Discussion

Odpověď je B: elephantiasis nostras. Jedná se o onemocnění, při kterém chronický lymfedém a recidivující kožní infekce vedou k těžce deformovanému fibrotickému zvětšení postižené končetiny.1-4 Epidermis se zbrázdí volně přiléhající krustou, která často zapáchá a může být kolonizována mnoha bakteriemi a plísněmi.2-4

Diferenciální diagnóza zahrnuje dermatitidu žilní stázy, pretibiální myxedém, filariózu a ichtyózu. Dermatitida žilní stáze, způsobená chronickou žilní insuficiencí, je charakterizována jámovým edémem a hemosiderinem potřísněnou, napjatou kůží, na níž drobná traumata způsobují ulcerace. Pretibiální myxedém, spojený s Gravesovou chorobou, je způsoben intradermální akumulací mucinu. Obvyklým projevem jsou oboustranné pretibiální masité uzlíky nebo plaky. Filarióza může způsobit lokalizovaný lymfedém. Ucpání lymfatických cest filáriemi vede k otokům, které nejčastěji postihují nohy a oblast genitálií. Pokud je podezření na filariózu založeno na anamnéze cesty do endemické tropické oblasti, lze ji diagnostikovat sérologickým vyšetřením nebo nálezem filariových červů v tělních tekutinách. Ichtyóza je obecný termín pro různé genetické a získané poruchy, které vedou ke vzniku ztluštělých hyperkeratotických šupin na kůži. Na rozdíl od elephantiasis nostras není v anamnéze přítomna opakovaná infekce nebo chronický edém vedoucí ke vzniku hyperkeratotických kožních změn.

Lymfedém, bez ohledu na etiologii, je predispozicí pro vznik elephantiasis nostras. Největší škody však způsobují opakované infekce. Opakované epizody zánětu vedou k fibróze dermis a lymfatických kanálů, která nakonec vyústí v elephantiasis nostras.5-7

Léčba elephantiasis nostras je zaměřena na prevenci opakovaných infekcí a otoků. Ke snížení otoku se používají kompresivní punčochy. V závažných případech mohou být užitečné pneumatické kompresní přístroje.6 K odstranění hluboko uložených infekcí může být zapotřebí dlouhodobé podávání antibiotik. K léčbě hyperkeratotických plaků se používají lokální keratolytika a perorální retinoidy, ale k udržení výsledků je někdy nutné chronické užívání, které není bez rizika.7 V nepoddajných případech může být prospěšný chirurgický zákrok, například lymfovenózní anastomóza, ale nakonec může být nutná amputace. Zásadní je včasná léčba infekce s cílem vymýtit bakterie a zachovat lymfatickou drenáž závislých končetin.

.