PODLE NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Bílý houbovitý névus je součástí skupiny dědičných onemocnění, která způsobují bílý, oboustranný, zrohovatělý vzhled objevující se obvykle na bukální sliznici. Termín používaný pro tento typ geneticky podmíněné léze v rámci skupiny bílých lézí je genokeratózy. White sponge nevus (WSN) je autozomálně dominantní onemocnění, které je způsobeno mutací určitých keratinových genů.

Keratin je strukturální protein epiteliálních buněk. Dochází k defektu normální keratinizace (keratin 4 a keratin 13), který je exprimován v suprabazálních keratinocytech bukální, nosní, jícnové sliznice a anogenitální tkáně. Porucha je také nejčastěji známá jako familiární, bíle skládaná slizniční dysplazie, hereditární leukokeratóza, exfoliativní leukoedém a jako Cannonova choroba (popsaná v roce 1909 Hydem a pojmenovaná v roce 1935 A. B. Cannonem).

Ačkoli je diagnóza obvykle stanovena v dětství, u pacientů se může v raném věku projevit mírnější forma a u dospělých může být porucha diagnostikována mnohem později. Ačkoli se vyskytuje vzácně, méně než u 1 z 200 000, v posledních letech si rodiny více uvědomují genetickou souvislost s WSN. Díky lepší dětské zdravotní anamnéze je genetický faktor obvykle rozpoznán již v raném věku.

Klinický vzhled: U pacienta se objeví těžké bílé plaky především na bukální a labiální sliznici, které jsou asymptomatické. Bílé plaky se mohou objevit také na patře úst, jazyku a alveolární sliznici se vzácným výskytem na patře. Těžká, ztluštělá tkáň může ohrozit žvýkání. Méně často mohou být postiženy oblasti jako nosní, jícnová, hrtanová a anogenitální sliznice.

Při mikroskopickém pohledu tkáň vykazuje akantózu neboli silné ztluštění pichlavé buněčné vrstvy epitelu. To podporuje hustý bílý vzhled, který je pro WSN velmi charakteristický. Dalším zaznamenaným znakem je cytoplazmatické projasnění epitelových buněk, které patolog rozpozná.

Diferenciální diagnóza: Klinik by měl zpočátku vyloučit:

– Leukoplakii

– Leukoedém

– Lichen planus

– Poškození tkáně způsobené tabákem, např. plivnutím tabáku a betel quidem

– Chemické popáleniny a popáleniny způsobené teplotou

– Kandidózu potvrzenou kultivací (s Candida albicans, je lékař schopen setřít bílý povlak z tkáně, ale WSN se gázou nesetře)

– Morsicatio buccarum (pečlivě se pacienta na tento zlozvyk vyptejte)

– Hereditární benigní intraepiteliální dyskeratóza (Witkop-von Sallmanův syndrom)

Bílý houbový névus. S laskavým svolením Dorona Aframiana, DMD, PhD.

Další bílé léze, které lze vyloučit po důkladném přezkoumání zdravotní anamnézy, by zahrnovaly keratózu tabáku a submukózní fibrózu ústní dutiny. Vzhledem k tomu, že obojí souvisí s tabákem, pečlivým výslechem pacienta byste měli zjistit, zda by tyto návyky byly na prvním místě vašeho diferenciálního seznamu.

Přestože výše uvedené úvahy jsou pravděpodobně nejlogičtější, rakovina dutiny ústní by nikdy neměla být vyloučena, dokud se neprokáže opak. V nepotvrzených případech je vždy nutné provést biopsii, aby se vyloučila malignita a další dříve zmíněné poruchy.

Pohled na orální medicínu: Pokud je stanovena definitivní diagnóza WSN, je prognóza vynikající a není nutná žádná další léčba lézí v dutině ústní. K zásahu může dojít, pokud je tkáň natolik ztluštělá nebo hustá, že začne pacientovi ovlivňovat žvýkání.

Obrázky s laskavým svolením Murata Songu, MD, oddělení otorinolaryngologie, dr. Behcet Uz Children’s Hospital v Izmiru, Turecko.

Některé léčebné postupy uváděné v rámci literatury, které u některých pacientů prokázaly zlepšení, jsou různé vitaminy, antihistaminika, chlorhexidinové výplachy úst, některá antibiotika a nystatin. Tyto výsledky však byly velmi omezené a prospěšné pouze pro vybrané pacienty. Někteří vědci se domnívají, že změněné tkáně způsobují, že plísně a bakterie jsou ve tkáních trvalejší a lépe se v nich ukrývají.

Jestliže je tedy tento stav zcela benigní, proč by se měl zubní lékař zabývat klinickým vzhledem bílého houbového névu? Tento stav je často chybně diagnostikován, což vede ke zbytečnému ošetření.

U některých pacientů vede chybná diagnóza ke zbytečnému chirurgickému zákroku. Děti byly léčeny pro kandidózu antimykotiky za účelem léčby bílých ložisek. Když plochy neustoupí, obvykle se provedou další vyšetření a nakonec se zjistí, že se jedná o bílé houbovité névy. V literatuře jsou diskutovány zprávy o starších dospělých, přičemž tito pacienti nemusí vědět, že bílé plaky jsou white sponge nevus. U dospělých se často objevují stížnosti na estetické problémy spojené se vzhledem jazyka, rtů nebo jiných ústních tkání, které jsou viditelné pro ostatní. Uvádí se také změněná textura tkání, protože tloušťka se může časem zvětšovat.

Protože je WSN obvykle diagnostikován v dětství, nemusí lékař ani uvažovat o tom, že dospělý pacient může vykazovat známky WSN. Podrobná anamnéza, znalost možných etiologií a schopnost pozorně naslouchat pomohou praktickému lékaři ve správném postupu.

Jako vždy, i nadále se dobře ptejte a vždy naslouchejte svým pacientům. RDH

1. DeLong L, Burkhart NW. Obecná a ústní patologie pro dentální hygienistku. 2nd Ed. 2013; Wolters Kluwer Health:Lippincott Williams & Wilkins, Baltimore.
2. Dadlani C, Mengden S, Kerr AR. (2008) White sponge nevus. Dermatology Online Journal, 14(5). Retrieved from: http://escholarship.org/uc/item/768308n1
3. Pinto A, Haberland CM, Baker S. Dent Clin North Am 58(20: (2014) 437-453.
4. Songu M, Adibelli H, Diniz G. (2012), White sponge nevus: Clinical suspicion and diagnosis. Pediatr Dermatology, 29(4): 495-497. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01414.x
5. Vucicevic-Boras V, Cekic-Arambasin A, Bosnjak A. White Sponge Nevus. Acta Stomat Croat: Case Report 2001;291-292.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, je docentkou na katedře parodontologie Baylor College of Dentistry a Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr. Burkhart je zakladatelem a spolupořadatelem International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) a spoluautorem knihy General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. V roce 2006 získala ocenění Crest/ADHA. V roce 2012 získala ocenění Mentor of Distinction prostřednictvím společností Philips Oral Healthcare a PennWell Corp. Její webové stránky pro semináře o slizničních onemocněních, rakovině dutiny ústní a tématech orální patologie jsou www.nancywburkhart.com. Kontaktovat ji můžete na adrese [email protected].

.