A modalidade combinada de tratamento resultou em taxas de cura de aproximadamente 80% para crianças com tumor Wilms. De acordo com o National Wilms’ Tumor Studies (NWTS), um grupo de pacientes com características histológicas de anaplasia ou sarcomatosos tumores de Wilms (tumores malignos do rabdoide e sarcomas de células claras) foram menos responsivos à vincristina e actinomicina. A taxa de sobrevida dos pacientes deste grupo com condições histológicas desfavoráveis foi de 54%, comparada com 90% para aqueles com condições histológicas favoráveis. Revisamos 80 casos consecutivos de tumor de Wilms tratados com um intervalo mínimo de seguimento de 5 anos. Dois patologistas revisaram independentemente todos os espécimes histológicos que foram inicialmente classificados como tendo condições histológicas desfavoráveis e espécimes de crianças com condições histológicas favoráveis que posteriormente recaíram. Uma das 13 crianças com condições histológicas favoráveis teve doença recorrente que foi considerada como tendo condições histológicas desfavoráveis na reevisão. Todos os cinco pacientes com tumor sarcomatoso de Wilms tiveram um curso rapidamente progressivo. O tratamento de oito crianças com tumor anaplásico de Wilms com vincristina, actinomicina, ciclofosfamida e radiação abdominal resultou em boas taxas de sobrevida global e livre de doença (taxa de sobrevida de 5 anos, 87,5%) que não foram significativamente diferentes de crianças com tumores com condições histológicas favoráveis (taxa de sobrevida de 5 anos, 94%). Todas as crianças com condições histológicas sarcomatosas, no entanto, não responderam.