CASE REPORT

患者は妊娠38週で分娩遷延による帝王切開で誕生した． 出生前歴は胎児心エコーで、中等度に拡張・肥大した右心室と低形成の大動脈弓が確認されたことである。 胎児は心拍数180-305bpmの狭複雑性頻脈のエピソードを有していた。 水腫の証拠はなかった。 出生後，心電図で上室性頻拍が認められ，心エコーで低形成大動脈弓，軽度低形成左心室，二次心房中隔欠損が確認された． プロスタグランジンの点滴を開始し，管路の開存性を維持した． 翌日，患者は異所性心房リズムを呈し，その後，心拍数300台のSVTを反復した．最後のエピソードではアデノシンの急性投与を必要とし，その後のエピソードはプロプラノロールで予防された． 生後4日目に低形成大動脈弓の修復術（自家移植パッチ拡大術とASD一次閉鎖術）を施行し、心肺バイパス時間は153分、クロスクランプ時間は90分であった。 バイパスからの離脱後，肺のコンプライアンスは比較的悪く，高い吸気圧が必要であった． 肺の高膨張により開胸し、術後3日目（POD）には閉胸を遅らせた。 術後数時間後、患者は再びSVTのエピソードを呈した。このとき、Wolff-Parkinson-White経路が隠されている疑いが生じ、アミオダロンの点滴と最終的にはフレカイニドの追加により管理された。 術後すぐに左側緊張性気胸を発症し、ピグテールカテーテルを挿入して治療した。 翌日，左気胸の再発と持続的な空気漏れのため，2本目の胸腔チューブ挿入が必要となった． 患者はピーク圧と平均気道圧を下げるために高周波振動換気（HFOV）を施された． 胸部コンピュータ断層撮影では、左上葉の肺間質性肺気腫（PIE）とそれに伴う気管支肺瘻（BPF）が確認された（図1）。 保存的治療で気胸を繰り返したため、瘻孔を制御するために左上葉切除術を施行した。 術前，患者を右側臥位とし，予定された術式を再現したが，機械的支持を調整しても換気が不十分であった

図1横断CTによる左上葉肺気腫（白矢印）．

患者の血行動態が不安定なため、頸静脈に静脈カニューレを挿入しようとしたが、血管が小さすぎて最小のカニューレを受け入れることができなかった。 そのため、シングルルーメンの静脈ラインを挿入して固定し、完全なサポートのために頸動脈カニューレを挿入した。 左後側胸部切開を行い、第4肋間に進入した。 肺を観察したところ、上葉に多発性の嚢胞と舌状組織があり、肺気腫の証拠となる明瞭な境界が確認された。 上葉の肺静脈は上葉の肺動脈と同様に慎重に露出されたが、患者の弱々しい状態を考えると解剖学的切除は長引くと思われた。 そこで、上葉と舌骨の分割点に2本のステープルを、上葉静脈や肺動脈を傷つけないように注意しながら施した。 2回目のホッチキスで上葉を切除した。 左上葉切除と胸膜テントにより、BPFのコントロールに成功した。 肺の組織学的検査では、左上葉に多数の嚢胞が限局しており、残りの左肺実質は温存されていた（図2）。 図2 ヘマトキシリン・エオジン染色した左上葉の肺切片で、間質性線維症と血管鬱滞を伴う気腔の拡張を示す（倍率20倍）。

術後はHFOVで維持し，肺切除後6日目に体外式膜酸素化（ECMO）から離脱・分離した。 摘出後21日目に通常型人工呼吸器に移行し抜管した。 術後8ヶ月経過したが、呼吸器症状、補助酸素の必要性、頻脈性不整脈はなく良好な経過をたどっている

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