X連鎖性ジストニア・パーキンソニズム（XDP）は、フィリピン系の男性にほぼ完全に見られるジストニアの遺伝形式です

X連鎖性ジストニア・パーキンソン病を表す用語は以下の通りです。 XDP、Lubag

症状

XDPは、ほぼ男性にのみ発症する劣性疾患である。 徐動（bradykinesia）、振戦、硬直、姿勢反射の消失などの徴候や症状を含むジストニアとパーキンソニズムの両方が特徴である。 疾患の進行に伴い、ジストニアは通常、全身に広がるようになります。 患者さんによっては、パーキンソン病の徴候がジストニアに付随したり、先行したり、あるいはジストニアの症状に取って代わったりすることがあります。 この病気は、発症していない女性、いわゆる「保因者」を介して伝染します。

XDP は主に成人期に発症する疾患で、平均して35歳から始まり、思春期後半から60歳代前半まで幅広い年齢層で発症します。

原因

XDP はフィリピン全域で発生しますが、アメリカやカナダでもフィリピン系の人々で診断されることがあります。 XDPのすべての既知の症例は、1つの共通の祖先に由来しています。

診断

XDPの診断は、病歴と神経学的検査に基づいて行われます。

治療

XDPの治療では、ジストニア、パーキンソニズム、またはその両方に対処するための薬剤が使用されます。 パーキンソニズムの症状はレボドパまたはドパミンアゴニスト療法でわずかに改善し、ジストニーの特徴はクロナゼパム（クロノピン®）などの抗コリン作用薬またはベンゾジアゼピン系に反応することがある。 ジストニア症状が多巣性または全身性になった場合は、ゾルピデムおよびテトラベナジンが使用されることがある。 ボツリヌス毒素注射は、局所性ジストニアを改善することがある

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