Belangrijke punten

1. Benigne sporadische slaapspikes (BSSS)

Benigne sporadische slaapspikes (BSSS), ook wel kleine scherpe spikes of benigne epileptiforme transiënte van de slaap (BETS) genoemd, zijn monofasische of bifasische spikes met een lage amplitude (<50 mV), kortdurend (<50 ms), scherp omlijnde monofasische of bifasische elektronegatieve spikes in het theta- of alfa-frequentiebereik (zie figuur 1). Kenmerkend voor BSSS is hun typisch wijdverspreide horizontale dipoolverdeling, die optreedt in afwezigheid van een duidelijke verstoring van de lopende achtergrondactiviteiten. SSS kunnen echter af en toe vergezeld gaan van een nagaande slow-wave, en deze slow-wave heeft gewoonlijk een kleinere amplitude ten opzichte van de spike.

BSSS komen voor in het brede temporele gebied en zijn karakteristiek moeilijk precies te lokaliseren. BSSS komen vaak in beide hemisferen voor, hetzij onafhankelijk, hetzij bisynchroon en kunnen verschuivende asymmetrieën vertonen. Zij treden bijna uitsluitend op tijdens slaperigheid of lichte niet-REM slaap. Het optreden van stereotiepe, geïsoleerde pieken van kleine amplitude die de achtergrond niet verstoren en alleen bij slaperigheid of lichte slaap optreden, wijst er sterk op dat de transiënt SSS kan zijn. BSSS is een van de meest voorkomende goedaardige varianten met een brede prevalentie variërend van 1,85% tot 24% van de scalp EEG-opnamen. BSSS wordt meestal gezien bij volwassenen en zelden bij kinderen.

De klinische betekenis van BSSS werd verondersteld een patroon te zijn dat geassocieerd wordt met toevallen. Een studie uitgevoerd door Molaie in 1991 concludeerde echter dat BSSS waarschijnlijk normale varianten waren. Een recente studie met geïmplanteerde hippocampale elektrode-onderzoeken toonde aan dat bij sommige patiënten hun scalp SSS tijdsgebonden waren aan hippocampale epileptiforme ontladingen en hoogfrequente oscillaties. In die studie vermoedde de auteur dat SSS een vroege indicator zou kunnen zijn van een hippocampale pathologische conditie.

2. Wicket Spikes of Wicket Ritmes

Wicket spikes of wicket ritmes zijn medium tot hoge spanning, monofasische golfuitbarstingen in het bereik van theta of alpha (6-11Hz). Wicket spikes komen voor in de anterieure of middentemporale gebieden met een negatieve polariteit, die zich gewoonlijk vanuit de achtergrond ontwikkelt als arcuaatvormige, korte (0,5-1 seconde) ritmische ontladingen. Wicket spikes worden het meest gezien bij volwassenen ouder dan 30 jaar tijdens de lichte slaap of bij een individu bij wie de achtergrondactiviteit sterk gecontourde golfvormen vertoont (zie figuur 2). Hoewel wicket spikes oorspronkelijk werden beschreven als temporaal in locatie, vooral in de linker temporale. Het is van essentieel belang zich ervan bewust te zijn dat soortgelijke geïsoleerde, scherp gecontourde golfvormen kunnen voorkomen over elk hoofdgebied waar sprake is van scherp gecontourde achtergrondactiviteit.

De prevalentie van wicket spikes wordt in verschillende grote studies gerapporteerd rond 1%. De zeldzaamheid van dit patroon, de unilaterale distributie, de temporele lokalisatie, en de spike-achtige single-fragment verschijning zijn de gebruikelijke redenen waarom ze het vaakst worden verward met interictale epileptiforme ontladingen. Verschillende kenmerken kunnen nuttig zijn om wicket spikes te onderscheiden van interictale epileptiforme ontladingen. Wicket spikes verstoren de achtergrondactiviteit niet en hebben geen nagaande trage golf. Wicket spikes hebben de neiging herhaaldelijk te verschijnen in treinen van boogvormige ritmen die lijken op mu-ritme.

Wicket spikes hebben geen associatie met epilepsie, maar vroeger werd aangenomen dat ze vaker voorkomen bij patiënten met cerebrovasculaire ziekte, duizeligheid of vertigo, en hoofdpijn.

3. 6 Hz spike- en golfontladingen (“fantoom” spike-golf)

6 Hz spike- en golfontladingen bestaan uit een 4 tot 7 Hz repeterend spike- en golfcomplex met een want-achtige morfologie. Het wordt ook wel “fantoom” spike-golf genoemd omdat het een relatief lage amplitude (minder dan 40 mV), snelle spike (minder dan 30 ms) heeft, gevolgd door een 5 tot 7 Hz golf van gelijke of grotere amplitude (figuur 3). 6 Hz spike- en golfontladingen komen bij jongvolwassenen bilateraal, synchroon en overwegend voor tijdens ontspannen waakzaamheid, slaperigheid of lichte slaap, en soms in de REM-slaap.

Twee verschillende vormen van de 6 Hz spike- en golfontlading zijn beschreven. De klassieke vorm is FOLD (Female Occipital Low-amplitude Drowsiness), die relatief laag is in amplitude en maximaal is boven de achterhoofdsregio’s. Het wordt niet geassocieerd met aanvallen. De tweede vorm is WHAM (Wake High-Amplitude Male), die frontaal dominant is, vaak matig of hoog in amplitude. Deze vorm van 6 Hz spike- en golfontlading overlapt met abnormale gegeneraliseerde atypische spike- en golfpatronen met snelle herhalingsfrequenties. WHAM wordt in verband gebracht met epilepsie, vooral wanneer de hoge amplitude van de spikes herhalingsfrequenties heeft van minder dan 5 Hz.

4. 14 en 6 Hz positieve spikes

14 en 6 Hz positieve spikes komen het best tot hun recht door gebruik te maken van lange inter-elektrode afstanden en oorreferentiële montages. 14 en 6 Hz positieve pieken bestaan uit korte reeksen (minder dan 1 seconde) van positieve pieken met een frequentie van 14 Hz of 6 tot 7 Hz. De amplitude is variabel, maar bedraagt zelden meer dan 75 mV (zie figuur 4). Deze uitbarstingen bestaan meestal uit “negatieve” boogvormige golfvormen die zich over de achterste temporale hoofdgebieden uitstrekken, met afwisselend “positieve” piekvormige componenten. Dit patroon treedt bisynchroon of unilateraal op (onafhankelijk over de twee hemisferen op verschillende tijdstippen). Het 14 Hz patroon lijkt vaak op een slaapspindel met een scherpe positieve fase, hoewel de plaats heel anders is.

Dit goedaardige variantpatroon komt voor bij 20% tot 60% van de normale bevolking, voornamelijk bij adolescenten, vooral tijdens slaperigheid en lichte non-REM slaap. De 14-Hz positieve pieken komen vaker voor bij adolescenten. Een onverklaarbare bevinding is dat 14 en 6 Hz positieve pieken voorkomen bij comateuze patiënten met acuut Reye-syndroom, leverfalen, postanoxische encefalopathie, of zelfs hoofdtrauma.

5. Ritmische mid-temporale theta van slaperigheid (RMTD’s)

Ritmische mid-temporale theta van slaperigheid of ritmische mid-temporale ontladingen is ook bekend als “psychomotorische variant,” die zo wordt genoemd omdat ze overeenkomsten vertonen met epileptiforme ontladingen die kunnen worden gezien tijdens psychomotorische aanvallen. Het zijn uitbarstingen van ritmische scherpe golven in het bereik van theta, die enkele seconden duren en vaak een top-notched hebben door een kleine 10 tot 12 Hz component (figuur 5). Zij doen zich voor in de middentemporale regio’s, hetzij aan één kant of aan beide, onafhankelijk van elkaar of gelijktijdig. De belangrijkste kenmerken die RMTD’s onderscheiden van abnormale elektrografische ontladingen of andere goedaardige normale varianten zijn dat er weinig variabiliteit is in morfologie en frequentie tijdens de bursts. Ze beginnen en eindigen vaak met een geleidelijke toename en afname van de amplitude, maar hun totale frequentie blijft zeer stabiel gedurende hun verschijning.

RMTDs worden meestal gezien bij ongeveer 0,5% tot 0,79% van de jonge volwassenen tijdens hun lichte slaap. Momenteel worden RMTDs beschouwd als goedaardige varianten op basis van het ontbreken van geassocieerde klinische verandering, hoewel eerdere studies ooit suggereerden dat RMTDs de minst epileptogene van de temporale ontladingen waren. Lin evalueerde de bron locatie en klinische betekenis van RMTDs door Magnetoencephalografie (MEG), die aangeeft dat de bron van RMTDs activiteit is gelokaliseerd in de fissurale cortex van de posterieure inferieure temporale regio en RMTD heeft geen directe relatie met de epileptogene activiteit.

6. Subklinische ritmische EEG-ontladingen bij volwassenen (SREDA)

Subklinische ritmische EEG-ontladingen bij volwassenen zijn de minst voorkomende van de goedaardige varianten met een prevalentie van 0,04% tot 0,07%. SREDA wordt gekarakteriseerd als symmetrische, diffuse, ritmische monomorfe theta golven met scherpe contouren, maximaal op de pariëtale en posterieure temporale regio’s. In sommige gevallen is het asymmetrisch of unilateraal. SREDA begint meestal abrupt of is vertraagd 1 tot enkele seconden na een enkele hoge amplitude mono- of bi-fasische scherpe of trage-golf component. Eenmaal vastgesteld kan het patroon bestaan uit repetitieve monofasische scherpe golfvormen in ongeveer 1 tot 2 Hz en geleidelijk evolueren naar een aanhoudend sinusoïdaal 4 tot 7 Hz patroon. Dit patroon kan abrupt eindigen of geleidelijk afnemen en opgaan in de achtergrond. SREDA duurt gewoonlijk ongeveer 40 tot 80 seconden, maar het kan korter zijn dan 10 seconden of langer dan enkele minuten (figuur 6).

Zoals RMTDs, kan SREDA waarschijnlijk verkeerd worden geïnterpreteerd als een ictaal epileptiform patroon en misleidend worden bij niet-epileptische paroxysmale gebeurtenissen. Er zijn verschillende onderscheidende kenmerken: (1) SREDA treedt op terwijl de patiënt wakker is; een reactietest kan aantonen dat het bewustzijn en de mentale toestand bewaard zijn gebleven. (2) De neiging om aanwezig te zijn in latere EEG’s, zelfs wanneer er meer dan enkele jaren zijn verstreken tussen de opnames. (3) Het relatieve gebrek aan evolutie in frequentie, morfologie, of distributie in vergelijking met de meeste abnormale aanvalspatronen, en in sommige gevallen kan de achtergrond blijven bestaan. (4) De afwezigheid van postictale EEG veranderingen.

Het is echter zo dat SREDA erkend is geworden als een breed spectrum van typische en atypische varianten. Atypische kenmerken van SREDA bestaan voornamelijk uit delta frequenties, ingekerfde golfvormen, frontale of meer focale distributies, asymmetrisch of unilateraal, een langere duur, en aanwezigheid tijdens de slaap. Atypische SERDA blijft een uitdaging voor epileptologen.

Hoewel SREDA voornamelijk voorkomt bij oudere personen tijdens waakzaamheid, zijn er meldingen van dit patroon gezien bij jongere volwassenen tijdens REM en niet-REM stadia van slaap of zelfs bij kinderen. Verschillende geleerden stelden de term SREDAC (subklinische ritmische EEG ontlading bij volwassenen en kinderen) voor, maar momenteel zijn er in totaal slechts 4 gevallen gerapporteerd.

De literatuur geeft aan dat SREDA moeilijk te associëren is met een specifieke aandoening of type individu. Meerdere rapporten betreffende de presentatie van SREDA in gevallen van vasculaire en niet-vasculaire neurologische en niet-neurologische ziekten, zoals migraine, syncope, transient ischemic attack, epilepsie, en het hemolytisch uremisch syndroom, werden vervolgens gepubliceerd.