Abstract

Warty dyskeratoma is een ongewoon verschijnsel dat wordt gekenmerkt door een solitaire keratotische papel of knobbel die zich meestal in het hoofd en de hals van jonge volwassenen bevindt. De histopathologie toont een patroon van acantholytische dyskeratose. Wij beschrijven een 32-jarige man die 2 jaar geleden pijn, sereuze exsudatie, een distale onycholysis met subunguale hyperkeratose en rondachtige erythronychia in de nagelplaat van zijn linker eerste teen had. De histopathologische diagnose van subunguaal wrattig dyskeratoom werd gesteld. Bij focale acantholytische dyskeratose moeten verschillende differentiële diagnoses worden overwogen, waaronder de ziekte van Darier, transiënte focale acantholytische dyskeratose of de ziekte van Grover, en de ziekte van Hailey-Hailey. Wij presenteren een ongebruikelijke lokalisatie van wrattig dyskeratoom in het nagelbed gebruikmakend van een klinischhistopathologische correlatie voor de diagnose.

1. Inleiding

Wrattig dyskeratoom (WD) is een ongewone goedaardige tumor met een folliculaire oorsprong. Het verschijnt meestal als een solitaire roodbruine papel, maar gevallen van multipele laesies zijn waargenomen. De typische lokalisatie is in het hoofd en de hals van jonge volwassenen; niettemin zijn geïsoleerde gevallen van wrattig dyskeratoom gemeld op het mondslijmvlies en op de vulva.

2. Voorstelling van het geval

Wij stellen een Kaukasische 32-jarige man voor, zonder persoonlijke of familiale voorgeschiedenis van ziekte, die naar de afdeling Dermatologie werd verwezen wegens een tweejarige voorgeschiedenis van pijn en sereuze exsudatie op de nagel van zijn linker eerste teen. Een jaar geleden werd een avulsie van de nagel uitgevoerd, maar er was geen zichtbare verbetering. De patiënt ontkende voorafgaand trauma of enige reguliere medicatie. Dermatologisch onderzoek toonde een distale onycholysis met subunguale hyperkeratose en een ronde roodachtige zone in het midden van de nagelplaat (Figuur 1). De overige nagels vertoonden geen afwijkingen. Een röntgenfoto en een magnetische resonantie beeldvorming toonden geen teken van laesies.

Figuur 1

Subunguale hyperkeratose en een ronde roodachtige zone in het midden van de nagelplaat.

Een avulsie van de nagelplaat onthulde een acht mm grote roodachtige papel in het midden van het nagelbed. Van deze papule werd een specimen genomen. De histologische kenmerken toonden een acantholytisch fenomeen in de epidermis, dyskeratotische keratinocyten, hyperkeratose, en bot van de distale phalanx (Figuur 2).

Figuur 2

Suprabasale acantholytische en dyskeratotische keratinocyten (H-E ×10).

3. Bespreking

Warty dyskeratoom is een zeldzame goedaardige tumor die voor het eerst werd gemeld door Helwig in 1954 als “geïsoleerde ziekte van Darier” . Het verschijnt meestal als een asymptomatische solitaire roodbruine papel of knobbel, met een keratotisch umbilicaat centrum, gelokaliseerd in het hoofd en de hals van jonge volwassenen. Meervoudige laesies en verscheidene gevallen gelokaliseerd op mondslijmvlies zijn gerapporteerd. De histopathologie vertoont een karakteristiek patroon van acantholytische dyskeratose dat niet pathognomonisch is. De behandeling van keuze is chirurgische excisie. Curettement met elektrodesiccatie is gemeld, evenals topisch tazaroteenzuur.

Bij focale acantholytische dyskeratose (FAD) moeten verschillende differentiële diagnoses worden overwogen. Doorgaans is het een onderscheidend histologisch kenmerk van de ziekte van Darier, voorbijgaande focale acantholytische dyskeratose of de ziekte van Grover, en de ziekte van Hailey-Hailey. Niettemin is FAD waargenomen als een incidentele bevinding in verschillende huidletsels zoals samengestelde en junctionele nevi, littekens, seborrheic keratosis, basaalcelcarcinoom, en plaveiselcelcarcinoom.

Een andere entiteit die acantholytische dyskeratose vertoont is de acantholytische dermatose van het vulvocrurale gebied. Het presenteert zich typisch als meerdere papels op het perineum, liesplooien, vulva, en perianale sites. De intertrigineuze acantholytische dermatose is een andere klinische entiteit dan de ziekte van Haley-Haley en de intertrigineuze ziekte van Darier, hoewel vergelijkbare histopathologische veranderingen kunnen worden gevonden.

Ackerman stelde voor de term WD te reserveren voor laesies die verschijnen als een enkele knobbel maar niet als een papel, waarvoor hij de term “papuleuze vorm van FAD” voorstelde . Andere auteurs blijven echter de term WD gebruiken voor beide klinische patronen.

De etiologie is onbekend, maar een paar etiopathogene factoren werden gepostuleerd waaronder trauma, ultraviolette straling, tabak en virale infecties.

Baran rapporteerde een subunguaal dyskeratoom in de vingernagel, met de klinische verschijning van longitudinale erythronychia. Histologische kenmerken toonden diepe epitheliale digitaties in het nagelbed die een kraterachtig gebied omzoomden met intense papillomatose aan de basis van de krater en acantholytische suprabasale kloven binnenin de tumor. Bovendien waren talrijke multinucleaire reuscellen aanwezig in het nagelbed.

Isonokami en Higashi meldden een ander geval van subunguaal wrattig dyskeratoom in de vingernagel van een jonge vrouw, dat gepaard ging met pijn. Een 2 mm lange longitudinale roodachtige richel werd gezien in de nagelplaat. De histopathologische veranderingen in de nagelmatrix en in het nagelbed toonden een kraterachtig gebied met onregelmatige kloven, acantholyse, en dyskeratotische cellen.

Erythronychia, in het bijzonder rode longitudinale strepen in de nagelplaat, wordt gewoonlijk geassocieerd met glomustumor, de ziekte van Bowen, wrattig dyskeratoom, onychopapilloma, en melanoom in zeldzame gevallen.

Concluderend, wij melden een ongebruikelijke locatie van WD in het nagelbed met gebruikmaking van een klinisch-histopathologische correlatie voor de diagnose. Een bijzonderheid van dit geval is dat de locatie van de laesie in het nagelbed een rondachtige erythronychia veroorzaakt, terwijl laesies die zich in de nagelmatrix bevinden longitudinale erythronychia kunnen ontwikkelen. Hoewel WD wordt beschreven als een solitaire tumor, zijn wij van mening dat de oorzaak van deze histologische bevinding nog niet is vastgesteld.

Acroniemen

Belangenverstrengeling

De auteurs verklaren geen belangenverstrengeling.