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血液悪性腫瘍における成人黄色肉芽腫

再発した急性骨髄性白血病で入院中の48歳男性に,3年前の化学療法後4カ月に発症した無症状の丘陵とプラークを評価してもらった。 その後,病変の数は増加していた。 身体所見では,頭部,頸部,腕に多数の赤褐色丘疹と浸潤性プラークが認められ,眼周囲と屈曲部にも著明な病変がみられた. 皮膚生検では,小リンパ球と多核組織球を含む結節性組織球性浸潤を認めた. 患者は白血病のさらなる治療を拒否した. 75 歳の女性が,初診時に稗粒腫様であった顎の無症状丘疹の評価を求めて来院した. 4ヵ月後,肉色と黄色の丘疹はより多く,より大きくなり,顔面,頸部,上胸部,および腕に及んだ. この患者には,バイクローナル・ガモパシーと真性多血症がみられた. 皮膚生検では,多数の泡沫細胞とTouton巨細胞からなる真皮組織球性浸潤が認められた。 3年後,慢性骨髄単球性白血病を発症し,死亡した. 若年性黄色肉芽腫は1905年に、成人性黄色肉芽腫は1963年に初めて報告された。 小児では通常、自己限定性疾患ですが、神経線維腫症1を併発した患者では慢性骨髄性白血病のリスクが高くなります。成人では、経過は良性であることが多いですが、必須血小板減少症、慢性リンパ性白血病、大B細胞リンパ腫、単クローン性ガンマ病などの血液悪性腫瘍の診断前・中・後に複数の黄色肉芽腫を発症した報告が数件あります。 急性骨髄性白血病では多発性黄色肉芽腫を、慢性骨髄単球性白血病ではバイクローナル・ガンマ症と真性多血症を合併していることが知られている。 我々は,多発性黄色肉芽腫を呈した成人患者に対して,慎重な血液学的評価を行うことを推奨する