Raport de caz

Pacientul s-a născut la 38 de săptămâni de gestație prin cezariană din cauza travaliului prelungit. Istoricul prenatal s-a remarcat printr-o ecocardiografie fetală, care a demonstrat un ventricul drept moderat dilatat și hipertrofiat și un arc aortic hipoplastic. Fătul a prezentat episoade de tahicardie complexă îngustă cu frecvența cardiacă variind între 180-305 bpm. Nu a existat nicio dovadă de hidrops. Postnatal, o electrocardiogramă a demonstrat perioade de tahicardie supraventriculară (SVT); și o ecocardiogramă a confirmat prezența unui arc aortic hipoplazic, a unui ventricul stâng ușor hipoplazic și a unui defect septal atrial secundum. A fost începută perfuzia de prostaglandină pentru a menține permeabilitatea ductală. A doua zi, pacientul a dezvoltat un ritm atrial ectopic, care a fost urmat de episoade recurente de TVS cu o frecvență cardiacă de 300; ultimul episod a necesitat administrarea acută de adenozină, iar prevenirea episoadelor ulterioare a fost realizată cu propranolol. În a patra zi de viață, a fost supus reparării arcului aortic hipoplastic prin mărirea patch-ului homograft și închiderea primară a DSA – timpul total de bypass cardiopulmonar a fost de 153 de minute, iar timpul de clampare încrucișată a fost de 90 de minute. După separarea de bypass, complianța pulmonară a fost relativ slabă – necesitând presiuni inspiratorii ridicate. Plămânii hiperinflați au dus la lăsarea toracelui deschis, urmată de o închidere întârziată în a treia zi postoperatorie (POD). La câteva ore postoperator, pacientul a avut din nou episoade de TVS: în acest moment, a apărut suspiciunea unei căi Wolff-Parkinson-White ascunse, care a fost gestionată cu o perfuzie de amiodaronă, cu adăugarea eventuală de flecainidă.

Postoperator, complianța pulmonară s-a îmbunătățit: la POD 8, tuburile toracice mediastinale și pleurale au fost îndepărtate. Imediat după, pacientul a dezvoltat un pneumotorax de tensiune în partea stângă, care a fost tratat prin introducerea unui cateter pigtail. A fost necesară o a doua sondă toracică în ziua următoare din cauza unui pneumotorax stâng recurent cu scurgere de aer persistentă. Pacientul a fost plasat pe ventilație oscilatorie de înaltă frecvență (HFOV) pentru a reduce presiunile maxime și medii ale căilor respiratorii. O tomografie computerizată a toracelui a fost în concordanță cu un emfizem pulmonar interstițial (PIE) al lobului superior stâng cu o fistulă bronhopleurală (BPF) asociată (Figura 1). Din cauza pneumotoraxelor repetate cu tratament conservator, am procedat la lobectomie superioară stângă pentru a controla fistula. Preoperator, pacientul a fost plasat în decubit lateral drept, simulând procedura chirurgicală planificată, ceea ce a dus la o ventilație inadecvată în ciuda ajustării suportului mecanic.

Fig. 1 Tomografie computerizată transversală care prezintă emfizemul pulmonar din lobul superior stâng (săgeată albă).

Din cauza labilității hemodinamice a pacientului, am încercat să introducem o canulă veno-venoasă în vena jugulară; cu toate acestea, vasul era prea mic pentru a accepta cea mai mică canulă. Ca atare, a fost introdusă și fixată o linie venoasă cu un singur lumen și a fost introdusă o canulă carotidiană pentru suport complet. S-a făcut o toracotomie posterolaterală stângă și s-a intrat în al patrulea spațiu intercostal. După inspectarea plămânului, s-a observat o demarcație clară în care lobul superior avea multiple chisturi și lingouri, precum și dovezi de emfizem. Vena pulmonară din lobul superior a fost expusă cu grijă, la fel ca și artera pulmonară din lobul superior; cu toate acestea, am considerat că o rezecție anatomică ar fi fost prea îndelungată, având în vedere starea fragilă a pacientului. Ca atare, au fost aplicate două linii de capse peste punctul de divizare dintre lobul superior și lingula, având grijă să se evite rănirea venei superioare sau a arterei pulmonare. O a doua aplicare a agrafelor a permis îndepărtarea lobului superior implicat. Lobectomia superioară stângă și cortul pleural au controlat cu succes BPF. Inspecția histologică a plămânului a demonstrat numeroase chisturi localizate în lobul superior stâng, cu cruțarea parenchimului pulmonar stâng rămas (figura 2). A fost demonstrată o BPF care provenea din segmentul anteromedial al lobului superior.

Fig. 2 Secțiuni pulmonare din lobul superior stâng colorate cu hematoxilină și eozină care prezintă spații aeriene dilatate cu fibroză interstițială și congestie vasculară (mărire x20).

Post-operator, a fost menținut pe HFOV și a fost înțărcat și separat de oxigenarea cu membrană extracorporeală (ECMO) în ziua 6 postlobectomie. În ziua 21 postlobectomie, pacientul a trecut la ventilatorul convențional și a fost extubat. El s-a descurcat bine la 8 luni postoperator, fără simptome respiratorii, nevoie de oxigen suplimentar sau tahiaritmii.

.