XGP este o afecțiune inflamatorie cronică neobișnuită, care afectează cel mai adesea femeile cu vârsta cuprinsă între 50-60 de ani. Factorii predispozanți includ infecția, calculii și uropatia obstructivă. Din cauza rarității sale la copii, nu este adesea considerată ca o cauză a bolii inflamatorii renale cronice. Revizuirea dosarelor chirurgicale și de autopsie de la AMCWC pe o perioadă de 28 de ani, între 1964 și 1991, a relevat doar 5 cazuri, ale căror detalii clinico-patologice sunt detaliate mai jos. 1) Un băiat malnutrit de 3 luni cu ureter duplex, reflux vezicoureteric și infecție renală cu citomegalovirus (CMV). 2) O fetiță de 3 luni cu infecții multiple ale tractului urinar, ureter duplex, hidroureter, strictură ureterică distală și abces la polul superior, 3) Un băiat de 6 luni cu hidroureteronefroză și cicatrici renale, 4) O fetiță de 6 ani cu infecții multiple ale tractului urinar, hidroureteronefroză și cicatrici renale și 5) O fetiță de 13 ani cu pielonefrită cronică. Au fost primite 3 probe de nefrectomie totală și 2 probe de nefrectomie parțială, dintre care 4 au prezentat zone galbene la secționare. Toate cazurile au prezentat caracteristicile tipice ale XGP cu parenchimul renal șters de un infiltrat inflamator mixt acut și cronic care includea agregate proeminente de histiocite spumoase care conțineau incluziuni eozinofile. Alte modificări au inclus atrofie tubulară, scleroză glomerulară și fibroză interstițială. Nu s-au observat corpuri Michaelis-Gutman, iar colorația pentru fier și calciu a fost negativă. Nu erau prezenți calculi. Acest studiu, 1) confirmă asocierea XGP cu infecția cronică și refluxul în copilărie și sugar, 2) ridică posibilitatea unui răspuns imun modificat în patogeneza XGP la sugarul cu malnutriție și infecție CMV concomitentă și 31 demonstrează că XGP ar trebui să fie luată în considerare în diagnosticul diferențial al afecțiunilor inflamatorii cronice ale rinichiului în copilăria foarte timpurie.

.