XGP is een ongewone chronische inflammatoire aandoening, die meestal voorkomt bij vrouwen tussen 50-60 jaar. Predisponerende factoren zijn infectie, calculi en obstructieve uropathie. Wegens zijn zeldzaamheid bij kinderen wordt het niet vaak beschouwd als een oorzaak van chronische nierontstekingsziekte. Onderzoek van chirurgische en autopsiedossiers in het AMCWC over een periode van 28 jaar (1964-1991) bracht slechts 5 gevallen aan het licht, waarvan de klinisch-pathologische details hieronder worden beschreven. 1) Een ondervoede jongen van 3 maanden met een duplex ureter, vesicoureteric reflux, en renale cytomegalovirus (CMV) infectie. 2) Een meisje van 3 maanden met meerdere urineweginfecties, een duplex ureter, hydroureter, distale ureter strictuur en een bovenpool abces, 3) Een jongen van 6 maanden met hydroureteronefrose en nierlittekenvorming, 4) Een meisje van 6 jaar met meerdere urineweginfecties, hydroureteronefrose en nierlittekenvorming, en 5) Een meisje van 13 jaar met chronische pyelonefritis. Er werden 3 totale en 2 gedeeltelijke nefrectomiemonsters ontvangen, waarvan 4 gele gebieden vertoonden bij sectie. Alle gevallen vertoonden de typische kenmerken van XGP, waarbij het nierparenchym werd uitgewist door een gemengd acuut en chronisch ontstekingsinfiltraat met opvallende aggregaten van schuimende histiocyten met eosinofiele insluitsels. Andere veranderingen waren tubulaire atrofie, glomerulaire sclerose en interstitiële fibrose. Er werden geen Michaelis-Gutman lichaampjes gezien en de kleuring voor ijzer en calcium was negatief. Er waren geen calculi aanwezig. Deze studie, 1) bevestigt de associatie van XGP met chronische infectie en reflux in de kindertijd en kleutertijd, 2) verhoogt de mogelijkheid van een veranderde immuunrespons in de pathogenese van XGP bij de zuigeling met ondervoeding en gelijktijdige CMV infectie, en 31 toont aan dat XGP moet worden overwogen in de differentiële diagnose van chronische inflammatoire aandoeningen van de nieren in de zeer vroege kindertijd.