RELATÓRIO DO CASO

A paciente nasceu com 38 semanas de gestação via parto cesárea devido ao parto prolongado. A história pré-natal foi notável para um ecocardiograma fetal, que demonstrou ventrículo direito moderadamente dilatado e hipertrofiado e arco aórtico hipoplásico. O feto apresentava episódios de taquicardia estreita e complexa, com freqüência cardíaca entre 180-305 bpm. Não havia evidência de hidropisia. Após a realização do eletrocardiograma, o eletrocardiograma demonstrou períodos de taquicardia supraventricular (TSV); e o ecocardiograma confirmou a presença de arco aórtico hipoplásico, ventrículo esquerdo discretamente hipoplásico e defeito do septo atrial secundário. A infusão de prostaglandina foi iniciada para manter a patência ductal. No dia seguinte, o paciente desenvolveu ritmo atrial ectópico, que foi seguido por episódios recorrentes de TVS com freqüência cardíaca na década de 300; o último episódio exigiu administração aguda de adenosina e a prevenção dos episódios subseqüentes foi alcançada com propranolol. No quarto dia de vida, foi submetido à correção do arco aórtico hipoplásico por ampliação do homoenxerto e fechamento primário da CIA – o tempo total de circulação extracorpórea foi de 153 minutos, e o tempo de pinçamento cruzado foi de 90 minutos. Após a separação do bypass, a complacência pulmonar foi relativamente pobre – o que exigiu altas pressões inspiratórias. Os pulmões hiperinsuflados levaram a deixar o tórax aberto, seguido de fechamento tardio no terceiro dia de pós-operatório (DBP). Em poucas horas de pós-operatório, o paciente teve novamente episódios de TVS: neste momento, surgiu a suspeita de uma via Wolff-Parkinson-White oculta, que foi administrada com um gotejamento de amiodarona com eventual adição de flecainida.

Pós-operatório, a complacência pulmonar melhorou: na DBP 8, foram retirados tubos torácicos mediastinais e pleurais. Imediatamente após, o paciente desenvolveu pneumotórax de tensão do lado esquerdo, que foi tratado com a inserção de um cateter de rabo de porco. Um segundo tubo torácico foi necessário no dia seguinte, devido a um pneumotórax esquerdo recorrente com fuga de ar persistente. O paciente foi colocado em ventilação oscilatória de alta freqüência (VOAF) para reduzir o pico e a pressão média das vias aéreas. A tomografia computadorizada do tórax foi consistente com enfisema intersticial pulmonar (EPI) do lobo superior esquerdo com fístula broncopleural (FBP) associada (Figura 1). Devido à repetição de pneumotórax com manejo conservador, procedeu-se à lobectomia superior esquerda para controle da fístula. No pré-operatório, o paciente foi colocado em decúbito lateral direito, simulando o procedimento cirúrgico planejado, o que resultou em ventilação inadequada apesar do ajuste do suporte mecânico.

Fig. 1 Tomografia computadorizada transversal mostrando enfisema pulmonar do lobo superior esquerdo (seta branca).

Devido à capacidade hemodinâmica do paciente, tentamos inserir uma cânula veno-venosa na veia jugular; entretanto, o vaso era muito pequeno para aceitar a menor cânula. Como tal, uma única linha venosa de lúmen foi inserida e fixada e uma cânula carotídea foi inserida para suporte total. Foi feita uma toracotomia póstero-lateral esquerda, e o quarto espaço intercostal foi inserido. Após a inspeção do pulmão, foi observada uma clara demarcação onde o lobo superior tinha múltiplos cistos e língula, bem como evidência de enfisema. A veia pulmonar do lobo superior foi cuidadosamente exposta, assim como a artéria pulmonar do lobo superior; entretanto, sentimos que uma ressecção anatômica seria muito prolongada, dada a condição tênue do paciente. Como tal, foram aplicadas duas linhas de agrafos ao longo do ponto de divisão entre o lobo superior e a língula, tomando cuidado para evitar lesões na veia superior ou na artéria pulmonar. Uma segunda aplicação de agrafos permitiu a remoção do lóbulo superior envolvido. A lobectomia superior esquerda e a tenda pleural controlaram com sucesso a FBP. A inspeção histológica do pulmão demonstrou numerosos cistos localizados no lobo superior esquerdo com pouquíssimo parênquima do restante do pulmão esquerdo (Figura 2). Uma FBP foi demonstrada originando-se do segmento anteromedial do lobo superior.

Fig. 2 Hematoxilina e secções do pulmão do lobo superior esquerdo manchadas de eosina mostrando espaços de ar dilatados com fibrose intersticial e congestão vascular (ampliação de x20).

Pós-operatório, foi mantido na VOAF e foi desmamado e separado da oxigenação extracorporal da membrana (ECMO) no 6º dia de pós-lobectomia. No pós-lobectomia do 21º dia, o paciente fez a transição para o ventilador convencional e foi extubado. Ele fez bem 8 meses de pós-operatório sem sintomas respiratórios, necessidade de oxigênio suplementar, ou taquiarritmias.