Keywords

Boala lui Winkler, condrodermatită nodulară elicoidală, carcinom.

Lista abrevierilor

Chondrodermatitis nodularis cronica helicis (CNCH)

Context

Boala lui Winkler se prezintă de obicei ca noduli de 3 până la 10 mm în helix sau antihelix. Noi raportăm o prezentare neobișnuită a bolii Winkler sub forma unei mase nodulare mari care provine din tragus, aproape ocluzând canalul auditiv extern (dimensiuni de aproximativ 1,5 x 2,0 cm).

Prezentare caz

O pacientă în vârstă de 19 ani s-a prezentat la noi cu o umflătură dureroasă în urechea dreaptă cu o durată de 1 săptămână. Inițial era de mărimea unui cap de ac și a crescut treptat până la dimensiunea actuală după ce a fost traumatizată de pacienta însăși.

Clinic, pavilionul urechii drepte prezenta o masă fermă în formă de cupolă, de culoare gri-roșiatică, de aproximativ 1,5×2,0 cm. (Figura 1). Suprafața avea un aspect solzos, era sensibilă și nu sângera la palpare. Membrana timpanică nu a putut fi vizualizată deoarece masa ocluise complet meatul auditiv extern. Nu existau limfadenopatii regionale.

Figura 1: Masă nodulară în choncă.

Leziunea a fost excizată in-toto sub anestezie locală; cartilajul tragal subiacent a fost expus, dar intact. A existat o sângerare minimă în timpul procedurii, iar zona crudă a fost cauterizată chimic. Specimenul a fost trimis pentru examinare histopatologică. (Figura 2).

Figura 2: Masă excizată.

Diagnostic

Examinarea histopatologică (Figura 3 & 4), arată bucăți de țesut de granulație cu proliferare vasculară proeminentă și infiltrat dens de celule mononucleare amestecate cu eozinofile. Epiteliul scuamos stratificat suprapus prezintă modificări hperplastice cu acantoză, papilomatoză și hiperkeratoză cu focare de ulcerații și raportate ca fiind caracteristici ale țesutului de granulație exuberant și diagnosticat ca Chondrodermatitis nodularis chronica helicis.

Figura 3&4: Bucăți de țesut de granulație cu proliferare vasculară proeminentă și infiltrat dens de celule mononucleare amestecate cu eozinofile. Epiteliul scuamos stratificat suprapus prezintă modificări hperplastice cu acantoză, papilomatoză și hiperkeratoză cu focare de ulcerații.

Tratament

Leziunea a fost excizată in-toto sub anestezie locală; cartilajul tragal subiacent a fost expus, dar intact. A existat o sângerare minimă în timpul procedurii, iar zona crudă a fost cauterizată chimic.

Discuție

Condrodermatita nodulară cronică elicoidală (CNCH) descrie un nodul inflamator neobișnuit, dureros și dureros al urechii externe.1-7 Cele mai multe cazuri implică bărbați albi de vârstă mijlocie sau vârstnici care au acești noduli pe marginea exterioară a helixului.1-4,7 S-a observat ocazional că femeile și persoanele care nu sunt albe au leziuni în alte zone decât helixul, cum ar fi antihelixul sau antitragul. Leziunile sunt considerate de mai mulți cercetători ca fiind legate de traumatisme sau leziuni solare. Nodulii sunt mai frecvent raportate pe urechea dreaptă, despre care se crede că este partea preferată de odihnă în timpul somnului. Lipsa unui strat subcutanat subcutanat gros, de amortizare, în pavilionul urechii poate predispune cartilajul subiacent la ischemie și leziuni induse de presiune. În ciuda numeroaselor teorii, cauza exactă și patogeneza CNCH rămân incerte. Nu există cifre fiabile privind incidența sau prevalența acesteia, dar este probabil o afecțiune frecventă. Probabil că este cauzată în principal de presiune, combinată cu anatomia pavilionului urechii și cu alimentarea cu sânge a acestuia:

Deteriorarea inițială poate fi declanșată de inflamație, edem și necroză în urma unui traumatism, a frigului, a leziunilor actinice sau a presiunii. pavilionul urechii are relativ puțin țesut subcutanat pentru izolare și căptușeală. Doar vasele de sânge dermice mici alimentează epiderma, derma, pericondrul și cartilajul. Aceste caracteristici pot împiedica o vindecare adecvată și pot duce la pericondrite secundare. Posibil ca modificările arteriolare pericondriale să fie, de asemenea, implicate.

Aspect clinic.

Nodulii de CNCH apar, de obicei, în formă de cupolă, fermi, de culoare gri-roșiatică, cu o margine eritematoasă și variază între 3 și 10 mm. Suprafața leziunii este adesea acoperită cu o solzișoară sau crustă peste o depresiune centrală subiacentă. Poate fi prezentă o ulcerație, iar leziunea este de obicei sensibilă chiar și la cea mai mică presiune. Leziunile persistă de obicei, remisiunea spontană fiind rară. Leziunile nu dezvoltă malignitate.

Lesiunile par adesea să apară în mod spontan, iar pacienții pot să nu relateze un istoric cert de traumă. Nodulii cauzează adesea un disconfort notabil, iar pacienții solicită adesea consult medical atunci când durerea interferează cu somnul. Localizarea, aspectul și durerea caracteristice permit, de obicei, un diagnostic corect. Examenul histologic poate susține diagnosticul, dar este efectuat în principal pentru a exclude cancerul.

Histologic, leziunile demonstrează adesea inflamație dermică și fibroză asociate fie cu un dop hiperkeratotic central, fie cu ulcerații și cruste. Marginile ulcerațiilor demonstrează adesea hiperplazie, dar Hurwitz a observat că o treime din 84 de leziuni nu prezentau ulcerații. Cartilajul de sub dermul granulomatos și fibrotic este adesea rupt, hemoragic și chiar necrotic, deși, ocazional, poate părea nedeteriorat. Leziunile de condrodermatită nodulară cronică elicoidală ar putea începe ca o pericondrită, extinzându-se spre exterior pentru a implica pielea. Este posibil ca foliculii de păr inflamați din piele să aibă un rol central în procesul patologic.

Opțiuni de management.

Natura neobișnuită a CNCH și rata ridicată de recurență pentru această afecțiune benignă a produs o mare varietate de opțiuni de tratament chirurgical și nechirurgical.2, 6 Opțiunile nechirurgicale includ crioterapia, corticosteroizii topici, unguentele antibiotice topice, injectarea de colagen intralesional și injectarea de corticosteroizi intralesionali. Opțiunile chirurgicale sunt, în general, considerate tratamentul de elecție și includ rezecția în cunei a pielii și a cartilajului cu închidere prin sutură; chiuretaj și electrocauterizare; terapie de ablație cu laser cu dioxid de carbon; și excizia leziunii cutanate urmată de rezecția cu bisturiu, chiuretaj sau tratament electrochirurgical al cartilajului subiacent.

Dermatologii și chirurgii ORL pot fi nevoiți să efectueze o biopsie a leziunilor de CNCH pentru a exclude prezența altor afecțiuni, cum ar fi cancerul. Biopsia de ras urmată de un tratament la baza plăgii este adesea recomandată ca o intervenție diagnostică și terapeutică inițială. Cartilajul subiacent moale, necrotic, poate fi îndepărtat prin chiuretaj viguros. Rapoartele de dinainte de 1960 au sugerat recurențe de peste 20% în urma acestei tehnici. S-a efectuat, de asemenea, un tratament mai agresiv la nivelul cartilajului subiacent. Kromann et al. au raportat o rată de recidivă de 31% în rândul a 142 de pacienți tratați prin chiuretaj urmat de electrodesecare (ablație electrochirurgicală) a cartilajului subiacent. Noi am tratat cu succes acest pacient cu o modificare a tehnicii de radere pe piele, urmată de cauterizarea bazei cu nitrat de argint.

Excizia chirurgicală rămâne punctul de reper al terapiei pentru CNCH. Din păcate, recidivele sunt frecvente dacă nu sunt îndepărtate toate focarele de inflamație. Chiar și atunci când se efectuează o excizie largă a cartilajului de bază, recidivele au apărut la până la 10% dintre pacienți la marginile cartilajului excizat. Afectarea cartilajului de sub un nodul implică, de obicei, doar o singură suprafață cartilaginoasă, iar unii medici pledează pentru o procedură de excizie parțială care să implice cartilajul, mai degrabă decât o excizie în formă de plăcintă sau o excizie în formă de pană de la un capăt la altul a pavilionului auricular. Lawrence a susținut că doar cartilajul deteriorat ar trebui îndepărtat, cu o închidere cu lambou de piele realizată peste cartilajul extirpat. Lawrence a raportat rezultate cosmetice excelente și vindecări la 34 (74%) din 46 de pacienți.

Puncte de învățare/prindeți acasă

– Condrodermatita nodulară cronică elicoidală este o afecțiune dermatologică neobișnuită care se poate prezenta dermatologului sau chirurgului ORL ca un nodul dureros pe ureche.

– Identificarea corectă a leziunii și excluderea unui cancer cutanat al pavilionului auricular va permite un tratament adecvat.

– Dermatologul poate încerca inițial o terapie topică sau injectabilă, dar de obicei este necesară o terapie chirurgicală.

– Se pot efectua mai multe proceduri de excizie destul de simple pentru a îndepărta nodulul dureros, dar un tratament suplimentar al cartilajului bolnav subiacent va oferi cele mai mari rate de vindecare.

Recunoștințe

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

1. Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: o revizuire cu accent pe terapia cu steroizi. Cutis 24:406-409.
2. Habif TP (1996) Dermatologie clinică: Un ghid color pentru diagnostic și terapie. Ediția a 3-a. St Louis, Mosby: 643.
3. Hurwitz RM (1987) Papula dureroasă a urechii: o afecțiune foliculară. J Dermatol Surg Oncol; 13:270-274.
4. Greenbaum SS (1991) Tratamentul condrodermatitei nodulare cronica helicis cu colagen injectabil. Int J Dermatol; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) The surgical management of chondrodermatitis nodularis cronica helicis. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
6. Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis et antihelicis. Br J Plast Surg.; 49:473-476.
7. Long D, Maloney ME (1996) Surgical pearl: surgical planing in the treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis of the antihelix. J Am Acad Dermatol; 18:761-762.
8. Kromann N, Hoyer H, Reymann F (1983) Chondrodermatitis nodularis cronica helicis tratată cu chiuretaj și electrocauterizare: urmărirea unui material de 15 ani. Acta Derm (Stockh); 63:85-87.
9. Sinclair P (1996) Tehnica exciziei pentru condrodermatita nodulară elicoidală. Australas J Dermatol; 37:61.
10. Beck MH. (1985) Tratamentul condrodermatitei nodularis helicis și înțelepciunea convențională? Br J Dermatol; 113:504-505.
11. Karam F, Bauman T (1988) Tratamentul cu laser cu dioxid de carbon pentru condrodermatita nodulară cronică helicis. Ear Nose Throat J; 67:757-763.
12. Kitchens GG (1989) Rezecția și reconstrucția penei auriculare. Ear Nose Throat J; 68:673-683.
13. Lawrence CM (1991) Tratamentul condrodermatitei nodulare cu îndepărtarea cartilajului singur. Arch Dermatol; 127:530-535.

.