POPIS PŘÍPADU

Pacientka se narodila ve 38. týdnu těhotenství císařským řezem z důvodu prolongovaného porodu. V prenatální anamnéze byl pozoruhodný fetální echokardiogram, který prokázal mírně dilatovanou a hypertrofovanou pravou komoru a hypoplastický aortální oblouk. Plod měl epizody úzké komplexní tachykardie se srdeční frekvencí v rozmezí 180-305 tepů/min. Hydrops nebyl prokázán. Postnatálně elektrokardiogram prokázal období supraventrikulární tachykardie (SVT) a echokardiogram potvrdil přítomnost hypoplastického aortálního oblouku, mírně hypoplastické levé komory a sekundárního defektu síňového septa. K udržení průchodnosti vývodů byla zahájena infuze prostaglandinů. Následující den se u pacienta objevil ektopický síňový rytmus, který byl následován opakovanými epizodami SVT se srdeční frekvencí v 300s; poslední epizoda vyžadovala akutní podání adenosinu a prevence dalších epizod bylo dosaženo propranololem. Čtvrtý den života podstoupil opravu hypoplastického aortálního oblouku zvětšením homograftové záplaty a primární uzávěr ASD – celková doba kardiopulmonálního bypassu byla 153 minut a doba cross-clampu 90 minut. Po oddělení od bypassu byla poddajnost plic poměrně špatná – což vyžadovalo vysoké inspirační tlaky. Hyperinflace plic vedla k ponechání otevřeného hrudníku a následnému odloženému uzávěru třetí pooperační den (POD). Několik hodin po operaci se u pacienta opět objevily epizody SVT: v této době vzniklo podezření na skrytou Wolffovu-Parkinsonovu-Whiteovu dráhu, která byla zvládnuta kapačkou amiodaronu s případným přidáním flekainidu.

Po operaci se poddajnost plic zlepšila: na POD 8 byly odstraněny mediastinální a pleurální hrudní hadičky. Bezprostředně poté se u pacienta objevil levostranný tenzní pneumotorax, který byl ošetřen zavedením pigtailového katétru. Následující den bylo nutné zavést druhý hrudní drén kvůli recidivujícímu levostrannému pneumotoraxu s přetrvávajícím únikem vzduchu. Pacient byl připojen na vysokofrekvenční oscilační ventilaci (HFOV), aby se snížil maximální a střední tlak v dýchacích cestách. Počítačová tomografie hrudníku odpovídala plicnímu intersticiálnímu emfyzému (PIE) levého horního laloku s přidruženou bronchopleurální píštělí (BPF) (obr. 1). Vzhledem k opakovaným pneumotoraxům při konzervativní léčbě jsme přistoupili k levostranné horní lobektomii za účelem kontroly píštěle. Předoperačně byl pacient uložen do polohy pravého laterálního dekubitu, simulující plánovaný chirurgický zákrok, což vedlo k nedostatečné ventilaci i přes úpravu mechanické podpory.

Obr. 1 Příčná počítačová tomografie zobrazující emfyzém levého horního plicního laloku (bílá šipka).

Vzhledem k hemodynamické labilitě pacienta jsme se pokusili zavést veno-venózní kanylu do jugulární žíly, céva však byla příliš malá na to, aby přijala nejmenší kanylu. Proto byla zavedena a zajištěna žilní linka s jedním lumenem a pro plnou podporu byla zavedena karotická kanyla. Byla provedena levá posterolaterální torakotomie a vstup do čtvrtého mezižeberního prostoru. Po prohlídce plic bylo zjištěno jasné ohraničení, kde se v horním laloku nacházely četné cysty a linguly, a také známky emfyzému. Horní lalok plicní žíly byl pečlivě obnažen, stejně jako horní lalok plicní tepny; domnívali jsme se však, že anatomická resekce by byla vzhledem k chatrnému stavu pacienta příliš zdlouhavá. Proto byly přes dělící bod mezi horním lalokem a lingulou aplikovány dvě sešívací linie, přičemž bylo dbáno na to, aby nedošlo k poranění horní žíly nebo plicní tepny. Druhá aplikace svorek umožnila odstranění postiženého horního laloku. Levá horní lobektomie a pleurální stan úspěšně zvládly BPF. Histologická kontrola plic prokázala četné cysty lokalizované v levém horním laloku s ušetřením zbývajícího levého plicního parenchymu (obrázek 2). Byla prokázána BPF vycházející z anteromediálního segmentu horního laloku.

Obr. 2 Hematoxylinem a eozinem barvené řezy levým horním plicním lalokem zobrazující dilatované vzduchové prostory s intersticiální fibrózou a cévním překrvením (zvětšení x20).

Po operaci byl udržován na HFOV a 6. den po lobektomii byl odpojen a odpojen od extrakorporální membránové oxygenace (ECMO). Dvacátý první den po lobektomii byl pacient převeden na konvenční ventilaci a byl extubován. Po 8 měsících po operaci se mu daří dobře, bez respiračních symptomů, potřeby doplňkového kyslíku nebo tachyarytmií.