BY NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

White sponge nevusは、典型的には頬粘膜に現れる白色の、両側の、角化した外観を生じる遺伝性疾患群の疾患構成要素である。 白色病変のうち，遺伝的に誘発されるこの種の病変を指す用語はジェノケラトーシス（genokeratoses）である。 白色海綿状母斑（WSN）は、ある種のケラチン遺伝子の変異によって起こる常染色体優性遺伝性の疾患である。

ケラチンは上皮細胞の構造蛋白であり、白色海綿状母斑（WSN）は、上皮細胞の構造蛋白である。 頬、鼻、食道粘膜、肛門性器組織の上皮角化細胞に発現する正常な角化（ケラチン4とケラチン13）に欠陥がある。 この疾患はまた、最も一般的には、家族性白色折粘膜異形成症、遺伝性白色角化症、剥離性白色水腫、およびCannon病（1909年にHydeによって記述され、1935年にA. B. Cannonによってこの名が与えられた）としても知られている。

通常、診断は小児期になされるが、患者が幼少期に軽度の型を示し、かなり後になって成人において診断されることがある。 20万人に1人以下と稀ではあるが，近年，WSNと遺伝子の関連について家族が認識するようになってきた。

外観：小児科の健康診断が充実しているため、遺伝的要因が早期に認識されることが多くなっています。 主に頬粘膜と口唇粘膜に重い白色斑を認めますが、無症状です。 白色斑は口腔底、舌、歯槽粘膜にも出現し、まれに口蓋にも出現することがある。 重く肥厚した組織は、咀嚼を損なうことがあります。

顕微鏡で見ると、組織は上皮の棘細胞層が著しく肥厚した状態（acanthosis）を呈している。 これは、WSNに非常に特徴的な厚い白色の外観を促進する。 もう一つの特徴は、病理医が認識する上皮細胞の細胞質クリアーである。 臨床医は、まず除外する。

– 白板症

– 白斑

– 扁平苔癬

– タバコによる組織の損傷（つばタバコやキンマ等）

– 化学熱傷や温度による熱傷

– カンジダ症培養により確認（Candida albicansと。 臨床医は組織から白いプラークを拭き取ることができるが、WSNはガーゼで拭き取れない）

– Morsicatio buccarum（この習慣について患者に慎重に質問する）

– Hereditary benign intraepithelial dyskeratosis (Witkop-von Sallman syndrome)

White Sponge Nevus. Doron Aframian, DMD, PhDの好意によるものです。

健康歴を徹底的に検討した後に除外されるかもしれない他の白い病変には、snuff dippers keratosisと口腔粘膜下線維症が含まれるでしょう。

上述の考察はおそらく最も論理的なものであるが、口腔癌はそうでないと証明されるまでは決して否定されるべきではない。 悪性腫瘍や先に述べた他の疾患を除外するために、未確認例では常に生検が必要です

An oral medicine perspective: WSNと確定診断された場合、予後は良好であり、口腔内病変に対してそれ以上の治療は必要ない。

画像提供：耳鼻咽喉科 Murat Songu, MD、Dr. Behcet Uz Children’s Hospital in Izmir, Turkey.

一部の患者で改善を示している文献で報告されている治療法は、各種ビタミン、抗ヒスタミン薬、クロルヘキシジン口腔洗浄剤、一部の抗生物質、ナイスタチンなどです。 しかし、これらの結果は非常に限られたもので、一部の患者さんにのみ有効でした。 研究者の中には、組織が変化することで、真菌や細菌がより持続的になり、組織内に生息するようになると考える人もいます。

では、この状態が完全に良性であるならば、なぜ歯科専門家は、白色海綿状母斑の臨床外観を気にする必要があるでしょうか。 この症状はしばしば誤診され、不必要な治療につながる。

一部の患者では、誤診が不必要な手術につながる。 小児では、白い斑点を治療するために、抗真菌薬によるカンジダ症の治療が行われてきました。 患部がおさまらない場合、通常さらに検査を行い、最終的に白色海綿状母斑であることが判明します。 高齢者の報告が文献に記載されていますが、これらの患者は白色斑が白色海綿状母斑であることを知らない場合があります。 成人の場合、舌、口唇、その他の口腔組織が他人から見えることに伴う審美的な問題を訴えることがよくあります。

WSNは通常小児期に診断されるため、臨床医は成人患者がWSNの徴候を示していることを考慮しないことがあります。 詳細な病歴、考えられる病因の知識、そして注意深い傾聴のスキルが、医師が正しい行動をとるための助けとなります。 参考文献：

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NANCY W. BURKHART, BSDH, EdDは、ベイラー歯学部とテキサスA & Mヘルスサイエンスセンター（ダラス）の歯周病科で非常勤准教授を務めています。 Dr. Burkhartは、International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) の創設者兼共同ホストであり、Dental HygienistのためのGeneral and Oral Pathologyの共著者でもあります。 彼女は2006年のCrest/ADHA賞受賞者です。 フィリップスオーラルヘルスケアとペンウェル社の2012年メンターオブディスティンクションに選ばれている。 粘膜疾患、口腔癌、口腔病理学トピックに関するセミナーのウェブサイトはwww.nancywburkhart.com。 彼女の連絡先は、[email protected].

です。