Introducere

Proteinoza alveolară pulmonară (PAP) este o boală pulmonară difuză rară cu trei forme clinice, congenitală, dobândită (idiopatică) și secundară, caracterizată prin acumularea în alveole a unor cantități mari de un material fosfolipoproteic în alveole datorită unui deficit de activitate a factorului de stimulare a coloniilor de granulocite-macrofage (GM-CSF)1-14 (Fig. 1). Acest lucru este asociat cu o funcție anormală a macrofagelor și cu o eliminare deficitară a surfactantului din plămâni. PAP are o prevalență de 3,7 cazuri la un milion, o preponderență masculină (raport bărbat/femeie 4:1) și 80% din cazuri sunt raportate în deceniile trei și patru de viață6

Figura 1.

Customografia computerizată a unui pacient cu proteinoză pulmonară alveolară. Observați septurile interlobare îngroșate în cadrul parenchimului opacifiat care produce un model de „pavaj nebun”.

(0.12MB).

Lavarea pulmonară integrală (WLL), introdusă în anii 1960,3,4,7,10,15 este încă tratamentul standard de aur.6 WLL unilateral, cu lavajul efectuat în fiecare plămân în sesiuni diferite, separate de zile/săptămâni, este cea mai frecventă procedură. Cu toate acestea, WLL secvențială bilaterală în cadrul aceleiași ședințe de tratament este o alternativă atractivă, deoarece consumă semnificativ mai puțin timp, cu un disconfort redus pentru pacient și este mai rentabilă.

Eficacitatea sa a fost atribuită nu numai îndepărtării materialului lipoproteic din spațiile alveolare, ci și îndepărtării anticorpilor anti GM-CSF, a macrofagelor alveolare și a celulelor epiteliale de tip II. Această procedură terapeutică este luată în considerare atunci când pacientul raportează o limitare semnificativă a activităților zilnice și/sau este detectată o hipoxemie cu o pO2

60mmHg, o P(A-a) O2 ≥40mmHg și o fracție de shunt ≥10%.12

În spitalul nostru, am efectuat primul WWL în 2010 și, după cinci WLL unilaterale, am trecut la un program de WWL bilateral secvențial.

Obiectivul acestui raport este de a descrie tehnica WLL bilaterală și de a discuta siguranța și eficacitatea acesteia.

Metode

În acest studiu retrospectiv, am colectat date demografice și clinice din rapoartele medicale a trei pacienți adulți. Tehnica standard aplicată a fost o versiune modificată a protocolului tehnicii de la Royal Brompton Hospital (Londra).6,10

În timpul procedurii, electrocardiografia, pulsoximetria (SatO2), tensiunea arterială invazivă, presiunea venoasă centrală (CVP), debitul de urină, capnografia, volumele tidale, indicele bispectral (BIS) și temperatura centrală au fost monitorizate continuu, iar gazele din sângele arterial (ABG) au fost efectuate din oră în oră. S-a efectuat o anestezie intravenoasă totală (TIVA) pentru a permite gestionarea profunzimii anesteziei, independent de variațiile ventilatorii inerente procedurii. Curarizarea a fost menținută pe întreaga durată a procedurii. A fost introdus un tub stâng cu lumen dublu (DLT), selectând cea mai mare dimensiune posibilă, pentru a asigura izolarea plămânilor și a promova ventilația și eficacitatea WLL. Poziția corectă a acestuia a fost confirmată prin bronhoscopie cu fibră optică, iar presiunea de insuflare a manșetei a fost măsurată pentru a preveni scurgerile contralaterale din lichidul de spălare.11

A fost efectuată o preoxigenare cu o FiO2 de 100 % timp de 5min pentru a asigura o denitrogenare alveolară corectă și apariția bulelor de aer, care ar putea afecta îndepărtarea materialului lipoproteic din alveole. S-a început ventilația cu un singur plămân și s-a verificat izolarea pulmonară. Pacienții au fost ventilați prin ventilație cu presiune controlată, cu o valoare a presiunii sub 30cmH2O. Volumul de soluție salină care urma să fie instilat a fost calculat prin măsurătorile preoperatorii ale capacității reziduale funcționale (CRF). Volumul plămânului drept a fost calculat cu 3/5 din FRC, iar cel al plămânului stâng cu 2/5 FRC (în primul ciclu a fost instilat un volum mai mic). Soluția salină trebuie instilată sub efect gravitațional de la o înălțime care să nu depășească 40 cm deasupra liniei axilare medii, pentru a preveni barotraumatismul și scurgerile către plămânul ventilat.10 Deși unele rapoarte descriu o poziționare în decubit lateral de 30° pentru a păstra raportul ventilație/perfuzie a plămânului ventilat dependent, acest lucru crește probabilitatea de inundare a plămânului contralateral, astfel încât am preferat o poziționare în decubit dorsal, cu un trendelenburg invers, precum și o poziționare în trendelenburg pentru a facilita instilarea gravitațională și îndepărtarea soluției saline calde din plămâni.6,11 Această poziționare a fost adoptată atunci când s-a efectuat o WLL bilaterală (Fig. 2).

Figura 2.

Reprezentarea tehnică a unei WLL.

(0,25MB).

Când scurgerea, inițial lăptoasă, a devenit mai puțin densă, drenajul a fost întrerupt la jumătate din volum, iar câteva cicluri de ventilație manuală folosind o supapă CPAP cu o limită de presiune de 5-10mmHg („modificarea Bingisser”) au permis o percuție manuală a alveolelor. Această manevră îmbunătățește foarte mult clearance-ul lipoproteic.12,14 Ciclul de lavaj a fost repetat până când fluxul de evacuare a lavajului a devenit limpede (Fig. 3). Deoarece volumul de lichid de lavaj este mare în timpul procedurii, există un risc ridicat de hipotermie. Conservarea temperaturii corporale este crucială și trebuie menținută cu ajutorul lichidului de lavaj încălzit la 37°C și a unei pături de încălzire.

Figura 3.

Evoluția lichidului lăptos pe parcursul procedurii.

(0.22MB).

După ce primul plămân a fost spălat cu succes, acesta a fost aspirat cu grijă și s-a efectuat reexpansiunea acestuia, inițial prin ventilație bilaterală urmată de ventilație unilaterală. După 1h de ventilație, au fost verificate datele privind complianța pulmonară și analiza gazelor sanguine. Dacă plămânul spălat putea asigura nevoile de schimb de gaze ale pacientului, atunci s-a inițiat WLL contralateral, repetându-se procedurile descrise mai sus.8

La finalul procedurii, soluția salină reziduală a fost aspirată prin bronhoscopie cu fibră optică și s-a reluat ventilația bilaterală. Tubul cu dublu lumen a fost apoi înlocuit cu un tub endotraheal, iar pacientul a fost transferat într-o unitate de recuperare pentru monitorizare peste noapte.

Rezultate

A fost efectuată WWL bilaterală la trei pacienți adulți, 2 bărbați și 1 femeie, cu vârsta medie de 43,6 (interval 39 – 47 de ani) (tabelul 1), toți cu hipoxie în repaus sub 60mmHg.

Primul pacient era de sex masculin, 39 de ani, fumător, brutar, diagnosticat cu PAP cu o lună înainte de prima WLL, pe baza caracteristicilor clinice, radiologice și BAL și a prezenței anticorpilor serici GM-CSF. La prezentarea bolii avea insuficiență respiratorie asociată cu o implicare pulmonară bilaterală extinsă observată în HRCT-scan și a fost efectuată o WLL bilaterală cu 9,2 și 11,8L de soluție salină instilată în plămânul drept, respectiv în cel stâng. După o scurtă perioadă de ameliorare clinică, funcțională și radiologică, starea pacientului s-a înrăutățit odată cu extinderea opacităților pulmonare radiologice și a insuficienței respiratorii. Această deteriorare clinică a coincis cu revenirea sa la locul de muncă. De fapt, făina de panificație fusese descrisă ca un potențial factor declanșator.16 O a doua WLL bilaterală a fost efectuată trei luni mai târziu, iar 15,3 și 10,7L de soluție salină au fost apoi instilați. După această procedură și încetarea mediului de lucru anterior, pacientul și-a menținut stabilitatea clinică.

Cel de-al doilea pacient supus WLL a fost o femeie, în vârstă de 47 de ani, agricultor, nefumător, fără comorbidități, cu diagnosticul de PAP cu o lună înainte de prima WLL, pe baza caracteristicilor clinice, radiologice și BAL și a prezenței anticorpilor serici GM-CSF. Prezentarea clinică a fost foarte asemănătoare cu cea a primului pacient, cu dispnee la efort și tuse uscată asociată cu insuficiență respiratorie și opacități late bilaterale cu model de pavaj nebun la scanarea HRCT. După diagnosticare, a fost efectuată o WLL cu instilarea a 14 și 10,8L de soluție salină în plămânul drept și, respectiv, în cel stâng. După o scurtă ameliorare clinică inițială, a fost supusă unei alte WLL 1,5 luni mai târziu, deoarece a devenit mai simptomatică și cu paO2

60mmHg. Cu această procedură, un total de 13,5 și 10,6L au fost instilați în plămânul drept și, respectiv, în cel stâng. Patru luni mai târziu a fost efectuată o a treia WLL din cauza deteriorării clinice și, de această dată, au fost instilați 15,5 și 11,1L în plămânul drept și, respectiv, stâng (Fig. 4). După această procedură, pacientul a obținut stabilitate clinică, funcțională și radiologică.

Figura 4.

Eșantioane secvențiale de WLL bilaterale.

(0.33MB).

Cel de-al treilea pacient inclus a fost un bărbat, în vârstă de 45 de ani, fost fumător, muncitor la o fabrică de anvelope, cu diagnosticul de PAP în timpul evaluării și tratamentului unui abces cerebral indus de nocardia. Ca și în cazul celorlalți doi pacienți, diagnosticul a fost stabilit prin caracteristici radiologice și BAL tipice asociate cu anticorpi serici GM-CSF. Cu toate acestea, el avusese o scanare HRCT toracică anterioară cu un model de pavaj nebun bilateral cu doi ani înainte. La un an de la diagnostic, a devenit mai simptomatic, cu dispnee la efort și insuficiență respiratorie (paO2-57mmHg) și, prin urmare, a fost supus unui WLL cu instilarea a 15,5 și 15,3 de soluție salină în plămânul drept și, respectiv, stâng. După această procedură, a obținut o ameliorare clinică, funcțională și radiologică semnificativă.

Toate cele șase proceduri WLL au fost efectuate în conformitate cu protocolul stabilit și fără complicații majore.

Monitorizarea gazometrică orară s-a concentrat pe asigurarea unei oxigenări și ventilații corecte. Valorile gazometrice ale pacientului au fost menținute cu ușurință pe tot parcursul procedurii, cu o pCO2 sub 55 mmHg și o SpO2 susținută peste valorile proprii ale pacientului curent, deși se aflau în poziție decubit dorsal (tabelul 2) (Fig. 5). Într-adevăr, la toți pacienții supuși WWL bilateral am observat o instalare progresivă a acidozei metabolice în timpul procedurii. Această acidoză metabolică a fost inversată în primele ore postoperatorii și nu au fost identificate comorbidități după aceea.

Figura 5.

Evoluția măsurătorilor de SatO2 în timpul lavajelor pulmonare integrale.

(0.15MB).

Cu manevra Bingisser am observat o dificultate tranzitorie în recuperarea volumului de lavaj (contribuind la un bilanț lichidian pozitiv), dar o creștere evidentă a densității de lavaj.

În orice caz am observat un episod de extravazare a lavajului contralateral. În toate procedurile, temperatura corpului a fost menținută între 36 și 37°C. Durata medie a procedurii a fost de 8h (intervalul 7h32-9h41).

Timpul până la extubare a variat în funcție de evoluția clinică și de analiza gazelor sanguine și toți pacienții au fost extubați cu succes după 18h.

După aceste proceduri capacitatea funcțională și activitățile zilnice ale tuturor pacienților au fost semnificativ îmbunătățite, documentate de semnele/simptomele clinice, precum și de testele funcționale respiratorii și datele gazometrice.

Discuție

În această scurtă comunicare am descris șase proceduri bilaterale secvențiale de WLL, efectuate la trei pacienți cu PAP, coroborând eficacitatea clinică și siguranța acesteia.

În ciuda invazivității sale semnificative, WLL rămâne tratamentul recomandat în PAP și a fost până în prezent singura terapeutică cu eficacitate stabilită. De fapt, atunci când un pacient cu PAP prezintă insuficiență respiratorie și opacități imagistice extinse la scanarea HRCT, această procedură este obligatorie. WLL este o tehnică costisitoare și consumatoare de timp, necesită expertiza unei abordări multidisciplinare și acest lucru, împreună cu raritatea PAP, explică de ce această procedură este efectuată doar într-un număr mic de centre. Alegerea unei WLL bilaterale înseamnă un confort mai bun pentru pacient, reduceri de costuri și timp și păstrarea eficacității clinice.

Cei trei pacienți incluși pot fi considerați cazuri tipice de PAP, deși au existat unele diferențe. Doi dintre ei au avut o prezentare acută a bolii, necesitând WLL după diagnosticare, în timp ce celălalt a fost supus acestei proceduri pe parcursul evoluției bolii. În timp ce acest al treilea pacient a trebuit să fie supus unei singure WLL, ceilalți doi au avut nevoie de mai multe WLL, mai exact de două și trei proceduri.

Factorul crucial pentru a putea trece la al doilea lavaj pulmonar este dacă ventilația primului plămân spălat și-a recăpătat o capacitate suficientă pentru a asigura nevoile pacientului. Din acest motiv, dacă nu există o predominanță laterală, am ales plămânul mai mare, plămânul drept, pentru a fi spălat primul. Pentru a preveni barotrauma, presiunea inspiratorie maximă a fost limitată la 30cmH2O. În toate procedurile, după 1h de ventilație, complianța pulmonară și valorile gazometrice în ventilația cu un singur plămân a plămânului spălat au fost compatibile cu începutul spălării celui de-al doilea plămân.

Alegerea ventilației cu presiune controlată ne-a permis să monitorizăm în permanență modificările de complianță pulmonară în timpul spălării și a prevenit o posibilă dislocare a tubului sau orice altă interferență. Mai mult decât atât, în același mod, a permis observarea recuperării complianței pulmonare spălate.

Poziția în decubit dorsal a pacientului nu a împiedicat oxigenarea și astfel nu a trebuit să recurgem la poziția de decubit lateral cu ventilație a plămânului dependent, poziționare care este mai puțin stabilă și implică riscuri mai mari într-o procedură de lungă durată (în medie 8h).

Am ales manevra de percuție a manevrei Bingisser datorită faptului că presiunea exercitată asupra căilor respiratorii este măsurată, spre deosebire de manevrele de kinetoterapie, unde această cuantificare este imposibilă, reducând astfel riscul unei presiuni de percuție excesive, evitând și prevenind o posibilă inundare contralaterală.8

În încercarea de a inversa acidoza metabolică observată în timpul procedurilor, serul de întreținere utilizat în perioada perioperatorie – clorură de sodiu 0,9% – a fost înlocuit cu lactat de ringer în cea de-a treia procedură bilaterală și ulterior, cu doar îmbunătățiri modeste. În literatura de specialitate nu există nicio referire la utilizarea acestui solut ca lichid de lavaj pentru plămâni, astfel încât clorura de sodiu rămâne în uz.

În concluzie, având în vedere eficacitatea clinică a WLL bilateral, avantajele sale în ceea ce privește economisirea timpului și a costurilor și reducerea disconfortului pacientului fac din această tehnică o primă alegere potrivită în lavajul terapeutic la pacienții cu PAP.

Declarații eticeProtecția subiecților umani și a animalelor

Autorii declară că procedurile urmate au fost în conformitate cu reglementările comitetului de etică a cercetării clinice relevant și cu cele ale Codului de etică al Asociației Medicale Mondiale (Declarația de la Helsinki).

Confidențialitatea datelor

Autorii declară că au respectat protocoalele centrului lor de lucru privind publicarea datelor pacienților.

Dreptul la intimitate și consimțământul informat

Autorii declară că în acest articol nu apar date despre pacienți.

Conflicte de interese

Autorii nu au conflicte de interese de declarat.

Conflicte de interese

.