Combined modality treatmentにより、ウィルムス腫瘍の子供の治癒率は約80％となっている。 National Wilms’ Tumor Studies（NWTS）によると、退形成性または肉腫性ウィルムス腫瘍（悪性ラブドイド腫瘍および明細胞肉腫）の組織的特徴を有する患者群は、ビンクリスチンおよびアクチノマイシンへの反応性が低いことが判明している。 このグループの組織学的に好ましくない状態の患者の生存率は54％であったのに対し、組織学的に好ましい状態の患者の生存率は90％であった。 われわれは，最低 5 年のフォローアップ間隔をおいて治療した連続した 80 例のウィルムス腫瘍を検討した． 2人の病理医が，最初に組織学的に好ましくない状態に分類されたすべての組織標本と，その後再発した組織学的に良好な状態の小児の標本について，独立して検討を行った． 組織学的に良好な状態にあった13人の子供のうち1人は、再調査の結果、組織学的に好ましくない状態であることが判明し、再発した。 肉腫性ウィルムス腫瘍の5人の患者はすべて急速に進行する経過をたどった。 退形成性ウィルムス腫瘍の8人の小児は，ビンクリスチン，アクチノマイシン，シクロホスファミドおよび腹部放射線による治療により，良好な無病生存率および全生存率（5年生存率，87.5％）が得られたが，これは組織学的に良好な状態の腫瘍を有する小児（5年生存率，94％）と有意差はなかった． しかし、組織学的に肉腫のある小児はすべて奏効しなかった。