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Por Soumya Chatterjee, MD, MS, FRCP

Uma mulher de 54 anos de idade apresentada à nossa clínica de reumatologia geral com indução cutânea generalizada na face, pescoço, parede torácica anterior e posterior, extremidades superiores proximais e distais, parede abdominal e coxas. Ela tinha um histórico de diabetes mellitus tipo 2 mal controlado em insulina a longo prazo, bem como uma imunoglobulina G lambda monoclonal gamopatia.

Uma mulher de 54 anos com escleredema. Envolvimento da pele periorbital causando lagofthalmos bilateral.

Pele indura na nuca, costas e braços.

Descreveu uma sensação de aperto na pele e rigidez na nuca que dificultava o queixo durante a deglutição. Ela também teve dificuldade em iniciar e completar a deglutição tanto de líquidos como de sólidos, independentemente da consistência. Ela até teve dificuldade em engolir saliva, o que a levou a tossir frequentemente, engasgando-se e rouquidão subsequente, indicando possíveis microaspirações. Comer rapidamente cansou-a e ela teve uma saciedade precoce, resultando em uma perda de peso não intencional de 10 libras em um ano. Ela negou azia.

A sua marcha foi normal. Ela negou parestesias e não mostrou evidências de neuropatia periférica ou autonômica diabética e nenhuma evidência oftalmoscópica de retinopatia diabética.

Pinpondo a fonte

Uma biópsia de punção da pele na parte superior esquerda das costas revelou ausência de proliferação fibroblástica, mas indicou aumento de espaços entre os feixes de colágeno da derme reticular, associado com aumento de mucina dérmica. Estas são características do escleredema.

Os seus laboratórios mostraram glicemia de jejum elevada e glicosúria persistente. Ela apresentava hemograma normal, painel metabólico e urinálise. Um estudo de deglutição mostrou déficit leve de deglutição em fase oral e fase faríngea moderada.

A deglutição normal de bário identificou um calibre esofágico difusamente estreito e motilidade que indicava aperistalose. A pastilha de bário só passou pela aorta transversa após várias andorinhas de água e depois foi obstruída novamente no esfíncter esofágico inferior. Os achados na andorinha de bário lembravam as anormalidades observadas na acalasia.

A andorinha de bário padrão mostra um calibre esofágico difusamente estreito. Reimpresso com permissão de Chatterjee S, Hedman BJ, Kirby DF. Uma causa incomum de disfagia. J Clin Rheum. 2018;24(8):444-448.

Manometria esofágica revelou uma mobilidade acentuadamente anormal nos dois terços distais do esôfago e ausência total da onda peristáltica primária. De 10 andorinhas, apenas quatro apresentaram peristaltismo normal no corpo do esôfago (cinco fracas, uma falhou). O estudo também revelou baixa pressão de repouso com relaxamento normal no esfíncter esofágico inferior. A esofagogastroduodenoscopia confirmou diminuição da motilidade.

Um estudo de esvaziamento gástrico de refeição sólida excluiu a gastroparese como causa da sua saciedade precoce. Atribuímos isto ao envolvimento escleredematoso da pele da parede abdominal anterior, prevenindo a expansão gástrica após as refeições.

Envolvimento escleredematoso da pele da parede abdominal anterior.

Scleredema adultorum de Buschke

Três condições cutâneas esclerosantes comuns têm sido associadas com disfagia devido a dismotilidade orofaríngea e esofágica: esclerose sistêmica, escleromixedema e doença esclerodérmica crônica enxerto-versus-hospedeiro. Este é o primeiro caso relatado de disfagia sintomática significativa em uma quarta doença de pele esclerosante, escleredema do buschke adulto. Estas quatro condições mostram diferenças significativas na patologia dérmica, mas todas têm sido associadas à disfagia, indicando um potencial problema mecânico que leva à rigidez ou atrofia da musculatura faríngea e esofágica através das etiologias subjacentes.

Patientes com neuropatia autonômica diabética também podem experimentar distúrbios de motilidade esofágica, mas esta paciente não tinha evidência de neuropatia autonômica.

Curso clínico

Nossa abordagem incluiu a patologia da fala e o manejo mais agressivo de sua diabetes. Relatos prévios têm mostrado inversão parcial ocasional do escleredema cutâneo com melhor controle glicêmico, por isso tivemos esperança de que sua disfagia pudesse melhorar. Infelizmente, embora seu peso não tenha sofrido alterações, a gravidade de sua disfagia não diminuiu.

Este caso de escleredema adulto de Buschke é o primeiro da literatura a exibir dismotilidade grave envolvendo a musculatura lisa de todo o esôfago. Mais estudos são necessários para oferecer a estes pacientes terapias eficazes.

Dr. Chatterjee dirige o Programa Scleroderma no Departamento de Doenças Reumáticas e Imunológicas.

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