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Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) in childhood and infancy – clinicopathological features of five cases

XGP は珍しい慢性炎症疾患で、50~60歳代の女性に多く発症します。 感染症、結石、閉塞性尿路症などが発症の素因となる。 小児では稀であるため,慢性腎臓炎症性疾患の原因として考えられることは少ない。 1964年から91年までの28年間にAMCWCで行われた手術と剖検のファイルを調査したところ、わずか5例しか見つからず、その臨床病理学的詳細を以下に述べる。 1) 複式尿管、膀胱尿管逆流、腎サイトメガロウイルス(CMV)感染を有する3ヶ月の栄養不良少年 2) 複式尿管、水尿管、遠位尿管狭窄、上極膿瘍を有する3ヶ月の少女。 3)水尿管腎症と腎瘢痕を有する6歳男児、4)多発性尿路感染症、水尿管腎症と腎瘢痕を有する6歳女児、5)慢性腎盂腎炎を有する13歳女児。 腎全摘術3例,腎部分切除術2例のうち,4例は切片で黄色い部分を認めた。 全例にXGPの典型的な特徴が認められ,腎実質は,好酸球性封入体を含む泡沫性組織球の顕著な凝集体を含む急性および慢性炎症性浸潤の混合物によって浸潤していた. 他の変化は尿細管萎縮、糸球体硬化、間質性線維化を含んでいた。 ミカエリス-ガットマン小体は見られず、鉄とカルシウムの染色は陰性であった。 結石は認められませんでした。 本研究は,1)XGPと小児・乳児期の慢性感染症および逆流との関連を確認し,2)栄養不良とCMV感染を合併した乳児におけるXGPの病因に免疫反応の変化の可能性を提起し,31)乳児期のごく早期における腎の慢性炎症性疾患の鑑別診断にXGPを考慮すべきことを示している