Discussão

A resposta é B: elephantiasis nostras. É uma desordem na qual linfedema crônico e infecção cutânea recorrente resultam em aumento fibrótico severamente deformado da extremidade afetada.1-4 A epiderme se torna empedrada com uma crosta frouxamente aderente, que muitas vezes tem mau cheiro e pode ser colonizada com múltiplas bactérias e fungos.2-4

O diagnóstico diferencial inclui dermatite de estase venosa, mixedema pretibial, filariose e ictiose. A dermatite de estase venosa, causada por insuficiência venosa crônica, é caracterizada por edema pontiagudo e pele firme, manchada de hemossiderina, em que pequenos traumas causam ulceração. O mixedema pré-tibial, associado à doença de Graves, é causado pela acumulação de mucina intradérmica. A manifestação habitual é nódulos ou placas pré-bacterianas bilaterais da cor da carne. A filariose pode causar linfedema localizado. O bloqueio dos canais linfáticos por vermes filariais leva ao edema mais comumente afetando as pernas e a área genital. Se houver suspeita de filariose com base na história de uma viagem a uma área tropical endémica, esta pode ser diagnosticada por estudos serológicos ou pela descoberta de vermes filariais em fluidos corporais. Ictiose é um termo geral para uma variedade de doenças genéticas e adquiridas que levam ao desenvolvimento de escamas hiperqueratósicas espessadas na pele. Ao contrário dos nostras de elefantíase, não há histórico de infecção recorrente ou edema crônico levando à formação de alterações hiperqueratósicas na pele.

Linfedema, independentemente da etiologia, é uma predisposição para o desenvolvimento de nostras de elefantíase. No entanto, são as infecções recorrentes que causam mais danos. Episódios repetidos de inflamação levam à fibrose da derme e dos canais linfáticos que, em última análise, resultam em nostras de elefantíase.5-7

O tratamento dos nostras de elefantíase visa a prevenção de infecções e edemas recorrentes. As meias compressivas são usadas para diminuir o edema. Em casos graves, os dispositivos de compressão pneumática podem ser úteis.6 Podem ser necessários cursos prolongados de antibióticos para eliminar infecções profundas. Queratolíticos tópicos e retinóides orais têm sido usados para tratar placas hiperqueratósicas, mas o uso crônico é às vezes necessário para manter os resultados e não é livre de risco.7 Casos recalcitrantes podem se beneficiar da intervenção cirúrgica, como a anastomose linfovenosa, mas finalmente podem requerer amputação. O tratamento precoce da infecção para erradicar as bactérias e preservar a drenagem linfática das extremidades dependentes é essencial.