3. Discussão

No presente caso, um homem de 25 anos de idade morreu durante o sono. Nenhuma anormalidade significativa foi encontrada em órgãos, exceto em uma ponte miocárdica. A freqüência da ponte miocárdica na autópsia é geralmente alta. É considerada patológica quando o segmento do túnel tem de 2 a 3 cm de comprimento e 0,2 a 0,3 cm de profundidade. Neste caso, a ponte miocárdica tinha 1,5 cm de comprimento e 0,1 cm de profundidade, sem alterações ateroscleróticas na parte intramural, o que foi insuficiente para explicar a morte súbita. A história clínica de taquicardia, palpitação e pré-excitação ventricular e o achado do ECG indicavam que ele tinha sintomas arrítmicos acompanhados de síndrome de WPW. O sequenciamento de todo o exoma identificou mutações em alguns genes comuns relacionados ao SCD. Assim, presumiu-se que a causa de morte foi SCD, embora sem anormalidade estrutural letal. Além disso, a WPW com arritmias foi responsável pela morte.

A arritmia mais comum em pacientes com WPW é a taquicardia reentrante atrioventricular, que ocorre em 80% dos casos. A fibrilação atrial é comum, ocorrendo em um terço dos pacientes e é uma arritmia potencialmente fatal. A fibrilação ventricular é a causa mais comum de morte súbita em pacientes com WPW. É difícil diagnosticar a morte súbita relacionada com a arritmia no pós-morte sem um eletrocardiograma antemortem. Para estabelecer a causa de morte, outras causas devem ser excluídas, e o histórico de anormalidades eletrocardiográficas é essencial.

Estudos anteriores indicaram que pacientes com WPW podem morrer subitamente durante o sono. Fatores de risco para SCD em pacientes com síndrome de WPW são localização da via acessória, estresse emocional ou físico, anormalidades estruturais cardíacas adicionais e sintomas acompanhantes. A morte súbita ocorreu significativamente mais frequentemente em homens do que em mulheres. Uma proporção dos casos tem anormalidades estruturais adicionais sugerindo que a combinação de pré-excitação com patologia cardíaca adicional pode tornar os indivíduos em maior risco de SCD. No caso apresentado, uma ponte miocárdica foi encontrada na artéria coronária descendente anterior esquerda na autópsia. Na presença da ponte miocárdica, a isquemia miocárdica é mais grave quando ocorrem arritmias. Além disso, esta patologia concomitante pode contribuir para fibrilação atrial e resultar em maior incidência de SCD. Sintomas acompanhantes como cansaço, palpitações, síncope ou dores abdominais têm sido considerados como sinais alarmantes de morte súbita devido à síndrome de WPW. O paciente em nosso caso apresentou pré-excitação combinada com palpitações e deve estar em alerta elevado para sinais de SCD.

A genética molecular da WPW foi investigada, mas apenas um único gene PRKAG2 foi definido até o momento. O paciente não carregava esta mutação. Estudos anteriores relataram que as mutações neste gene se concentraram na síndrome de WPW familiar. Vaughan et al indicaram que, ao contrário da síndrome WPW familiar, a mutação do PRKAG2 não é comumente associada com a síndrome WPW esporádica. Outros estudos são necessários para identificar a base genética da síndrome de WPW esporádica comum. No caso apresentado, sete mutações em genes associados à SCD foram identificadas no paciente, embora a contribuição dessas mutações para a síndrome de WPW seja desconhecida. Essas mutações nos genes do canal iônico levam a anormalidades na função do canal iônico, que resultam em características de corrente iônica anormal através de canais defeituosos ou redução na expressão do canal sarcolemmal que eventualmente leva a arritmias.

A incidência de morte súbita em pacientes com WPW é extremamente baixa. Tanto quanto sabemos, este é o único caso relatado de morte súbita em um homem com WPW e ponte miocárdica. Este caso destaca que a SCD pode ocorrer em pacientes com WPW com anormalidade estrutural leve ou não reconhecida. Nesses casos, o SCD pode ser causado por arritmias, embora sem o ECG terminal. Em casos de autópsia forense suspeitos de SCD causados por arritmias, a história clínica é necessária, além da autópsia detalhada e do exame histopatológico. O teste genético post-mortem também é útil no diagnóstico da etiologia específica para explicar o SCD. Além disso, o falecido com síndrome de WPW tem conexões atrio-ventriculares acessórias na anatomia do coração, mas a autópsia cardíaca não pode fornecer uma demonstração padronizada das vias acessórias na avaliação histológica. Portanto, o diagnóstico de WPW no pós-morte se baseia em achados típicos do ECG em fichas médicas.