Articles

Xantogranulomul adult în malignitatea hematologică

Un bărbat în vârstă de 48 de ani spitalizat pentru leucemie acută mielogenă recidivată a fost evaluat pentru papule și plăci asimptomatice care apăruseră la 4 luni după chimioterapie, cu 3 ani înainte. De atunci, numărul leziunilor a crescut. Examenul fizic s-a remarcat prin numeroase papule roșu-maroniu și plăci infiltrative la nivelul capului, gâtului și brațelor, cu implicare perioculară și flexurală marcată. O probă de biopsie cutanată a evidențiat un infiltrat histiocitar nodular cu limfocite mici și ocazional histiocite multinucleate. Pacientul a refuzat continuarea tratamentului pentru leucemia sa. O femeie în vârstă de 75 de ani s-a prezentat pentru evaluarea unor papule asimptomatice pe bărbie, care erau asemănătoare cu milia la examinarea inițială. De-a lungul a 4 luni, papulele de culoare carne și galbenă au devenit mai numeroase și mai mari și au cuprins fața, gâtul, partea superioară a pieptului și brațele. Avea gammopatie biclonală și policitemie vera. O probă de biopsie cutanată a evidențiat un infiltrat histiocitar dermic compus din numeroase celule spumoase și celule gigante Touton. Trei ani mai târziu, a dezvoltat leucemie mielomonocitară cronică și a murit. Xantogranulomul juvenil a fost raportat pentru prima dată în 1905, iar xantogranulomul la adulți în 1963. Este, de obicei, o boală autolimitată la copii, deși există un risc crescut de leucemie mielogenă cronică la pacienții care au și neurofibromatoză 1. La adulți, evoluția este adesea benignă, dar au existat câteva rapoarte de xantogranuloame multiple care apar înainte, în timpul sau după diagnosticarea unei malignități hematologice, inclusiv trombocitoză esențială, leucemie limfocitară cronică, limfom cu celule B mari și gamapatie monoclonală. La pacienții noștri au fost observate xantogranuloame multiple în asociere cu leucemia mielogenă acută și cu gammopatia biclonală și policitemia vera în care a evoluat leucemia mielomonocitară cronică. Recomandăm o evaluare hematologică atentă la adulții care prezintă xantogranuloame multiple.

.