Abstract

Diskeratomul Warty este o entitate neobișnuită caracterizată de o papulă sau un nodul keratotic solitar localizat de obicei în capul și gâtul adulților tineri. Histopatologia arată un model de diskeratoză acantolitică. Raportăm cazul unui bărbat în vârstă de 32 de ani care a prezentat durere, exsudație seroasă, o onicoliză distală cu hiperkeratoză subunghială și eritronichie rotunjită la nivelul plăcii ungale a primului deget de la piciorul stâng în urmă cu 2 ani. A fost pus diagnosticul histopatologic de diskeratom verucos subunghial. În cazul diskeratozei acantolitice focale, trebuie luate în considerare mai multe diagnostice diferențiale, inclusiv boala Darier, diskeratoza acantolitice focală tranzitorie sau boala Grover și boala Hailey-Hailey. Prezentăm o localizare neobișnuită a diskeratomului verucos în patul unghial folosind o corelație clinicohistopatologică pentru diagnostic.

1. Introducere

Diskeratomul verucos (WD) este o tumoră benignă neobișnuită cu origine foliculară. De obicei, apare ca o papulă solitară brun-roșiatică, dar au fost observate cazuri de leziuni multiple. Localizarea tipică este la nivelul capului și gâtului adulților tineri; cu toate acestea, au fost raportate cazuri izolate de diskeratom verucos pe mucoasa bucală și pe vulvă .

2. Prezentarea cazului

Prezentăm un bărbat caucazian în vârstă de 32 de ani, fără antecedente personale sau familiale de boală, care a fost trimis la departamentul de dermatologie din cauza unui istoric de doi ani de durere și exsudat seros pe unghia primului deget de la piciorul stâng. O avulsie a unghiei a fost efectuată cu un an în urmă, dar nu a existat nicio ameliorare vizibilă. Pacientul a negat traumatisme anterioare sau orice medicație obișnuită. Examenul dermatologic a arătat o onicoliză distală cu hiperkeratoză subunghială și o zonă rotundă roșiatică în mijlocul plăcii ungale (figura 1). Celelalte unghii nu prezentau nicio anomalie. O radiografie și o imagistică prin rezonanță magnetică nu au arătat niciun semn de leziuni.

Figura 1

Hiperkeratoză subunghială și o zonă rotundă roșiatică în mijlocul plăcii ungale.

O avulsie a plăcii unghiale a evidențiat o papulă roșiatică de opt mm în mijlocul patului unghial. A fost prelevată o probă din această papulă. Caracteristicile histologice au arătat un fenomen acantolitic în epidermă, keratinocite diskeratotice, hiperkeratoză și osul falangei distale (figura 2).

Figura 2

Ceratinocite acantolitice suprabazale și keratinocite diskeratotice (H-E ×10).

3. Discuție

Diskeratomul Warty este o tumoare benignă neobișnuită, raportată pentru prima dată de Helwig în 1954 ca „boala lui Darier izolată” . Apare de obicei ca o papulă sau un nodul solitar asimptomatic de culoare brun-roșiatică, cu un centru ombilical keratotic, localizat la nivelul capului și gâtului adulților tineri. Au fost raportate leziuni multiple și mai multe cazuri localizate pe mucoasa bucală . Histopatologia prezintă un model caracteristic de diskeratoză acantolică, care nu este patognomonică. Tratamentul de elecție este excizia chirurgicală. A fost raportată și o curetare cu electrodesecare, precum și acidul tazarotenic topic .

Când avem de-a face cu diskeratoza acantolitică focală (DAF) trebuie luate în considerare mai multe diagnostice diferențiale. În mod obișnuit, este o caracteristică histologică distinctivă a bolii Darier, a diskeratozei acantolitice focale tranzitorii sau a bolii Grover și a bolii Hailey-Hailey . Cu toate acestea, FAD a fost observată ca o constatare accidentală în mai multe leziuni cutanate, cum ar fi nevi compuși și joncționali, cicatrici, keratoza seboreică, carcinomul bazocelular și carcinomul cu celule scuamoase .

O altă entitate care prezintă diskeratoză acantolică este dermatoza acantolică din zona vulvocrurală. Aceasta se prezintă de obicei sub forma unor papule multiple pe perineu, pliurile inghinale, vulva și zonele perianale . Dermatoza acantolitică intertriginoasă este o entitate clinică diferită de boala Haley-Haley și de boala Darier intertriginoasă, deși pot fi găsite modificări histopatologice similare.

Ackerman a sugerat că termenul WD ar trebui să fie rezervat pentru leziunile care apar ca un singur nodul, dar nu ca o papulă, pentru care a sugerat termenul de „formă papulară a FAD” . Cu toate acestea, alți autori continuă să folosească termenul WD pentru ambele modele clinice.

Etiologia este necunoscută, dar au fost postulați câțiva factori etiopatogeni, inclusiv traumatisme, radiații ultraviolete, tutun și infecții virale.

Baran a raportat un diskeratom subungual la nivelul unghiei, cu aspect clinic de eritronichie longitudinală. Caracteristicile histologice au arătat digitații epiteliale profunde în patul unghial care căptușeau o zonă asemănătoare unui crater, cu papilomatoză intensă la baza craterului și cu despicături acantolitice suprabasale în interiorul tumorii. Mai mult decât atât, numeroase celule gigantice multinucleate erau prezente în patul unghial .

Isonokami și Higashi au raportat un alt caz de diskeratom verucos subunghial în unghia unei femei tinere, însoțit de durere. O creastă longitudinală roșiatică de 2 mm a fost observată în placa unghiei. Modificările histopatologice prezentate în matricea unghiei și în patul unghial au arătat o zonă asemănătoare unui crater cu despicături neregulate, acantoliză și celule diskeratozice .

Eritronichia, în special dungi longitudinale roșii în placa unghiei, este de obicei asociată cu tumora glomului, boala Bowen, diskeratomul verucos, onicopapilomul și melanomul în cazuri rare .

În concluzie, raportăm o localizare neobișnuită a WD în patul unghial folosind o corelație clinicohistopatologică pentru diagnostic. Ca o particularitate a acestui caz, localizarea leziunii în patul unghial produce o eritronichie rotunjită, în timp ce leziunile localizate în matricea unghiei ar putea dezvolta o eritronichie longitudinală. Deși WD este descrisă ca o tumoră solitară, considerăm că nu a fost determinată cauza acestei constatări histologice.

Acronime

Interesele concurente

Autorii nu declară niciun conflict de interese.

.