50歳女性，既知の疾患はなく，脱力感と疲労感で受診した． 家族歴では姉が55歳の時に心筋梗塞を発症し、高トリグリセリド血症、父と母に高血圧はあるが脂質異常症はない。 身体所見では体重76kg、身長165cm、肥満度27.9kg/m2、腹囲92cm、手掌に黄色腫を認めた(Fig. 1)。 臨床検査は以下の通りであった。 血清コレステロール480 mg/dL（正常範囲，0〜150），中性脂肪627 mg/dL（正常範囲，0〜150），高密度リポ蛋白44 mg/dL（正常範囲，35〜65），低密度リポ蛋白102（正常範囲，＜700＞130），空腹時血糖95 mg/dL（ 正常範囲，82〜115）． ヘモグロビンA1c 6％、ヘモグロビン10g／dL（正常範囲、13～18）、平均体積102fL（正常範囲、80～97）、白血球10，000／mm3（正常範囲、4～10，000）、血小板102，000／mm3（正常範囲、142～424，000）、ビタミンB12 46pg／ml（正常範囲、187～880）、葉酸 8．1ng/mL（正常範囲：3～20）であった。 しかし，当院生化学検査室の技術的不備により，リポ蛋白電気泳動法，アポリポ蛋白E型別，リン脂質検査は明らかにできなかった． 末梢血塗抹標本で巨赤芽球性貧血を確認した。 家族性III型高リポ蛋白血症（T3HL）と巨赤芽球性貧血の可能性が考えられた。 フィブラートとコバラミンによる治療を開始した。 3ヶ月の経過観察の結果、中性脂肪と総コレステロールは正常値に戻った。 5023>

β超低密度リポ蛋白の蓄積を特徴とするT3HLは動脈硬化の初期指標と考えられる。 手掌黄色腫（palmar xanthoma striatum）はまれではあるが、T3HLの早期かつ特異的なマーカーである

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