Issues of Concern

1. 良性散発性睡眠スパイク（BSSS）

良性散発性睡眠スパイク（BSSS）は、小型シャープスパイクまたは良性睡眠てんかん様過渡症（BETS）とも呼ばれ、シータまたはアルファ周波数帯の低振幅（<50 mV）、短時間（<50 ms）でシャープな輪郭の単相または二相性の電気陰性スパイク（図1参照）である。 BSSSの特徴として、典型的な水平方向の双極子分布があり、進行中の背景活動に明らかな乱れがない状態で発生する。 しかし、SSSは時に後続の徐波を伴うことがあり、この徐波は通常スパイクに比して振幅が小さい。

BSSS は広い時間領域に発生し、正確に位置づけることが難しいという特徴がある。 BSSSはしばしば両半球に独立して、あるいは両同期に出現し、シフトする非対称性を有することがある。 BSSSはほとんど眠気または軽いノンレム睡眠中にのみ発生する。 背景を乱さない、定型的で孤立した小振幅のスパイクが、眠気や軽い睡眠時にのみ出現する場合、その一過性はSSSである可能性を強く示唆する。 BSSSは最も一般的な良性亜型の一つであり、有病率は頭皮脳波記録の1.85％から24％までと広い範囲に及んでいる。 BSSSは通常成人にみられ、小児にはほとんどみられない。

BSSSの臨床的意義は、発作に関連したパターンであると考えられていた。 しかし、1991年にMolaieが行った研究では、BSSSは正常変異である可能性が高いと結論づけている。 海馬に電極を埋め込んだ最近の研究では、一部の患者において、頭皮のSSSが海馬のてんかん様放電や高周波振動にタイムロックしていることが示された。 その研究において、著者はSSSが海馬の病的状態の早期指標になるのではないかと考えた。

2. ウィケットスパイクまたはウィケットリズム

ウィケットスパイクまたはウィケットリズムは中～高電圧でシータまたはアルファ域（6～11Hz）の単相関波のバーストである。 ウィケットスパイクは前側頭部または中側頭部に負極性で発生し，通常，弧状で短時間（0.5～1秒）の律動的放電として背景から発展する。 ウィケットスパイクは、30歳以上の成人の軽睡眠時や、背景活動に輪郭のはっきりした波形が含まれる人に最もよく見られる（図2参照）。 ウィケットスパイクはもともと側頭部、特に左側頭部で見られるとされていたが、現在では左側頭部で見られることが多い。 しかし，同様の孤立した輪郭の鮮明な波形が，輪郭の鮮明な背景活動が存在するあらゆる頭部領域で生じる可能性があることを認識しておくことが重要である。 このパターンの稀さ、片側のみの分布、時間的位置、およびスパイク状の単一断片の外観が、発作間てんかん様放電と最もよく間違われる一般的な理由である。 ウィケットスパイクと発作性てんかん様放電を鑑別するには、いくつかの特徴が役立つ。 ウィケットスパイクは背景の活動を妨げず、後続の徐波もない。 ウィケットスパイクはミューリズムに似た弓状のリズムの列で反復して現れる傾向がある。

ウィケットスパイクはてんかんとの関連はないが、脳血管障害、めまいまたはめまい、頭痛のある患者でより頻繁に起こると考えられて使用されている。

3.6Hzスパイク・波動放電（「幻の」スパイク波）

6Hzスパイク・波動放電は、ミトン状の形態を持つ4～7Hzの反復スパイク・波動複合から構成されます。 比較的低振幅（40mV以下）、高速スパイク（30ms以下）の後に、同等以上の振幅の5～7Hzの波が続くことから、「幻の」スパイク波とも呼ばれる（図3）。 6Hzのスパイクおよび波状放電は、若年成人の両側で、同期して、主にリラックスした覚醒時、眠気、または軽い睡眠時に発生し、時にはレム睡眠時に発生する。

6Hzのスパイクおよび波状放電の2つの異なる形態が報告されている。 古典的な形態はFOLD（Female Occipital Low-amplitude Drowsiness）で、振幅が比較的小さく、後頭部の領域で最大となる。 発作を伴うことはありません。 第二形態はWHAM（Wake High-Amplitude Male）で、前頭部優位で、しばしば中振幅または高振幅である。 この形式の6Hzのスパイクと波の放電は、急速な繰り返し率を持つ異常な全身の非定型スパイクと波パターンと重なります。 WHAMは、特に高振幅スパイクの繰り返し率が5Hz以下の場合、てんかんと関連している。 14および6Hzの陽性スパイクは、14Hzまたは6～7Hzの陽性スパイクが短時間(1秒未満)続くものである。 振幅は様々であるが、75mVを超えることはほとんどない(図4参照)。 これらのバーストは、典型的には、後側頭部に位置する「負」の弧状波形と、「正」のスパイク状成分が交互に現れるものである。 このパターンは、両側性または片側性（異なる時間に両半球で独立）に発生する。 14Hzのパターンは、位置はかなり異なるが、鋭い正相を持つ睡眠紡錘のように見えることが多い。

この良性の変異パターンは、正常集団の20～60％、主に青年で、特に眠気と軽いノンレム睡眠時に発生する。 14Hzの陽性スパイクは、青少年でより頻繁に発生する。 原因不明の所見として、急性Reye症候群、肝不全、中毒後脳症、あるいは頭部外傷のある昏睡状態の患者に14Hzと6Hzの陽性スパイクが発生する

5. RMTDs（Rhythmic Mid-temporal Theta of Drowsiness）

眠気のリズミック・ミッドタイム・シータまたはリズミック・ミッドタイム・ ディスチャージは「精神運動変法」とも呼ばれ、これは精神運動発作の際に見られるてんかん様放電と類似しているため、そう呼ばれています。 シータ波帯のリズミカルで鋭い波のバーストで、数秒持続し、しばしば10〜12Hzの小さな成分でトップノッチされている（図5）。 これらは、片側または両側の側頭中部に、単独または同時に発生します。 RMTDを異常放電や他の良性正常変異と区別する主な特徴は、バースト中の形態と周波数の変動がほとんどないことである。 RMTDは、若年成人の0.5～0.79％の軽睡眠時に認められることがほとんどで、振幅の漸増・漸減で開始・終了するが、全体の周波数は出現中非常に安定している。 現在，RMTDは臨床的変化を伴わないことから良性変種と考えられているが，以前の研究ではRMTDは側頭放電の中で最もてんかん誘発性が低いとされていたこともある。 林は、RMTDの発生部位と臨床的意義を脳磁図で評価し、RMTDの活動源は下側頭後部の裂孔皮質にあり、RMTDはてんかん原性活動とは直接関係ないことを明らかにした。

6.成人の不顕性律動性脳波放電（SREDA）

成人の不顕性律動性脳波放電は良性変異の中では最も少なく、有病率は0.04％～0.07％であるという。 SREDAは、頭頂部と後側頭部に最大に、鋭い輪郭を持つ対称的、拡散的、リズミカルな単形性シータ波として特徴づけられる。 場合によっては、非対称性または片側性であることもあります。 SREDAは通常、単一の高振幅の単相性または二相性の鋭波または徐波成分の後に突然始まるか、1〜数秒遅れる。 その後、1～2Hzの単相性鋭角波が繰り返され、徐々に4～7Hzの正弦波パターンに移行する。 このパターンは、突然終了することもあれば、徐々に減少して背景と融合することもある。 SREDAは通常40～80秒程度持続するが、10秒より短い場合も数分以上長い場合もある（図6）。

RMTDと同様、SREDAは発作性てんかん様パターンと誤解されやすく、非てんかん性発作性事象の誤解を招くことがある。 いくつかの特徴がある。 (1) SREDAは、患者が覚醒しているときに発生する。反応テストにより、意識と精神が保たれていることを証明できる。 (2)数年以上経過しても、その後の脳波に現れる傾向がある。 (3）多くの異常発作パターンと比較して、頻度、形態、分布の変化が相対的に少なく、場合によっては背景が持続することがある。 (4）発作後の脳波変化がないこと

しかし、SREDAは、典型的なものと非典型的なものの広いスペクトラムとして認識されるようになった。 SREDAの非定型的特徴は、デルタ周波数、ノッチ付き波形、前頭部またはより局所的な分布、非対称または片側性、より長時間の持続、睡眠中の存在である。 SREDAは主に高齢者の覚醒時に発生するが、若年成人のレム睡眠時やノンレム睡眠時、さらには小児でも見られるとの報告がある。 SREDAC（subclinical rhythmic EEG discharge of adults and children）という用語が複数の学者によって提案されたが、現在では合計4例しか報告されていない。

文献によると、SREDAは特定の疾患や個人のタイプに関連づけることが困難であることが示されている。 その後、片頭痛、失神、一過性脳虚血発作、てんかん、溶血性尿毒症症候群などの血管性・非血管性神経疾患例でのSREDA発現に関する報告が複数発表されている

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