CASE REPORT

De patiënt werd geboren bij een zwangerschapsduur van 38 weken via een keizersnede als gevolg van een langdurige bevalling. De prenatale voorgeschiedenis was opmerkelijk voor een foetaal echocardiogram, dat een matig verwijde en hypertrofische rechter ventrikel en een hypoplastische aortaboog aantoonde. De foetus had episodes van nauwe complexe tachycardie met een hartslag variërend van 180-305 spm. Er was geen bewijs van hydrops. Postnataal toonde een elektrocardiogram perioden van supraventriculaire tachycardie (SVT); en een echocardiogram bevestigde de aanwezigheid van een hypoplastische aortaboog, licht hypoplastisch linker ventrikel, en secundum atriaal septaal defect. Prostaglandine infusie werd gestart om de ductale doorgankelijkheid te behouden. De volgende dag ontwikkelde de patiënt een ectopisch atriumritme, dat werd gevolgd door recidiverende episoden van SVT met een hartritme in de 300; de laatste episode vereiste acute toediening van adenosine en preventie van volgende episoden werd bereikt met propranolol. Op de vierde dag van zijn leven onderging hij herstel van zijn hypoplastische aortaboog door homograft patch vergroting en primaire sluiting van zijn ASD – totale cardiopulmonaire bypass tijd was 153 minuten, en cross-clamp tijd was 90 minuten. Na scheiding van de bypass was de longcompliance relatief slecht – waardoor hoge inspiratoire drukken nodig waren. De overinflatie van de longen leidde tot het openlaten van de borstkas, gevolgd door vertraagde sluiting op de derde postoperatieve dag (POD). Enkele uren na de operatie had de patiënte opnieuw episoden van SVT: op dat ogenblik rees het vermoeden van een verborgen Wolff-Parkinson-White-route, die werd behandeld met een amiodaron-infuus met eventueel toevoeging van flecainide.

Postoperatief verbeterde de longfunctie: op POD 8 werden de mediastinale en pleurale borstbuisjes verwijderd. Onmiddellijk daarna ontwikkelde de patiënt een linkszijdige spanningspneumothorax, die werd behandeld door het inbrengen van een pigtail katheter. De volgende dag was een tweede thoraxdrain nodig vanwege een recidiverende linkerpneumothorax met aanhoudend luchtlek. De patiënt werd aan hoogfrequente oscillerende beademing (HFOV) gelegd om de piekdruk en de gemiddelde luchtwegdruk te verlagen. Een computertomografie van de borstkas was consistent met pulmonaal interstitieel emfyseem (PIE) van de linker bovenkwab met een bijbehorende bronchopleural fistel (BPF) (figuur 1). Als gevolg van herhaalde pneumothoraces met conservatief beheer, gingen we over tot linker bovenste lobectomie om de fistel te controleren. Preoperatief werd de patiënt in de rechter laterale decubituspositie geplaatst, om de geplande chirurgische ingreep te simuleren, wat resulteerde in onvoldoende ventilatie ondanks aanpassing van de mechanische ondersteuning.

Fig. 1 Transversale computertomografie die longemfyseem in de linker bovenkwab weergeeft (witte pijl).

Wegens de hemodynamische labiliteit van de patiënt probeerden we een veno-veneuze canule in de halsader in te brengen; het vat was echter te klein om de kleinste canule te accepteren. Daarom werd een veneuze lijn met één lumen ingebracht en vastgezet en werd een carotiscanule ingebracht voor volledige ondersteuning. Er werd een linker posterolaterale thoracotomie verricht en de vierde intercostale ruimte werd betreden. Na inspectie van de long werd een duidelijke afbakening waargenomen waar de bovenste kwab meerdere cysten en lingula had, evenals bewijzen van emfyseem. De longader van de bovenste kwab werd zorgvuldig blootgelegd, evenals de longslagader van de bovenste kwab; wij waren echter van mening dat een anatomische resectie te lang zou duren gezien de penibele toestand van de patiënt. Daarom werden twee nietjes aangebracht over het scheidingspunt tussen de bovenste kwab en de lingula, waarbij erop werd gelet dat de bovenste ader of de longslagader niet werden verwond. Een tweede toepassing van nietjes maakte verwijdering van de betrokken bovenkwab mogelijk. De linker bovenste lobectomie en pleurale tent controleerden met succes de BPF. Histologische inspectie van de long toonde talrijke cysten gelokaliseerd in de linker bovenkwab met sparing van het resterende linker longparenchym (Figuur 2). Een BPF werd aangetoond afkomstig van het anteromediale segment van de bovenste kwab.

Fig. 2 Hematoxyline en eosine-gekleurde linker bovenste kwab longsecties tonen verwijde luchtruimten met interstitiële fibrose en vasculaire congestie (x20 vergroting).

Postoperatief werd hij gehandhaafd op HFOV en werd hij gespeend en gescheiden van extracorporale membraanoxygenatie (ECMO) op post-lobectomiedag 6. Op 21 dagen na de lobectomie ging de patiënt over op conventionele beademing en werd hij gedesubeerd. Hij heeft het 8 maanden postoperatief goed gedaan zonder ademhalingssymptomen, behoefte aan extra zuurstof of tachyaritmieën.