An Unusual Location of Subungual Warty Dyskeratoma: A Case Report and Review of Literature
Abstract
Warty dyskeratomaは通常若年成人の頭部および頸部にみられる孤立性の角化性丘疹または結節で特徴づけられるまれな疾患である. 病理組織学的には角化異常のパターンが認められる。 われわれは,2年前に左足第1趾の爪甲に疼痛,漿液性滲出,爪甲下角化症を伴う遠位爪甲剥離,および円形の紅斑を呈した32歳男性を報告する。 病理組織学的に爪下イボ状角化症と診断された. Darier病,Transient focal acantholytic dyskeratosis or Grover disease,Hailey-Hailey病などの鑑別診断が必要である. 我々は,爪甲に生じた珍しい部位の疣状角化症について,臨床病理組織学的な相関をもとに診断した. はじめに
Warty dyskeratoma(WD)は、毛包由来の珍しい良性腫瘍である。 通常,単発の赤褐色丘疹として現れるが,多発例も観察される。 典型的な部位は若年成人の頭頚部であるが,口腔粘膜や外陰部にもイボ状角化腫の孤立例が報告されている。 症例紹介
32歳白人男性,家族歴なし。2年前から左足第1指爪に疼痛と漿液性の滲出物を認め,皮膚科に紹介された。 1年前に爪の剥離術を行ったが、目に見える改善はなかった。 本人は外傷や常用薬の服用は否定している。 皮膚科的検査では遠位爪甲剥離と爪下角質増殖、爪甲中央部の丸い赤色領域が認められた(図1)。 残りの爪には異常は認められなかった。 X線検査,MRI検査では病変を認めなかった。
爪甲剥離の結果、爪床中央に8mmの赤色丘疹を認めた。 この丘疹の標本が採取された。 組織学的には表皮の棘融解現象,角化異常細胞,角化亢進,遠位指骨の骨化がみられた(図2)。
Warty dyskeratomaは1954年にHelwigが “isolated Darier’s disease “として初めて報告した珍しい良性腫瘍である。 通常,若年成人の頭頚部に角化性umbilicate centerを有する無症状の孤立性赤褐色丘疹または結節として出現する。 多発性で口腔粘膜に存在する症例も報告されている. 病理組織学的には,特徴的な角化異常のパターンを示すが,予後は不良である. 治療法は外科的切除が選択される.
Focal Acantholytic dyskeratosis (FAD)を扱う際には、いくつかの鑑別診断を考慮しなければならない。 典型的には、Darier病、一過性限局性棘細胞角化症、Grover病、Hailey-Hailey病の特徴的な組織学的特徴であるとされている。 しかし、複合母斑、接合母斑、瘢痕、脂漏性角化症、基底細胞癌、扁平上皮癌などの皮膚病変に偶発的に認められることもある。 これは典型的には、会陰部、鼠径部、外陰部および肛門周囲に多発性の丘疹として発現する。
Ackerman は、単一の結節として現れるが丘疹として現れない病変に対してWDという用語を用いるべきであるとし、「FADの丘疹型」という用語を提案した。
病因は不明であるが、外傷、紫外線、タバコ、ウイルス感染などいくつかの病因が想定されている。
Baranは指爪に爪下角化腫を報告し、臨床的には縦長の紅斑が見られた。 組織学的特徴としては,クレーター状の領域に並ぶ爪甲の深い上皮の陥入があり,クレーター底部には強い乳頭腫症,腫瘍内部には丘疹性の上皮裂が見られた。 さらに爪床には多数の多核巨細胞を認めた。
Isonokami and Higashiは若い女性の爪に痛みを伴う爪下イボ状角化腫の別の症例を報告した。 爪甲に2mmの縦長の赤色隆起がみられた。 爪母斑と爪床で認められた病理組織学的変化は,不規則な割れ目,棘融解,角化異常細胞を伴うクレーター状の領域であった.
棘突起、特に爪甲の赤い縦線は、通常グロムス腫瘍、Bowen病、いぼ状角化不全症、爪甲乳頭腫、まれにメラノーマに関連する。 本症例の特徴として,爪甲に位置する病変は丸みを帯びた紅斑を呈するが,爪母に位置する病変は縦長の紅斑を呈する可能性があることが挙げられる。 WDは孤発性の腫瘍とされているが、この組織所見の原因は特定されていないと考える。
頭字語
WD: | Warty dyskeratoma |
FAD: | Focal acantholytic dyskeratosis(局所的な棘皮動物角化症). |
Competing Interests
The authors declare no conflict of interests.
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