Discussie

Het antwoord is B: elephantiasis nostras. Het is een aandoening waarbij chronisch lymfoedeem en recidiverende huidinfectie resulteren in een ernstig misvormde fibrotische vergroting van de aangedane extremiteit.1-4 De epidermis wordt cobblestoned met een loshechtende korst, die vaak vies ruikt en gekoloniseerd kan zijn met meerdere bacteriën en schimmels.2-4

De differentiële diagnose omvat veneuze stasis dermatitis, pretibiaal myxoedeem, filariasis, en ichthyosis. Veneuze stasis dermatitis, veroorzaakt door chronische veneuze insufficiëntie, wordt gekenmerkt door pittingoedeem en een met hemosiderine gevlekte, strakke huid waarbij een klein trauma ulceratie veroorzaakt. Pretibiaal myxoedeem, geassocieerd met de ziekte van Graves, wordt veroorzaakt door intradermale mucineophoping. De gebruikelijke manifestatie is bilaterale pretibiale vleeskleurige knobbeltjes of plaques. Filariasis kan plaatselijk lymfoedeem veroorzaken. Blokkade van lymfekanalen door filariawormen leidt tot oedeem, meestal in de benen en het genitale gebied. Als filariasis wordt vermoed op basis van een reisgeschiedenis naar een tropisch gebied waar het endemisch is, kan de diagnose worden gesteld door serologisch onderzoek of door het vinden van filariawormen in lichaamsvloeistoffen. Ichthyosis is een algemene term voor een verscheidenheid van genetische en verworven aandoeningen die leiden tot de ontwikkeling van verdikte hyperkeratotische schubben op de huid. In tegenstelling tot elephantiasis nostras is er geen voorgeschiedenis van recidiverende infecties of chronisch oedeem dat leidt tot de vorming van de hyperkeratotische huidveranderingen.

Lymfoedeem, ongeacht de etiologie, is een predispositie voor de ontwikkeling van elephantiasis nostras. Het zijn echter de recidiverende ontstekingen die de meeste schade aanrichten. Herhaalde ontstekingsepisoden leiden tot fibrose van de lederhuid en de lymfekanalen, wat uiteindelijk resulteert in elefantiasis nostras.5-7

Behandeling van elefantiasis nostras is gericht op preventie van recidiverende infectie en oedeem. Compressiekousen worden gebruikt om oedeem te verminderen. In ernstige gevallen kunnen pneumatische compressieapparaten nuttig zijn.6 Langdurige antibioticakuren kunnen nodig zijn om diepgewortelde infecties op te lossen. Plaatselijke keratolytica en orale retinoïden zijn gebruikt om hyperkeratotische plaques te behandelen, maar chronisch gebruik is soms nodig om de resultaten te behouden en is niet zonder risico.7 Recalcitrante gevallen kunnen baat hebben bij een chirurgische ingreep zoals een lymfoveneuze anastomose, maar uiteindelijk kan amputatie nodig zijn. Vroegtijdige behandeling van infectie om bacteriën uit te roeien en de lymfedrainage van afhankelijke extremiteiten te behouden is essentieel.