Articles

XYY-mannen

Dit karyotype omvat één X- en één Y-chromosoom – normaal. Een man met het XYY “syndroom” heeft een extra Y, maar het enige effect dat dit kan hebben is dat hij lang is. (Figure credit: Darryl Leja, NHGRI)

door Jack El-Hai

De New England Journal of Medicine van deze week bevat vier artikelen over de nieuwe precisie bij reproductieve genetische tests. (Zie www.medscape.com/viewarticle/775687) Maar naarmate de genetische informatie toeneemt, neemt ook het risico van genetisch determinisme toe – het bepalen van onszelf door onze genen. Maar dit is nauwelijks een nieuw idee. De gastblog van deze week herinnert aan een klassiek voorbeeld van genetisch oordeel – het geval van de man met een extra Y-chromosoom.

Jack El-Hai is de auteur van The Lobotomist: A Maverick Medical Genius and His Tragic Quest to Rid the World of Mental Illness en het binnenkort te verschijnen boek The Nazi and the Psychiatrist. Hij schrijft vaak over de geschiedenis van de geneeskunde en de wetenschap.

Een gehavende paperback getiteld The XYY Man, door Kenneth Royce, leunt in een hoek van mijn boekenplank. Het is een spionageroman die de avonturen beschrijft van “Spider” Scott, een ex-gevangene die gezagsgetrouw wil worden, maar ontdekt dat hij genetisch voorbestemd is tot criminaliteit omdat hij een extra chromosoom heeft. In tegenstelling tot de meeste mannen die een XY geslachtskarakter hebben, heeft Scott een XYY-karotype gekregen van zijn romanschrijver.

Deze aandoening is geen sprookje. Het XYY syndroom verscheen voor het eerst in de medische literatuur in 1962, acht jaar voordat Royce zijn boek publiceerde. Een team van onderzoekers van het Roswell Park Medical Institute in Buffalo, N.Y., beschreef de eerste XYY persoon in het dossier, een 44-jarige man die genetische tests had ondergaan omdat een van zijn kinderen het syndroom van Down had. Deze extra-chromosoomaandoening, die tijdens de vroege celdeling ontstaat, is nog nooit eerder gemeld, maar blijkt niet enorm zeldzaam te zijn: ongeveer 1 op 1000 jongens heeft ermee te maken. Bij de meeste mannen die het hebben, veroorzaakt het 47ste chromosoom geen enkel probleem, en meer dan 95 procent van de XYY-jongens realiseert zich niet dat ze speciaal begiftigd zijn.

Tientallen jaren hebben genetici echter getwist over de vermeende sociale gevaren van het XYY syndroom. Maakte het extra chromosoom de dragers ervan “supermannen”, mannen die zich gedroegen alsof ze te veel testosteron hadden? Sommigen geloofden dat XYY-mannen, zoals “Spider” Scott, van nature gewelddadig waren en geneigd tot het plegen van misdaden. Het geschil sprak tot de verbeelding van het publiek en leidde tot verschillende vervolgen op Royce’s roman, samen met talrijke films en tv-programma’s (zoals Law and Order) met gevaarlijke en sociaal conflicterende XYY-personages.

In de late jaren zestig begonnen genetici, sociologen en anderen te kijken naar gevangenispopulaties om te zien of XYY-mannen onevenredig vertegenwoordigd waren. (Opmerking: Patricia Jacobs was hoofdauteur van het beroemdste artikel over XYY, “Agressief gedrag, mentale sub-normaliteit en de XYY man,” en daarom wordt XYY ook wel het Jacobs syndroom genoemd). Velen beweerden dat XYY mannen niet alleen vaak gewelddadige criminele neigingen vertoonden – de biochemicus Mary Telfer karakteriseerde hen als “misschien te zeer seksueel gemotiveerd” – maar dat zulke mannen konden worden gediagnosticeerd aan de hand van fysieke en mentale kenmerken, waaronder een groot postuur, lange ledematen, acne in het gezicht, lichte mentale retardatie en agressief gedrag.

In 1970 pleitte geneticus H. Bentley Glass voor versoepeling van de abortuswetgeving om vrouwen in staat te stellen zwangerschappen te beëindigen als de foetus XYY was. Er werd zelfs gespeculeerd dat Richard Speck, de beruchte moordenaar van acht leerling-verpleegsters in Chicago in 1966, zijn neiging tot geweld te danken had aan een extra Y-chromosoom. Dat bleek niet waar te zijn. In een geruchtmakend geval in het midden van de jaren zeventig veroordeelde een Britse rechtbank Stefan Kiszko ten onrechte voor de moord op een 11-jarig meisje, voornamelijk vanwege zijn XYY-karyotype, en het duurde meer dan 15 jaar voordat hij uit de gevangenis werd vrijgelaten. Voor verdere historische beschouwingen over het onbegrepen extra chromosoom zie Y Envy.

In de afgelopen jaren hebben genetici meer geleerd over de werkelijke effecten van de XYY-conditie. XYY jongens kunnen vertraagd zijn in de rijping, zijn gemiddeld groter en lichamelijk actiever, en vertonen soms leer- en gedragsproblemen. Hun intelligentie, testosterongehalte, agressiviteit, seksuele ontwikkeling en vruchtbaarheid vallen doorgaans binnen het normale bereik. Ze groeien uit tot mannen die onherkenbaar zijn voor het grote publiek.

In het midden van de jaren zeventig toonde een Deense studie aan dat XYY-mannen niet meer kans hadden om gewelddadige misdrijven te plegen, hoewel ze wel meer veroordelingen voor andere misdrijven hadden. Een langlopende vervolgstudie die dit jaar werd gepubliceerd, bevestigde die bevindingen en schreef het hogere percentage veroordelingen voor misdrijven als seksueel misbruik, brandstichting en inbraak toe aan “ongunstige levensomstandigheden” – armoede, werkloosheid en andere nadelen als gevolg van een gebrek aan steun in de kindertijd die veel XYY-mannen ervaren. (Zie Ricki’s kijk op een tweelingstudie uit 2012 over XYY.)

Zo langzamerhand, als de veronderstellingen van de jaren 1960 plaatsmaken voor het huidige onderzoek, verandert het publiek zijn denken over het XYY-syndroom. Weinig mensen geloven tegenwoordig dat een extra Y-chromosoom de eigenaar ervan veroordeelt tot een leven van gewelddadige criminaliteit. Genetisch consulenten leggen de aandoening uit aan gezinnen en leren manieren om XYY jongens op te voeden. Mannen als de fictieve “Spider” Scott kunnen hun vrije wil uitoefenen zonder bang te hoeven zijn dat een geslachtschromosoom hen slecht heeft gemaakt.