Translational Biomedicine
Klíčová slova
Winklerova choroba, chondrodermatitis nodularis helicis, karcinom.
Seznam zkratek
Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH)
Základní informace
Winklerova choroba se obvykle projevuje jako 3 až 10 mm velké uzlíky v helixu nebo antihelixu. Uvádíme neobvyklou prezentaci Winklerovy choroby v podobě velkého nodulárního útvaru vycházejícího z tragu, který téměř uzavírá zevní zvukovod (velikost asi 1,5 x 2,0 cm).
Prezentace případu
Devatenáctiletá pacientka se k nám dostavila s bolestivým otokem v pravém uchu trvajícím 1 týden. Zpočátku byl velikosti špendlíkové hlavičky a postupně se zvětšil do současné velikosti poté, co jej pacientka sama traumatizovala.
Klinicky se na pravém boltci objevil kopulovitý pevný, červenošedý útvar o velikosti asi 1,5×2,0 cm. (Obrázek 1). Povrch byl šupinatého vzhledu, citlivý a při palpaci nekrvácel. Tympanickou membránu nebylo možné zobrazit, protože útvar zcela uzavíral zevní zvukovod. Nebyla přítomna žádná regionální lymfadenopatie.
Obrázek 1: Nodulární útvar v chonchi.
Útvar byl vyříznut in-toto v lokální anestezii; pod ním ležící tragalová chrupavka byla obnažena, ale neporušena. Během zákroku došlo k minimálnímu krvácení a surová oblast byla chemicky kauterizována. Vzorek byl odeslán k histopatologickému vyšetření. (Obrázek 2).
Obrázek 2: Excidovaná masa.
Diagnóza
Histopatologické vyšetření (Obrázek 3 & 4), ukazuje kousky granulační tkáně s výraznou vaskulární proliferací a hustým infiltrátem mononukleárních buněk s příměsí eozinofilů. Překrývající stratifikovaný dlaždicový epitel vykazuje hperplastické změny s akantózou, papilomatózou a hyperkeratózou s ložisky ulcerací a je uváděn jako znaky bujné granulační tkáně a diagnostikován jako Chondrodermatitis nodularis chronica helicis.
Obrázek 3&4: Kousky granulační tkáně s výraznou vaskulární proliferací a hustým infiltrátem mononukleárních buněk s příměsí eozinofilů. Překrývající stratifikovaný dlaždicový epitel vykazuje hperplastické změny s akantózou, papilomatózou a hyperkeratózou s ložisky ulcerací.
Léčba
Léze byla excidována in-toto v lokální anestezii; podkladová tragalová chrupavka byla obnažena, ale neporušena. Během zákroku došlo k minimálnímu krvácení a nezpracovaná oblast byla chemicky kauterizována.
Diskuse
Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH) popisuje neobvyklý, bolestivý, zánětlivý uzlík zevního ucha.1-7 Většina případů se týká bělochů středního věku nebo starších mužů, kteří mají tyto uzlíky na vnějším okraji helixu.1-4,7 U žen a osob jiné než bílé pleti byly ojediněle zaznamenány léze v jiných oblastech než na helixu, jako je antihelix nebo antitragus. Někteří badatelé se domnívají, že tyto léze souvisejí s traumatem nebo poškozením sluncem. Uzlíky jsou častěji hlášeny na pravém uchu, o němž se předpokládá, že je preferovanou stranou pro odpočinek během spánku. Absence silné, tlumící podkožní vrstvy v ušním boltci může predisponovat podkladovou chrupavku k ischemii a poškození vyvolanému tlakem. Navzdory mnoha teoriím zůstává přesná příčina a patogeneze CNCH nejistá. Neexistují spolehlivé údaje o její incidenci nebo prevalenci, ale pravděpodobně se jedná o častý stav. Je pravděpodobně způsobena především tlakem v kombinaci s anatomií boltce a jeho prokrvením:
Počáteční poškození může být vyvoláno zánětem, otokem a nekrózou v důsledku traumatu, chladu, aktinického poškození nebo tlaku. Pinna má relativně málo podkožní tkáně pro izolaci a polstrování. Pouze malé kožní cévy zásobují epidermis, dermis, perichondrium a chrupavku. Tyto vlastnosti mohou bránit adekvátnímu hojení a vést k sekundární perichondritidě. Případně se mohou podílet i perichondriální arteriolární změny.
Klinický vzhled.
Nádorky CNCH jsou obvykle kopulovité, pevné, červenošedé, s erytematózním lemem a jejich velikost se pohybuje od 3 do 10 mm. Povrch léze je často pokryt šupinami nebo krustou nad základní centrální prohlubní. Může být přítomna ulcerace a léze je obvykle citlivá i na nejmenší tlak. Léze obvykle přetrvávají, spontánní ústup je vzácný. Léze se nevyvíjejí maligně.
Léze často vypadají, že vznikly spontánně, a pacienti nemusí uvádět jednoznačnou anamnézu úrazu. Uzliny často způsobují znatelné potíže a pacienti často vyhledají lékaře, když jim bolest brání ve spánku. Charakteristická lokalizace, vzhled a bolest obvykle umožňují správnou diagnózu. Histologické vyšetření může diagnózu podpořit, ale provádí se především k vyloučení rakoviny.
Histologicky léze často vykazují kožní zánět a fibrózu spojenou buď s centrální hyperkeratotickou zátkou, nebo s ulcerací a krustou. Okraje vředů často vykazují hyperplazii, ale Hurwitz zaznamenal, že jedna třetina z 84 lézí neměla žádné ulcerace. Chrupavka pod granulomatózní a fibrotickou dermis je často narušená, hemoragická a dokonce nekrotická, ačkoli příležitostně se může jevit nepoškozená. Léze chondrodermatitis nodularis chronica helicis mohou začínat jako perichondritida, rozšiřovat se směrem ven a zasahovat kůži. Je možné, že ústřední roli v patologickém procesu mohou hrát zanícené vlasové folikuly v kůži.
Možnosti léčby.
Neobvyklá povaha CNCH a vysoká míra recidivy tohoto benigního onemocnění vedly k široké škále možností chirurgické i nechirurgické léčby.2, 6 Mezi nechirurgické možnosti patří kryoterapie, lokální kortikosteroidy, lokální antibiotické masti, intralezionální injekce kolagenu a intralezionální injekce kortikosteroidů. Chirurgické možnosti jsou obecně považovány za léčbu volby a zahrnují klínovitou resekci kůže a chrupavky s uzavřením stehem, kyretáž a elektrokauterizaci, laserovou ablační terapii oxidem uhličitým a excizi kožní léze s následnou resekcí skalpelem, kyretáží nebo elektrochirurgickým ošetřením pod ní ležící chrupavky.
Dermatologové a ORL chirurgové mohou potřebovat provést biopsii lézí CNCH, aby vyloučili přítomnost jiných onemocnění, například rakoviny. Jako počáteční diagnostický a terapeutický zásah se často doporučuje biopsie holení s následným ošetřením spodiny rány. Měkkou, nekrotickou, podkladovou chrupavku lze odstranit razantní kyretáží. Zprávy z doby před rokem 1960 uvádějí, že recidivy při této technice jsou více než 20%. Provádělo se také agresivnější ošetření podkladové chrupavky. Kromann a kol. uvádějí 31% míru recidivy u 142 pacientů léčených kyretáží s následnou elektrodesikací (elektrochirurgickou ablací) podkladové chrupavky. My jsme úspěšně léčili tohoto pacienta modifikací techniky holení na kůži s následnou kauterizací spodiny nitrátem stříbra.
Chirurgická excize zůstává charakteristickým znakem terapie CNCH. Bohužel jsou časté recidivy, pokud nejsou odstraněna všechna místa zánětu. I když je provedena široká excize základní chrupavky, recidivy se objevily až u 10 % pacientů na okrajích excidované chrupavky. Poškození chrupavky pod uzlíkem obvykle zahrnuje pouze 1 plochu chrupavky a někteří lékaři obhajují spíše postup částečné excize zahrnující chrupavku než průchozí koláčovou nebo klínovou excizi ušního boltce. Lawrence prosazuje, aby byla odstraněna pouze poškozená chrupavka a nad excidovanou chrupavkou byl proveden uzávěr kožním lalokem. Lawrence zaznamenal vynikající kosmetické výsledky a vyléčení u 34 (74 %) ze 46 pacientů.
Poučení/poučení domů
– Chondrodermatitis nodularis chronica helicis je neobvyklé dermatologické onemocnění, které se může dermatologovi nebo ORL lékaři projevit jako bolestivý uzlík na uchu.
– Správná identifikace léze a vyloučení rakoviny kůže ušního boltce umožní správnou léčbu.
– Dermatolog může zpočátku zkusit lokální nebo injekční léčbu, ale obvykle je nutná chirurgická léčba.
– K odstranění bolestivého uzlíku lze provést několik poměrně jednoduchých excizí, ale další léčba základní nemocné chrupavky zajistí nejvyšší míru vyléčení.
Poděkování
MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.
- Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: a review with emphasis on steroid therapy. Cutis 24:406-409.
- Habif TP (1996) Clinical Dermatology: A Colour Guide to Diagnosis and Therapy (Barevný průvodce diagnostikou a terapií). 3rd ed. St Louis, Mosby: 643.
- Hurwitz RM (1987) Bolestivá papula ucha: folikulární porucha. J Dermatol Surg Oncol; 13:270-274.
- Greenbaum SS (1991) The treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis with injectable collagen. Int J Dermatol; 30:291-294.
- Coldiron BM (1991) Chirurgická léčba chondrodermatitis nodularis chronica helicis. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
- Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis et antihelicis. Br J Plast Surg.; 49:473-476.
- Long D, Maloney ME (1996) Chirurgická perla: chirurgické hoblování v léčbě chondrodermatitis nodularis chronica helicis antihelicis. J Am Acad Dermatol; 18:761-762.
- Kromann N, Hoyer H, Reymann F (1983) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis léčená kyretáží a elektrokauterizací: sledování 15letého materiálu. Acta Derm (Stockh); 63:85-87.
- Sinclair P (1996) Technika excize u chondrodermatitis nodularis helicis. Australas J Dermatol; 37:61.
- Beck MH. (1985) Treatment of chondrodermatitis nodularis helicis and conventional wisdom? Br J Dermatol; 113:504-505.
- Karam F, Bauman T (1988) Carbon dioxide laser treatment for chondrodermatitis nodularis chronica helicis. Ear Nose Throat J; 67:757-763.
- Kitchens GG (1989) Auricular wedge resection and reconstruction. Ear Nose Throat J; 68:673-683.
- Lawrence CM (1991) The treatment of Chondrodermatitis nodularis with cartilage removal alone. Arch Dermatol; 127:530-535.