BY NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

White sponge nevus is een ziektecomponent van een groep erfelijke ziekten die een witte, bilaterale, keratineachtige verschijning veroorzaken die typisch op de buccale mucosa verschijnt. De term die wordt gebruikt voor dit type van genetisch geïnduceerde laesie binnen de familie van witte laesies is genokeratosen. White sponge nevus (WSN) is een autosomaal-dominante ziekte die wordt veroorzaakt door de mutatie van bepaalde keratinegenen.

Keratine is het structurele eiwit van epitheelcellen. Er is een defect in de normale keratinisatie (keratine 4 en keratine 13) die tot uiting komt in de suprabasale keratinocyten van het buccale, nasale, slokdarmslijmvlies, en anogenitale weefsel. De aandoening is ook meestal bekend als familiaire, witgevouwen mucosale dysplasie, erfelijke leukokeratose, exfoliatief leukoedeem, en als de ziekte van Cannon (in 1909 beschreven door Hyde en in 1935 de naam gegeven door A. B. Cannon).

Hoewel de diagnose meestal op de kinderleeftijd wordt gesteld, kunnen patiënten een mildere vorm vertonen in hun jonge jaren, en kan de aandoening veel later bij de volwassene worden gediagnosticeerd. Hoewel zeldzaam, die in minder dan 1 op 200.000, in de afgelopen jaren gezinnen zijn zich meer bewust geworden van de genetische link naar WSN. Met verbeterde pediatrische gezondheidsgeschiedenissen, wordt de genetische factor meestal al vroeg in het leven herkend.

Klinische verschijning: De patiënt vertoont zware witte plaques voornamelijk op de buccale en labiale mucosa die asymptomatisch zijn. De witte plaques kunnen ook verschijnen op de mondbodem, tong, en alveolaire mucosa met zeldzame verschijning op het gehemelte. Zwaar, verdikt weefsel kan het kauwen bemoeilijken. Minder vaak voorkomende gebieden zoals neus-, slokdarm-, strottenhoofd-, en anogenitale mucosa kunnen worden aangetast.

Microscopisch gezien vertoont het weefsel acanthosis of een zware verdikking van de stekelcellenlaag van het epitheel. Dit bevordert de dikke witte verschijning die zeer kenmerkend is voor WSN. Een ander kenmerk is de cytoplasmatische opheldering van de epitheelcellen die een patholoog zal herkennen.

Differentiële diagnose: De clinicus zou in eerste instantie uitsluiten:

– Leukoplakie

– Leukoedeem

– Lichen planus

– Tabakgerelateerde beschadiging van het weefsel, zoals spuugtabak en betel quid

– Chemische brandwonden en temperatuurgerelateerde brandwonden

– Candidiasis bevestigd door kweek (met Candida albicans, kan de arts de witte plak van het weefsel vegen, maar WSN veegt niet af met een gaasje)

– Morsicatio buccarum (vraag de patiënt zorgvuldig over deze gewoonte)

– Erfelijke benigne intra-epitheliale dyskeratose (Witkop-von Sallman-syndroom)

White Sponge Nevus. Met dank aan Doron Aframian, DMD, PhD.

Andere witte laesies die kunnen worden uitgesloten na een grondig onderzoek van de gezondheidshistorie zijn snuifdipperskeratose en orale submucous fibrosis. Aangezien deze beide tabaksgerelateerd zijn, moet door zorgvuldige ondervraging van de patiënt worden vastgesteld of deze gewoonten bovenaan uw differentiële lijst zouden staan.

Hoewel de bovenstaande overwegingen waarschijnlijk het meest logisch zijn, mag mondkanker nooit worden uitgesloten tot het tegendeel is bewezen. Een biopsie is altijd nodig in onbevestigde gevallen om maligniteit en andere eerder genoemde aandoeningen uit te sluiten.

Een mondgeneeskundig perspectief: Wanneer de diagnose WSN definitief is gesteld, is de prognose uitstekend en is geen verdere behandeling van de orale laesies nodig. Er kan worden ingegrepen als het weefsel zo verdikt of dicht is dat het het kauwen van de patiënt begint te beïnvloeden.

Images courtesy of Murat Songu, MD, afdeling otorhinolaryngologie, Dr. Behcet Uz Children’s Hospital in Izmir, Turkije.

Enkele in de literatuur vermelde behandelingen die bij sommige patiënten verbetering hebben aangetoond, zijn verschillende vitamines, antihistaminica, chloorhexidine mondspoelingen, sommige antibiotica en nystatine. Deze resultaten zijn echter zeer beperkt en alleen gunstig voor geselecteerde patiënten. Sommige onderzoekers geloven dat de veranderde weefsels schimmels en bacteriën hardnekkiger maken en zich in de weefsels schuilhouden.

Dus als de aandoening volledig goedaardig is, waarom zou de tandheelkundige zich dan zorgen maken over het klinische uiterlijk van witte sponsnevus? De aandoening wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd, wat leidt tot onnodige behandeling.

Bij sommige patiënten leidt de verkeerde diagnose tot onnodige chirurgie. Kinderen zijn behandeld voor candidiasis met antischimmelmedicijnen om de witte vlekken te behandelen. Wanneer de plekken niet verdwijnen, wordt meestal verder onderzoek verricht en uiteindelijk ontdekt dat het om witte sponsnevus gaat. In de literatuur worden meldingen van oudere volwassenen besproken, en deze patiënten weten mogelijk niet dat de witte plaques witte sponsnevus zijn. Bij volwassenen wordt vaak geklaagd over de esthetische problemen van het uiterlijk van de tong, lippen of ander mondweefsel dat zichtbaar is voor anderen. Er wordt ook een veranderde textuur van de weefsels gerapporteerd omdat de dikte in de loop van de tijd kan toenemen.

Aangezien WSN meestal op kinderleeftijd wordt gediagnosticeerd, denkt de arts er misschien niet eens aan dat de volwassen patiënt tekenen van WSN kan vertonen. Een gedetailleerde anamnese, kennis van mogelijke etiologieën en aandachtig luisteren zullen de behandelaar helpen om de juiste actie te ondernemen.

Zoals altijd, blijf goede vragen stellen en luister altijd naar uw patiënten. RDH

1. DeLong L, Burkhart NW. General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. 2nd Ed. 2013; Wolters Kluwer Health:Lippincott Williams & Wilkins, Baltimore.
2. Dadlani C, Mengden S, Kerr AR. (2008) Witte spons nevus. Dermatologie Online Tijdschrift, 14(5). Retrieved from: http://escholarship.org/uc/item/768308n1
3. Pinto A, Haberland CM, Baker S. Dent Clin North Am 58(20: (2014) 437-453.
4. Songu M, Adibelli H, Diniz G. (2012), Witte sponsnevus: Klinische verdenking en diagnose. Pediatr Dermatology, 29(4): 495-497. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01414.x
5. Vucicevic-Boras V, Cekic-Arambasin A, Bosnjak A. White Sponge Nevus. Acta Stomat Croat: Case Report 2001;291-292.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, is adjunct universitair hoofddocent in de afdeling parodontologie, Baylor College of Dentistry en het Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr. Burkhart is oprichter en mede-oprichter van de International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) en mede-auteur van General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Ze was een 2006 Crest/ADHA prijswinnaar. Ze is een 2012 Mentor of Distinction door Philips Oral Healthcare en PennWell Corp. Haar website voor seminars over slijmvliesziekten, mondkanker en orale pathologie is www.nancywburkhart.com. Ze is te bereiken op [email protected].