Uma Localização Inusitada do Disqueratoma de Guerra Subungual: Um Relato de Caso e Revisão da Literatura
Abstract
Disqueratoma de Guerra é uma entidade incomum caracterizada por uma pápula ou nódulo queratótico solitário geralmente localizado na cabeça e pescoço de adultos jovens. A histopatologia mostra um padrão de disqueratose acantolítica. Relatamos um homem de 32 anos de idade que apresentou dor, exsudação serosa, onicólise distal com hiperqueratose subungueal e eritroníquia arredondada na placa ungueal do primeiro dedo do pé esquerdo há 2 anos. Foi feito um diagnóstico histopatológico de disqueratoma subungueal com verrugas. Ao lidar com a disqueratose acantolítica focal vários diagnósticos diferenciais devem ser considerados, incluindo a doença de Darier, disqueratose acantolítica focal transitória ou doença de Grover, e doença de Hailey-Hailey. Apresentamos uma localização incomum do disqueratoma warty no leito das unhas usando uma correlação clinico-histopatológica para o diagnóstico.
1. Introdução
Disqueratoma de guerra (DW) é um tumor benigno incomum de origem folicular. Geralmente aparece como uma pápula marrom-avermelhada solitária, mas casos de lesões múltiplas têm sido observados. A localização típica é na cabeça e pescoço de adultos jovens; no entanto, casos isolados de disqueratoma de guerra têm sido relatados na mucosa oral e na vulva .
2. Apresentação do Caso
Apresentamos um homem branco de 32 anos de idade, sem história pessoal ou familiar de doença, que foi encaminhado ao Departamento de Dermatologia devido à história de dois anos de dor e exsudação serosa na unha do primeiro dedo do pé esquerdo. Uma avulsão da unha foi realizada há um ano, mas não houve melhora visível. O paciente negou traumas anteriores ou qualquer medicação regular. O exame dermatológico mostrou uma onicólise distal com hiperqueratose subungueal e uma área redonda avermelhada no meio da placa ungueal (Figura 1). As unhas restantes não apresentavam quaisquer anomalias. Uma radiografia e uma ressonância magnética não mostraram qualquer sinal de lesões.
Uma avulsão da placa ungueal revelou uma pápula avermelhada de oito mm no meio do leito ungueal. Uma amostra desta pápula foi colhida. As características histológicas mostraram fenômeno acantolítico na epiderme, queratinócitos disqueratósicos, hiperqueratose e osso da falange distal (Figura 2).
3. Discussão
Disqueratoma de guerra é um tumor benigno incomum, relatado pela primeira vez por Helwig em 1954 como “doença de Darier isolada” . Geralmente aparece como uma pápula ou nódulo marrom-avermelhado assintomático solitário, com um centro queratótico umbilical, localizado na cabeça e pescoço de adultos jovens. Foram relatadas lesões múltiplas e vários casos localizados na mucosa oral. A histopatologia mostra um padrão característico de disqueratose acantolítica que não é patognomônica. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica. Curetagem com eletrodessecação tem sido relatada assim como ácido tazarotênico tópico .
Quando se trata de disqueratose acantolítica focal (DAF) vários diagnósticos diferenciais devem ser considerados. Tipicamente é uma característica histológica distintiva da doença de Darier, disqueratose acanolítica focal transitória ou doença de Grover, e doença de Hailey-Hailey . No entanto, a DAF tem sido observada como um achado incidental em várias lesões cutâneas como nevos compostos e juncionais, cicatrizes, queratose seborréica, carcinoma basocelular e carcinoma espinocelular .
Outra entidade que mostra a disqueratose acantolítica é a dermatose acantolítica da área vulvocrural. Apresenta-se tipicamente como pápulas múltiplas no períneo, pregas inguinais, vulva e sítios perianais . A dermatose acantolítica intertriginosa é uma entidade clínica diferente da doença de Haley-Haley e da doença de Darier intertriginosa, embora alterações histopatológicas semelhantes possam ser encontradas.
Ackerman sugeriu que o termo WD deveria ser reservado para lesões que aparecem como um único nódulo mas não como uma pápula, para as quais ele sugeriu o termo “forma papular do DAD” . Entretanto, outros autores continuam usando o termo WD para ambos os padrões clínicos.
A etiologia é desconhecida, mas alguns fatores etiopatogênicos foram postulados, incluindo trauma, radiações ultravioletas, tabaco e infecções virais.
Baran relatou um disqueratoma subungueal na unha, com o aspecto clínico de eritroníquia longitudinal. As características histológicas mostraram profundas digitações epiteliais no leito das unhas que revestiam uma área tipo cratera com papilomatose intensa na base da cratera e fissuras suprabásicas acantolíticas no interior do tumor. Além disso, numerosas células gigantes multinucleadas estavam presentes no leito ungueal .
Isonokami e Higashi relataram outro caso de disqueratoma de verruga subungueal na unha de uma jovem mulher, acompanhado de dor. Uma crista longitudinal avermelhada de 2 mm foi vista na placa ungueal. As alterações histopatológicas apresentadas na matriz da unha e no leito da unha mostraram uma área tipo cratera com fenda irregular, acantólise e células disqueratósicas.
Erythronychia, especialmente estrias longitudinais vermelhas na placa ungueal, geralmente está associada a tumor glomoso, doença de Bowen, disqueratoma warty, onychopapilloma e melanoma em casos raros .
Em conclusão, relatamos uma localização incomum de WD no leito ungueal usando uma correlação clinico-histopatológica para o diagnóstico. Como peculiaridade deste caso, a localização da lesão no leito ungueal produz uma eritroníquia arredondada, enquanto as lesões localizadas na matriz ungueal podem desenvolver eritroníquia longitudinal. Embora a DM seja descrita como um tumor solitário, consideramos que a causa deste achado histológico não foi determinada.
Acrônimos
| DWD: | Disqueratoma de guerra |
| FAD: | Disqueratose acantolítica focal. |
Interesses concorrentes
Os autores declaram não haver conflito de interesses.