XGP é uma condição inflamatória crônica incomum, que afeta mais freqüentemente mulheres entre 50-60 anos de idade. Os fatores predisponentes incluem infecção, cálculos e uropatia obstrutiva. Devido à sua raridade em crianças, não é frequentemente considerada como uma causa de doença inflamatória renal crônica. A revisão dos arquivos de cirurgia e autópsia na AMCWC durante um período de 28 anos de 1964-91 revelou apenas 5 casos, cujos detalhes clinicopatológicos são detalhados abaixo. 1) Menino 3 meses desnutrido com ureter duplex, refluxo vesicouretérico e infecção por citomegalovírus renal (CMV) 2) Menina 3 meses com múltiplas infecções do trato urinário, ureter duplex, hidroureter, restrição uretérica distal e abscesso do pólo superior, 3) Um menino de 6 meses com hidroureteronefrose e cicatrização renal, 4) Uma menina de 6 anos com múltiplas infecções do trato urinário, hidroureteronefrose e cicatrização renal, e 5) Uma menina de 13 anos com pielonefrite crônica. Foram recebidas 3 peças totais e 2 parciais de nefrectomia, das quais 4 apresentavam áreas amarelas na secção. Todos os casos demonstraram características típicas do XGP com parênquima renal eclipsado por um infiltrado inflamatório misto agudo e crônico, que incluía agregados proeminentes de histiócitos espumosos contendo inclusões eosinofílicas. Outras alterações incluíram atrofia tubular, esclerose glomerular e fibrose intersticial. Não foram vistos corpos de Michaelis-Gutman e a coloração para ferro e cálcio foi negativa. Nenhum cálculo estava presente. Este estudo, 1) confirma a associação do XGP com infecção crônica e refluxo na infância e infância, 2) levanta a possibilidade de uma resposta imune alterada na patogênese do XGP na criança com desnutrição e infecção concomitante pelo CMV, e 31 demonstra que o XGP deve ser considerado no diagnóstico diferencial das condições inflamatórias crônicas do rim na infância muito precoce.