nagelplatte war ein 2 mm langer, rötlicher Grat zu sehen. Die histopathologischen Veränderungen in der Nagelmatrix und im Nagelbett zeigten einen kraterähnlichen Bereich mit unregelmäßiger Spaltung, Akantholyse und dyskeratotischen Zellen.
Erythronychie, insbesondere rote Längsstreifen in der Nagelplatte, ist in der Regel mit Glomustumor, Morbus Bowen, warzigem Dyskeratom, Onychopapillom und in seltenen Fällen mit Melanom assoziiert.
Zusammenfassend berichten wir über eine ungewöhnliche Lokalisation von WD im Nagelbett mit einer klinisch-histopathologischen Korrelation für die Diagnose. Eine Besonderheit in diesem Fall ist, dass die Läsion im Nagelbett eine rundliche Erythronychie erzeugt, während Läsionen in der Nagelmatrix eine längliche Erythronychie entwickeln können. Obwohl WD als solitärer Tumor beschrieben wird, sind wir der Ansicht, dass die Ursache für diesen histologischen Befund noch nicht geklärt ist.
Akronyme
| WD: | Warty Dyskeratoma |
| FAD: | Fokale akantholytische Dyskeratose. |
Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bestehen.