Een 48-jarige man die in het ziekenhuis was opgenomen wegens recidief acute myeloïde leukemie, werd geëvalueerd wegens asymptomatische papels en plaques die zich 4 maanden na chemotherapie hadden ontwikkeld, 3 jaar eerder. Sindsdien was het aantal laesies toegenomen. Het lichamelijk onderzoek was opmerkelijk voor talrijke rood-bruine papels en infiltratieve plaques op het hoofd, hals, en armen, met duidelijke perioculaire en flexurale betrokkenheid. Een cutaan biopsiemonster toonde een nodulair histiocytair infiltraat met kleine lymfocyten en incidenteel multinucleaire histiocyten. De patiënt weigerde verdere behandeling van zijn leukemie. Een 75-jarige vrouw kwam voor de evaluatie van asymptomatische papels op haar kin die bij het eerste onderzoek op milia leken. Na 4 maanden werden de vleeskleurige en gele papels talrijker en groter, en betroffen het gezicht, de hals, de borst en de armen. Ze had biclonale gammopathie en polycythemia vera. Een huidbiopsie toonde een dermaal histiocytair infiltraat bestaande uit talrijke schuimcellen en Touton reuscellen. Drie jaar later ontwikkelde zij chronische myelomonocytische leukemie en overleed. Juveniele xanthogranulomen werden voor het eerst gemeld in 1905 en xanthogranulomen bij volwassenen in 1963. Het is meestal een op zichzelf staande ziekte bij kinderen, hoewel er een verhoogd risico is op chronische myeloïde leukemie bij patiënten die ook neurofibromatose 1 hebben. Bij volwassenen is het beloop vaak goedaardig, maar er zijn enkele meldingen van multipele xanthogranulomen die optreden voor, tijdens of na de diagnose van een hematologische maligniteit, waaronder essentiële trombocytose, chronische lymfocytaire leukemie, groot B-cellymfoom, en monoklonale gammopathie. Meervoudige xanthogranulomen bij onze patiënten werden waargenomen in associatie met acute myeloïde leukemie, en met biclonale gammopathie en polycythemia vera waarbij chronische myelomonocytische leukemie evolueerde. Wij bevelen een zorgvuldige hematologische evaluatie aan bij volwassenen die zich presenteren met multipele xanthogranulomen.