Articles

Dermatózy z přetíženíXantomy

Xantomy jsou benigní, žlutohnědé, dismetabolické nádory, způsobené především kožní infiltrací pěnitými makrofágovými histiocyty, naplněnými malými kapénkami lipidů a složenými hlavně z esterifikovaného cholesterolu a někdy triglyceridů. Klinický vzhled je velmi různorodý, od xantelazmatu až po lokalizované tuberózní nebo tendinózní xantomy v podobě plaků nebo pruhů, zejména v záhybech. Diagnóza je histologická. Po vyloučení xantomů sekundárních k různým procesům, jako jsou zánětlivé dermatózy, lymfomy, histiocytóza, nádory atd., lze rozlišit dva typy xantomů, rozlišují se dva typy primární xantomatózy: dyslipidemická xantomatóza, která svědčí pro primární familiární nebo sekundární hyperlipoproteinémii nebo méně často pro jinou dyslipidémii (cerebrotendinózní xantomatóza, systolemie, Tangierova choroba), a normolipidemická xantomatóza, která je velmi vzácná a vyžaduje pátrání po extrakutánních lokalizacích a přidružených patologiích: dysglobulinémie, myelom a hematologické syndromy, zejména lymfoproliferativní, vaskulitické, hypokomplementemické, zejména u nekrobiotického xantogranulomu, difuzní ploché xantomatózy a mnohem méně často u juvenilního xantogranulomu a diseminované Montgomeryho xantomatózy. Léčba těchto xantomů je především etiologická u dyslipidemických forem, ale také symptomatická medicínsko-chirurgická u normolipidemických forem.