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ÜberlastungsdermatosenXanthome

Xanthome sind gutartige, gelblich-braune, stoffwechselbedingte Tumore, die hauptsächlich auf eine kutane Infiltration durch schaumige Makrophagenhistiozyten zurückzuführen sind, die mit kleinen Lipidtröpfchen beladen sind und hauptsächlich aus verestertem Cholesterin und manchmal Triglyceriden bestehen. Das klinische Erscheinungsbild ist sehr vielfältig und reicht von Xanthelasmen bis zu lokalisierten tuberösen oder sehnigen Xanthomen in Form von Plaques oder Striae, insbesondere in den Falten. Die Diagnose wird histologisch gestellt. Nach Ausschluss von Xanthomen, die auf verschiedene Prozesse wie entzündliche Dermatosen, Lymphome, Histiozytose, Tumore usw. zurückzuführen sind, lassen sich zwei Arten von Xanthomen unterscheiden, Es werden zwei Arten der primären Xanthomatose unterschieden: die dyslipidämische Xanthomatose, die auf eine primäre familiäre oder sekundäre Hyperlipoproteinämie oder, seltener, auf eine andere Dyslipidämie (zerebrotendinöse Xanthomatose, Systerolemie, Morbus Tanger) hinweist, und die normolipidämische Xanthomatose, die sehr selten ist und die Suche nach extrakutanen Lokalisationen und assoziierten Pathologien erfordert: Dysglobulinämien, Myelom und hämatologische Syndrome, insbesondere lymphoproliferative, vaskulitische, hypokomplementämische, insbesondere bei nekrobiotischem Xanthogranulom, diffuser flächiger Xanthomatose und, viel seltener, juvenilem Xanthogranulom und disseminierter Montgomery-Xanthomatose. Die Behandlung dieser Xanthome ist in erster Linie ätiologisch bei dyslipidämischen Formen, aber auch symptomatisch medizinisch-chirurgisch bei normolipidämischen Formen.