XGP je neobvyklé chronické zánětlivé onemocnění, které nejčastěji postihuje ženy ve věku 50-60 let. Mezi predisponující faktory patří infekce, kameny a obstrukční uropatie. Vzhledem k její vzácnosti u dětí není často považována za příčinu chronického zánětlivého onemocnění ledvin. Přezkum chirurgických a pitevních spisů v AMCWC za období 28 let od roku 1964 do roku 1991 odhalil pouze 5 případů, jejichž klinicko-patologické údaje jsou podrobně popsány níže. 1) Tříměsíční podvyživený chlapec s duplexním močovodem, vezikoureterickým refluxem a renální cytomegalovirusovou (CMV) infekcí. 2) Tříměsíční dívka s mnohočetnými infekcemi močových cest, duplexním močovodem, hydroureterem, distální ureterální strikturou a abscesem horního pólu, 3) 6měsíční chlapec s hydroureteronefrózou a jizvením ledviny, 4) 6letá dívka s mnohočetnými infekcemi močových cest, hydroureteronefrózou a jizvením ledviny a 5) 13letá dívka s chronickou pyelonefritidou. Byly obdrženy 3 vzorky z celkové a 2 vzorky z částečné nefrektomie, z nichž 4 vykazovaly při řezu žluté plochy. Všechny případy vykazovaly typické znaky XGP s ledvinným parenchymem vyplněným smíšeným akutním a chronickým zánětlivým infiltrátem, který zahrnoval výrazné agregáty pěnitých histiocytů obsahujících eozinofilní inkluze. Další změny zahrnovaly tubulární atrofii, glomerulární sklerózu a intersticiální fibrózu. Nebyla pozorována žádná Michaelisova-Gutmanova tělíska a barvení na železo a vápník bylo negativní. Nebyly přítomny žádné kameny. Tato studie 1) potvrzuje souvislost XGP s chronickou infekcí a refluxem v dětství a kojeneckém věku, 2) zvyšuje možnost změněné imunitní odpovědi v patogenezi XGP u kojenců s malnutricí a současnou CMV infekcí a 31 ukazuje, že XGP by měla být zvažována v diferenciální diagnostice chronických zánětlivých stavů ledvin ve velmi raném kojeneckém věku.

.