Gecombineerde modaliteitsbehandeling heeft geresulteerd in genezingspercentages van ongeveer 80% voor kinderen met Wilms’ tumor. Volgens de National Wilms’ Tumor Studies (NWTS) was een groep patiënten met histologische kenmerken van anaplasie of sarcomateuze Wilms’ tumoren (kwaadaardige rhabdoïde tumoren en clear cell sarcoma’s) minder goed te behandelen met vincristine en actinomycine. De overlevingskans van patiënten in deze groep met ongunstige histologische condities was 54% vergeleken met 90% voor die met gunstige histologische condities. Wij hebben 80 opeenvolgende gevallen van Wilms’ tumor beoordeeld die werden behandeld met een minimum follow-up interval van 5 jaar. Twee pathologen beoordeelden onafhankelijk van elkaar alle histologische specimens die in eerste instantie werden geclassificeerd als kinderen met ongunstige histologische condities en specimens van kinderen met gunstige histologische condities die vervolgens recidiveerden. Eén van de 13 kinderen met gunstige histologische condities had recidief ziekte die bij herbeoordeling ongunstige histologische condities bleek te hebben. Alle vijf patiënten met sarcomateuze Wilms’ tumor hadden een snel progressief beloop. Behandeling van acht kinderen met anaplastische Wilms’ tumor met vincristine, actinomycine, cyclofosfamide en abdominale bestraling resulteerde in goede ziektevrije en algehele overlevingspercentages (5-jaars overlevingspercentage, 87,5%) die niet significant verschilden van kinderen met tumoren met gunstige histologische condities (5-jaars overlevingspercentage, 94%). Alle kinderen met sarcomateuze histologische condities, echter, reageerden niet.