Neobvyklá lokalizace subunguálního bradavičnatého dyskeratomu: kazuistika a přehled literatury
Abstrakt
Varty dyskeratom je neobvyklá jednotka charakterizovaná solitární keratotickou papulou nebo nodulem, který se obvykle nachází na hlavě a krku mladých dospělých. Histopatologie vykazuje vzorec akantolytické dyskeratózy. Uvádíme případ 32letého muže, u kterého se před 2 lety objevila bolest, serózní exsudace, distální onycholýza se subunguální hyperkeratózou a okrouhlá erytronychie v nehtové ploténce prvního prstu levé nohy. Byla stanovena histopatologická diagnóza subunguálního bradavičnatého dyskeratomu. Při řešení fokální akantolytické dyskeratózy je třeba zvážit několik diferenciálních diagnóz včetně Darierovy choroby, přechodné fokální akantolytické dyskeratózy nebo Groverovy choroby a Haileyho-Haileyho choroby. Prezentujeme neobvyklou lokalizaci bradavičnatého dyskeratomu v nehtovém lůžku s využitím klinicko-histopatologické korelace pro stanovení diagnózy.
1. Úvod
Wartyho dyskeratom (WD) je neobvyklý benigní nádor folikulárního původu. Obvykle se objevuje jako solitární červenohnědá papula, ale byly pozorovány i případy vícečetných lézí. Typická lokalizace je v oblasti hlavy a krku mladých dospělých, nicméně ojedinělé případy bradavičnatého dyskeratomu byly zaznamenány i na sliznici dutiny ústní a na vulvě .
2. Prezentace případu
Představujeme 32letého muže kavkazské rasy, bez osobní či rodinné anamnézy, který byl odeslán na dermatologické oddělení kvůli dvouleté anamnéze bolesti a serózní exsudace na nehtu prvního prstu levé nohy. Před rokem mu byla provedena avulze nehtu, ale nedošlo k žádnému viditelnému zlepšení. Pacient popřel předchozí úraz nebo jakoukoli pravidelnou medikaci. Dermatologické vyšetření prokázalo distální onycholýzu se subunguální hyperkeratózou a kulatou načervenalou oblastí uprostřed nehtové ploténky (obrázek 1). Ostatní nehty nevykazovaly žádné abnormality. Rentgenové vyšetření a magnetická rezonance neprokázaly žádné známky lézí.
Avulze nehtové ploténky odhalila osmimilimetrovou načervenalou papulu uprostřed nehtového lůžka. Byl odebrán vzorek této papuly. Histologický obraz ukázal akantolytický fenomén v epidermis, dyskeratotické keratinocyty, hyperkeratózu a kost distální falangy (obr. 2).
3. Diskuse
Wartyho dyskeratom je neobvyklý benigní nádor, který poprvé popsal Helwig v roce 1954 jako „izolovanou Darierovu nemoc“ . Obvykle se objevuje jako asymptomatická solitární červenohnědá papula nebo uzlík s keratotickým umbilikátním centrem, který se nachází v oblasti hlavy a krku mladých dospělých. Byly hlášeny mnohočetné léze a několik případů lokalizovaných na ústní sliznici . Histopatologie vykazuje charakteristický vzorec akantolytické dyskeratózy, který není patognomonický. Léčbou volby je chirurgická excize. Byla popsána kyretáž pomocí elektrodesikace i lokální aplikace kyseliny tazarotenové .
Při řešení fokální akantolytické dyskeratózy (FAD) je třeba zvážit několik diferenciálních diagnóz. Typicky se jedná o charakteristický histologický rys Darierovy choroby, přechodné fokální akantolytické dyskeratózy nebo Groverovy choroby a Hailey-Haileyho choroby . Nicméně FAD byla pozorována jako náhodný nález u několika kožních lézí, jako jsou složené a junkční névy, jizvy, seboroická keratóza, bazocelulární karcinom a spinocelulární karcinom .
Další jednotkou, která vykazuje akantolytickou dyskeratózu, je akantolytická dermatóza vulvární oblasti. Typicky se projevuje jako mnohočetné papuly na perineu, tříselných záhybech, vulvě a perianálních místech . Intertriginózní akantolytická dermatóza je odlišnou klinickou jednotkou od Haleyho-Haleyho choroby a intertriginózní Darierovy choroby, ačkoli lze nalézt podobné histopatologické změny.
Ackerman navrhl, aby byl termín WD vyhrazen pro léze, které se objevují jako jednotlivé uzlíky, ale ne jako papuly, pro které navrhl termín „papulární forma FAD“ . Jiní autoři však nadále používají termín WD pro obě klinické formy.
Etiologie není známa, ale bylo postulováno několik etiopatogenetických faktorů včetně traumatu, ultrafialového záření, tabáku a virových infekcí.
Baran popsal subunguální dyskeratom v nehtu prstu s klinickým vzhledem podélné erytronychie. Histologický obraz ukázal hluboké epiteliální digitalizace v nehtovém lůžku, které lemovaly oblast podobnou kráteru s intenzivní papilomatózou na bázi kráteru a akantolytickými suprabazálními rozštěpy uvnitř nádoru. Dále byly v nehtovém lůžku přítomny četné vícejaderné obrovské buňky .
Isonokami a Higashi popsali další případ subunguálního bradavičnatého dyskeratomu v nehtu mladé ženy, který byl doprovázen bolestí. V nehtové ploténce byl patrný 2 mm dlouhý podélný načervenalý hřeben. Histopatologické změny prezentované v nehtové matrix a v nehtovém lůžku vykazovaly kráterovitou oblast s nepravidelnými štěrbinami, akantolýzou a dyskeratotickými buňkami .
Erytronychie, zejména červené podélné pruhy v nehtové ploténce, je obvykle spojena s tumorem glomu, Bowenovou chorobou, bradavičnatým dyskeratomem, onychopapilomem a ve vzácných případech s melanomem .
Závěrem uvádíme neobvyklou lokalizaci WD v nehtovém lůžku s využitím klinicko-histopatologické korelace pro diagnózu. Zvláštností tohoto případu je, že při lokalizaci léze v nehtovém lůžku vzniká okrouhlá erytém, zatímco u lézí umístěných v nehtové matrix může vznikat podélná erytém. Přestože je WD popsán jako solitární nádor, domníváme se, že příčina tohoto histologického nálezu nebyla určena.
Zkratky
WD: | Wartyho dyskeratom |
FAD: | Fokální akantolytická dyskeratóza. |
Konkurenční zájmy
Autoři nehlásí žádný střet zájmů.
.