Keywords

Doença de Winkler, Condrodermatite Nodularis helicis, carcinoma.

Lista de abreviaturas

Condrodermatite nodularis chronica helicis (CNCH)

Fundo

Doença de Winkler geralmente apresenta como nódulos de 3 a 10 mm na hélice ou anti-hélice. Estamos relatando uma apresentação incomum da doença de Winkler como uma grande massa nodular decorrente do trago, quase ocluindo o canal auditivo externo (tamanho em torno de 1,5 x 2,0 cms).

Apresentação do caso

Uma paciente feminina de 19 anos de idade nos apresentou um inchaço doloroso no ouvido direito de 1 semana de duração. Inicialmente foi do tamanho da cabeça do alfinete e gradualmente aumentou até apresentar tamanho após ser traumatizada pela própria paciente.

O alfinetelinicamente direito mostrou uma massa cinzento-avermelhada firme em forma de cúpula, cerca de 1,5×2,0 cms. (Figura 1). A superfície era escamosa na aparência, tenra e não sangra à palpação. A membrana timpânica não foi visualizada, pois a massa ocluiu completamente o meato auditivo externo. Não havia linfadenopatia regional.

Figure 1: Massa nodular na concha.

A lesão foi excisada in-toto sob anestesia local; a cartilagem traqueal subjacente foi exposta mas intacta. Houve sangramento mínimo durante o procedimento e a área bruta foi cauterizada quimicamente. O espécime foi enviado para exame histopatológico. (Figura 2).

Figure 2: Excised mass.

Diagnóstico

Exame histopatológico (Figura 3 & 4), mostra pedaços de tecido de granulação com proeminente proliferação vascular e denso infiltrado de células mononucleares misturado com eosinófilos. O epitélio escamoso estratificado superior mostra alterações hperplásicas com acantose, papilomatose e hiperqueratose com focos de ulcerações e relatado como características de tecido de granulação exuberante e diagnosticado como Condrodermatite nodularis chronica helicis.

Figure 3&4: Bocados de tecido de granulação com proeminente proliferação vascular e denso infiltrado de células mononucleares misturado com eosinófilos. O epitélio escamoso estratificado superior mostra alterações hperplásicas com acantose, papilomatose e hiperqueratose com focos de ulcerações.

Tratamento

A lesão foi excisada in-toto sob anestesia local; a cartilagem tragalar subjacente foi exposta, mas intacta. Houve sangramento mínimo durante o procedimento e a área bruta foi cauterizada quimicamente.

Discussão

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH) descreve um nódulo inflamatório, doloroso e incomum do ouvido externo.1-7 A maioria dos casos envolve homens brancos de meia idade ou idosos que têm esses nódulos na borda externa da hélice.1-4,7 Mulheres e não-brancos têm sido notados ocasionalmente por terem lesões em áreas diferentes da hélice, como o anti-hélice ou antitragus. Acredita-se que as lesões estejam relacionadas a traumatismos ou danos solares. Os nódulos são mais comumente relatados no ouvido direito, que se acredita ser o lado de repouso preferido durante o sono. A falta de uma camada subcutânea espessa e amortecedora na aurícula pode predispor a cartilagem subjacente a isquemia e danos induzidos por pressão. Apesar das numerosas teorias, a causa exata e a patogênese da CNCH permanecem incertas. Não existem números fiáveis para a sua incidência ou prevalência, mas é provavelmente uma condição comum. Provavelmente é causada principalmente pela pressão, combinada com a anatomia do pinna e seu suprimento sanguíneo:

O dano inicial pode ser desencadeado por inflamação, edema e necrose por trauma, frio, dano actínico ou pressão. O pinhão tem relativamente pouco tecido subcutâneo para isolamento e acolchoamento. Apenas pequenos vasos sanguíneos dérmicos fornecem a epiderme, derme, pericôndrio e cartilagem. Estas características podem impedir a cicatrização adequada e levar à pericondrite secundária. Possivelmente também podem estar envolvidas alterações arteriolares pericondriais.

Aspecto clínico.

Os nódulos do CNCH geralmente aparecem em forma de cúpula, firme, cinza avermelhado, com uma borda eritematosa, e variam de 3 a 10 mm. A superfície da lesão é frequentemente coberta com uma escala ou crosta sobre uma depressão central subjacente. A ulceração pode estar presente, e a lesão é normalmente tenra até à mais leve pressão. As lesões geralmente persistem, com remissão espontânea rara. As lesões não desenvolvem malignidade.

Lesões freqüentemente parecem surgir espontaneamente, e os pacientes podem não relacionar uma história definida de trauma. Os nódulos frequentemente causam angústia notável, e os pacientes frequentemente procuram aconselhamento médico quando a dor interfere no sono. A localização característica, a aparência e a dor geralmente permitem um diagnóstico adequado. O exame histológico pode apoiar o diagnóstico, mas é realizado principalmente para excluir câncer.

Histologicamente, as lesões freqüentemente demonstram inflamação dérmica e fibrose associadas a um tampão hiperqueratósico central ou a ulceração e crosta. As margens da úlcera freqüentemente demonstram hiperplasia, mas Hurwitz observou que um terço das 84 lesões não apresentavam ulceração. A cartilagem sob a derme granulomatosa e fibrótica é frequentemente perturbada, hemorrágica e até necrótica, embora ocasionalmente possa parecer não danificada. A condrodermatite nodularis chronica helicis pode começar como uma pericondrite, estendendo-se para fora para envolver a pele. É possível que folículos pilosos inflamados na pele possam ser centrais no processo patológico.

Opções de tratamento.

A natureza incomum do CNCH e a alta taxa de recorrência para esta condição benigna tem produzido uma grande variedade de opções de tratamento cirúrgico e não cirúrgico.2, 6 As opções não cirúrgicas incluem crioterapia, corticosteróides tópicos, pomadas antibióticas tópicas, injeção intralesional de colágeno e injeção intralesional de corticosteróide. As opções cirúrgicas são geralmente consideradas o tratamento de escolha, e incluem ressecção em cunha da pele e cartilagem com fechamento de sutura; curetagem e eletrocauterização; terapia de ablação a laser de dióxido de carbono; e excisão da lesão cutânea seguida de ressecção de bisturi, curetagem ou tratamento eletrocirúrgico da cartilagem subjacente.

Os cirurgiões otorrinolaringologistas podem precisar realizar uma biópsia das lesões do CNCH para excluir a presença de outras condições, como câncer. A biópsia da barba seguida de tratamento à base da ferida é frequentemente advogada como uma intervenção inicial de diagnóstico e terapêutica. A cartilagem mole, necrótica e subjacente pode ser removida por curetagem vigorosa. Relatos anteriores a 1960 sugeriam recidivas desta técnica em mais de 20%. Também tem sido realizado um tratamento mais agressivo para a cartilagem subjacente. Kromann et al. relataram uma taxa de recorrência de 31% entre 142 pacientes tratados com curetagem seguida de eletrodesicção (ablação eletrocirúrgica) da cartilagem subjacente. Tratamos este paciente com sucesso com uma modificação da técnica de barbear na pele, seguida de cauterização da base com nitrato de prata.

Axcisão cirúrgica continua sendo a marca registrada da terapia para CNCH. Infelizmente, as recidivas são comuns se todos os locais de inflamação não forem removidos. Mesmo quando a excisão ampla da cartilagem subjacente é realizada, as recidivas se desenvolveram em até 10% dos pacientes nas bordas da cartilagem excisada. Os danos da cartilagem sob um nódulo geralmente envolvem apenas 1 superfície de cartilagem e alguns médicos defendem um procedimento de excisão parcial envolvendo a cartilagem, em vez de uma excisão em forma de torta ou de cunha da aurícula. Lawrence tem defendido que apenas a cartilagem danificada deve ser removida, com o fechamento do retalho cutâneo realizado sobre a cartilagem excisada. Lawrence tem relatado excelentes resultados cosméticos e curas em 34 (74%) dos 46 pacientes.

Pontos de aprendizagem/tomar em casa

– Chondrodermatitis nodularis chronica helicis é uma condição dermatológica incomum que pode se apresentar ao dermatologista ou otorrinolaringologista como um nódulo doloroso no ouvido.

– A identificação adequada da lesão, e a exclusão de um câncer de pele da aurícula, permitirá um tratamento adequado.

– O dermatologista pode inicialmente tentar uma terapia tópica ou por injecção, mas normalmente é necessária uma terapia cirúrgica.

– Vários procedimentos de excisão bastante simples podem ser realizados para remover o nódulo doloroso, mas o tratamento adicional da cartilagem doente subjacente proporcionará as maiores taxas de cura.

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Acreditativos

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

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2. Habif TP (1996) Clinical Dermatology: Um Guia de Cores para Diagnóstico e Terapêutica. 3ª ed. St Louis, Mosby: 643.
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4. Greenbaum SS (1991) The treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis with injectable collagen. Int J Dermatol; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) O tratamento cirúrgico da condrodermatite nodularis chronica helicis. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
6. Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis et antihelicis. Br J Plast Surg.; 49:473-476.
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10. Beck MH. (1985) Tratamento da condrodermatite nodularis helicis e da sabedoria convencional? Br J Dermatol; 113:504-505.
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