Klíčová slova

Winklerova choroba, chondrodermatitis nodularis helicis, karcinom.

Seznam zkratek

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH)

Základní informace

Winklerova choroba se obvykle projevuje jako 3 až 10 mm velké uzlíky v helixu nebo antihelixu. Uvádíme neobvyklou prezentaci Winklerovy choroby v podobě velkého nodulárního útvaru vycházejícího z tragu, který téměř uzavírá zevní zvukovod (velikost asi 1,5 x 2,0 cm).

Prezentace případu

Devatenáctiletá pacientka se k nám dostavila s bolestivým otokem v pravém uchu trvajícím 1 týden. Zpočátku byl velikosti špendlíkové hlavičky a postupně se zvětšil do současné velikosti poté, co jej pacientka sama traumatizovala.

Klinicky se na pravém boltci objevil kopulovitý pevný, červenošedý útvar o velikosti asi 1,5×2,0 cm. (Obrázek 1). Povrch byl šupinatého vzhledu, citlivý a při palpaci nekrvácel. Tympanickou membránu nebylo možné zobrazit, protože útvar zcela uzavíral zevní zvukovod. Nebyla přítomna žádná regionální lymfadenopatie.

Obrázek 1: Nodulární útvar v chonchi.

Útvar byl vyříznut in-toto v lokální anestezii; pod ním ležící tragalová chrupavka byla obnažena, ale neporušena. Během zákroku došlo k minimálnímu krvácení a surová oblast byla chemicky kauterizována. Vzorek byl odeslán k histopatologickému vyšetření. (Obrázek 2).

Obrázek 2: Excidovaná masa.

Diagnóza

Histopatologické vyšetření (Obrázek 3 & 4), ukazuje kousky granulační tkáně s výraznou vaskulární proliferací a hustým infiltrátem mononukleárních buněk s příměsí eozinofilů. Překrývající stratifikovaný dlaždicový epitel vykazuje hperplastické změny s akantózou, papilomatózou a hyperkeratózou s ložisky ulcerací a je uváděn jako znaky bujné granulační tkáně a diagnostikován jako Chondrodermatitis nodularis chronica helicis.

Obrázek 3&4: Kousky granulační tkáně s výraznou vaskulární proliferací a hustým infiltrátem mononukleárních buněk s příměsí eozinofilů. Překrývající stratifikovaný dlaždicový epitel vykazuje hperplastické změny s akantózou, papilomatózou a hyperkeratózou s ložisky ulcerací.

Léčba

Léze byla excidována in-toto v lokální anestezii; podkladová tragalová chrupavka byla obnažena, ale neporušena. Během zákroku došlo k minimálnímu krvácení a nezpracovaná oblast byla chemicky kauterizována.

Diskuse

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH) popisuje neobvyklý, bolestivý, zánětlivý uzlík zevního ucha.1-7 Většina případů se týká bělochů středního věku nebo starších mužů, kteří mají tyto uzlíky na vnějším okraji helixu.1-4,7 U žen a osob jiné než bílé pleti byly ojediněle zaznamenány léze v jiných oblastech než na helixu, jako je antihelix nebo antitragus. Někteří badatelé se domnívají, že tyto léze souvisejí s traumatem nebo poškozením sluncem. Uzlíky jsou častěji hlášeny na pravém uchu, o němž se předpokládá, že je preferovanou stranou pro odpočinek během spánku. Absence silné, tlumící podkožní vrstvy v ušním boltci může predisponovat podkladovou chrupavku k ischemii a poškození vyvolanému tlakem. Navzdory mnoha teoriím zůstává přesná příčina a patogeneze CNCH nejistá. Neexistují spolehlivé údaje o její incidenci nebo prevalenci, ale pravděpodobně se jedná o častý stav. Je pravděpodobně způsobena především tlakem v kombinaci s anatomií boltce a jeho prokrvením:

Počáteční poškození může být vyvoláno zánětem, otokem a nekrózou v důsledku traumatu, chladu, aktinického poškození nebo tlaku. Pinna má relativně málo podkožní tkáně pro izolaci a polstrování. Pouze malé kožní cévy zásobují epidermis, dermis, perichondrium a chrupavku. Tyto vlastnosti mohou bránit adekvátnímu hojení a vést k sekundární perichondritidě. Případně se mohou podílet i perichondriální arteriolární změny.

Klinický vzhled.

Nádorky CNCH jsou obvykle kopulovité, pevné, červenošedé, s erytematózním lemem a jejich velikost se pohybuje od 3 do 10 mm. Povrch léze je často pokryt šupinami nebo krustou nad základní centrální prohlubní. Může být přítomna ulcerace a léze je obvykle citlivá i na nejmenší tlak. Léze obvykle přetrvávají, spontánní ústup je vzácný. Léze se nevyvíjejí maligně.

Léze často vypadají, že vznikly spontánně, a pacienti nemusí uvádět jednoznačnou anamnézu úrazu. Uzliny často způsobují znatelné potíže a pacienti často vyhledají lékaře, když jim bolest brání ve spánku. Charakteristická lokalizace, vzhled a bolest obvykle umožňují správnou diagnózu. Histologické vyšetření může diagnózu podpořit, ale provádí se především k vyloučení rakoviny.

Histologicky léze často vykazují kožní zánět a fibrózu spojenou buď s centrální hyperkeratotickou zátkou, nebo s ulcerací a krustou. Okraje vředů často vykazují hyperplazii, ale Hurwitz zaznamenal, že jedna třetina z 84 lézí neměla žádné ulcerace. Chrupavka pod granulomatózní a fibrotickou dermis je často narušená, hemoragická a dokonce nekrotická, ačkoli příležitostně se může jevit nepoškozená. Léze chondrodermatitis nodularis chronica helicis mohou začínat jako perichondritida, rozšiřovat se směrem ven a zasahovat kůži. Je možné, že ústřední roli v patologickém procesu mohou hrát zanícené vlasové folikuly v kůži.

Možnosti léčby.

Neobvyklá povaha CNCH a vysoká míra recidivy tohoto benigního onemocnění vedly k široké škále možností chirurgické i nechirurgické léčby.2, 6 Mezi nechirurgické možnosti patří kryoterapie, lokální kortikosteroidy, lokální antibiotické masti, intralezionální injekce kolagenu a intralezionální injekce kortikosteroidů. Chirurgické možnosti jsou obecně považovány za léčbu volby a zahrnují klínovitou resekci kůže a chrupavky s uzavřením stehem, kyretáž a elektrokauterizaci, laserovou ablační terapii oxidem uhličitým a excizi kožní léze s následnou resekcí skalpelem, kyretáží nebo elektrochirurgickým ošetřením pod ní ležící chrupavky.

Dermatologové a ORL chirurgové mohou potřebovat provést biopsii lézí CNCH, aby vyloučili přítomnost jiných onemocnění, například rakoviny. Jako počáteční diagnostický a terapeutický zásah se často doporučuje biopsie holení s následným ošetřením spodiny rány. Měkkou, nekrotickou, podkladovou chrupavku lze odstranit razantní kyretáží. Zprávy z doby před rokem 1960 uvádějí, že recidivy při této technice jsou více než 20%. Provádělo se také agresivnější ošetření podkladové chrupavky. Kromann a kol. uvádějí 31% míru recidivy u 142 pacientů léčených kyretáží s následnou elektrodesikací (elektrochirurgickou ablací) podkladové chrupavky. My jsme úspěšně léčili tohoto pacienta modifikací techniky holení na kůži s následnou kauterizací spodiny nitrátem stříbra.

Chirurgická excize zůstává charakteristickým znakem terapie CNCH. Bohužel jsou časté recidivy, pokud nejsou odstraněna všechna místa zánětu. I když je provedena široká excize základní chrupavky, recidivy se objevily až u 10 % pacientů na okrajích excidované chrupavky. Poškození chrupavky pod uzlíkem obvykle zahrnuje pouze 1 plochu chrupavky a někteří lékaři obhajují spíše postup částečné excize zahrnující chrupavku než průchozí koláčovou nebo klínovou excizi ušního boltce. Lawrence prosazuje, aby byla odstraněna pouze poškozená chrupavka a nad excidovanou chrupavkou byl proveden uzávěr kožním lalokem. Lawrence zaznamenal vynikající kosmetické výsledky a vyléčení u 34 (74 %) ze 46 pacientů.

Poučení/poučení domů

– Chondrodermatitis nodularis chronica helicis je neobvyklé dermatologické onemocnění, které se může dermatologovi nebo ORL lékaři projevit jako bolestivý uzlík na uchu.

– Správná identifikace léze a vyloučení rakoviny kůže ušního boltce umožní správnou léčbu.

– Dermatolog může zpočátku zkusit lokální nebo injekční léčbu, ale obvykle je nutná chirurgická léčba.

– K odstranění bolestivého uzlíku lze provést několik poměrně jednoduchých excizí, ale další léčba základní nemocné chrupavky zajistí nejvyšší míru vyléčení.

Poděkování

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

1. Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: a review with emphasis on steroid therapy. Cutis 24:406-409.
2. Habif TP (1996) Clinical Dermatology: A Colour Guide to Diagnosis and Therapy (Barevný průvodce diagnostikou a terapií). 3rd ed. St Louis, Mosby: 643.
3. Hurwitz RM (1987) Bolestivá papula ucha: folikulární porucha. J Dermatol Surg Oncol; 13:270-274.
4. Greenbaum SS (1991) The treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis with injectable collagen. Int J Dermatol; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) Chirurgická léčba chondrodermatitis nodularis chronica helicis. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
6. Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis et antihelicis. Br J Plast Surg.; 49:473-476.
7. Long D, Maloney ME (1996) Chirurgická perla: chirurgické hoblování v léčbě chondrodermatitis nodularis chronica helicis antihelicis. J Am Acad Dermatol; 18:761-762.
8. Kromann N, Hoyer H, Reymann F (1983) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis léčená kyretáží a elektrokauterizací: sledování 15letého materiálu. Acta Derm (Stockh); 63:85-87.
9. Sinclair P (1996) Technika excize u chondrodermatitis nodularis helicis. Australas J Dermatol; 37:61.
10. Beck MH. (1985) Treatment of chondrodermatitis nodularis helicis and conventional wisdom? Br J Dermatol; 113:504-505.
11. Karam F, Bauman T (1988) Carbon dioxide laser treatment for chondrodermatitis nodularis chronica helicis. Ear Nose Throat J; 67:757-763.
12. Kitchens GG (1989) Auricular wedge resection and reconstruction. Ear Nose Throat J; 68:673-683.
13. Lawrence CM (1991) The treatment of Chondrodermatitis nodularis with cartilage removal alone. Arch Dermatol; 127:530-535.