Um homem de 48 anos hospitalizado por leucemia mielóide aguda recidivante foi avaliado para pápulas e placas assintomáticas que tinham se desenvolvido 4 meses após a quimioterapia 3 anos antes. Desde então, o número de lesões havia aumentado. O exame físico foi notável por numerosas pápulas marrom-avermelhadas e placas infiltrativas na cabeça, pescoço e braços, com marcado envolvimento periocular e flexural. Uma biópsia cutânea revelou um infiltrado histiocítico nodular com pequenos linfócitos e ocasionais histiócitos multinucleados. O paciente declinou o tratamento da sua leucemia. Uma mulher de 75 anos de idade apresentou para avaliação de pápulas assintomáticas no queixo que se assemelhavam a milia no exame inicial. Durante 4 meses, as pápulas da cor da carne e amarelas tornaram-se mais numerosas e maiores, e envolveram a face, pescoço, tórax e braços. Ela tinha gamopatia biclonal e policitemia vera. Uma biópsia de pele revelou um infiltrado histiocitário dérmico composto por numerosas células de espuma e células gigantes de Touton. Três anos depois, ela desenvolveu leucemia mielomonocítica crónica e morreu. O xantogranuloma juvenil foi relatado pela primeira vez em 1905 e o xantogranuloma em adultos em 1963. É geralmente uma doença autolimitada em crianças, embora haja um risco aumentado de leucemia mielóide crônica em pacientes que também têm neurofibromatose 1. Em adultos, o curso é freqüentemente benigno, mas tem havido alguns relatos de múltiplos xantogranulomas ocorrendo antes, durante ou após o diagnóstico de malignidade hematológica, incluindo trombocitose essencial, leucemia linfocítica crônica, linfoma de células B grandes, e gamopatia monoclonal. Foram observados xantogranulomas múltiplos em nossos pacientes em associação com leucemia mielóide aguda, gamopatia biclonal e policitemia vera em que a leucemia mielomonocítica crônica evoluiu. Recomendamos avaliação hematológica cuidadosa em adultos que apresentam xantogranulomas múltiplos.