キーワード

Winkler病、結節性軟骨炎、癌。

略語一覧

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH)

背景

Winkler病は通常helixまたはanti helixに3〜10mmの結節を認める。 今回は、外耳道をほぼ閉塞するほどの大きな結節性腫瘤（大きさ約1.5×2.0cm）である珍しいウィンクラー病を報告します。

症例紹介

19歳女性、1週間前から右耳の有痛性腫脹を認め来院しました。

臨床的には右耳介に約1.5×2.0cmのドーム状の硬い赤灰色の腫瘤を認めた。 (図1)。 表面は鱗状で，圧痛があり，触診では出血はない。 腫瘤は外耳道を完全に閉塞しているため、鼓膜は確認できない。 局所リンパ節腫脹を認めない。

局所麻酔下に病変を切除し、下層の舌骨軟骨は露出したが無傷であった。 出血は少なく、化学的に焼灼した。 標本は病理組織学的検査に回された。 (図2）

診断

組織検査（図3 & 4）では、血管増殖と単核細胞浸潤、および好酸球を含む顆粒状組織片が確認される。 その上の層状扁平上皮には、潰瘍を伴う丘疹、乳頭腫症、過角化などの過形成が認められ、隆起性肉芽組織の特徴として報告され、Chondrodermatitis nodularis chronica helicisと診断された。

Treatment

病変は局所麻酔で内側に切除され，その下の牽引軟骨は露出したが無傷であった。

考察

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH) は、外耳の珍しい、痛みを伴う炎症性結節である1-7。 ほとんどの症例は、中高年の白人男性で、へその緒の外側の縁にこのような結節があります。1-4,7 女性および非白人は、反へその緒や反トラガスなど、へその緒以外の領域に病変があることが時々指摘されています。 これらの病変は、複数の研究者により、外傷または日光による損傷に関連していると考えられている。 結節は、睡眠時に安静にしている側とされる右耳に多く報告されています。 耳介には厚いクッションのような皮下層がないため、その下にある軟骨は圧力による虚血と損傷を受けやすいと考えられる。 多くの理論があるにもかかわらず、CNCHの正確な原因および病態は依然として不明である。 その発生率や有病率に関する信頼できる数値はないが、おそらくよくある症状であろう。 外傷、寒冷、光線性障害または圧力による炎症、水腫、壊死が最初の損傷の引き金となることがある。 松果体には、断熱やパディングのための皮下組織が比較的少ない。 表皮、真皮、軟骨周囲および軟骨には、小さな真皮血管のみが供給されています。 これらの特徴は十分な治癒を妨げ、二次的な軟骨周囲炎を引き起こす可能性がある。

臨床的外観

CNCHの結節は通常、ドーム型、堅固、赤褐色、紅斑性縁を有し、3～10mmと幅があるように思われる。 病変の表面は、しばしば下層の中心陥凹の上に鱗屑または痂皮で覆われている。 潰瘍を伴うことがあり、病変部は通常、わずかな圧迫にも痛みを感じる。 病変は通常持続し、自然寛解することはまれである。

病変はしばしば自然に発生するように見え、患者は外傷の明確な病歴を示さないことがある。 結節はしばしば顕著な苦痛を引き起こし、疼痛が睡眠を妨げる場合、患者はしばしば医学的助言を求める。 特徴的な部位、外観および疼痛により、通常、適切な診断が可能である。

組織学的に、病変はしばしば、中央の過角化栓または潰瘍化および痂皮に伴う真皮の炎症および線維化を示している。 潰瘍縁はしばしば過形成を示すが、Hurwitzは84例中1/3が潰瘍を認めなかったと述べている。 肉芽腫および線維化した真皮下の軟骨は、しばしば破壊、出血、および壊死しているが、時に損傷を受けていないように見えることもある。 結節性慢性軟骨皮膚炎は、軟骨周囲炎として始まり、外側に広がって皮膚を侵すことがある。

CNCHの珍しい性質とこの良性疾患の高い再発率により、外科的および非外科的治療の選択肢が豊富に生み出されている。 外科的治療としては、縫合閉鎖を伴う皮膚と軟骨の楔状切除、掻爬と電気メス、炭酸ガスレーザー焼灼療法、皮膚病変の切除とその下の軟骨のメス切除、掻爬、電気メス治療などが一般的に選択される。

皮膚科医と耳鼻科医は癌などの他の疾患を除外するためにCNCHの病変の生検を行う必要があるかもしれません。 剃毛生検とそれに続く創傷底への治療が、初期の診断・治療介入としてしばしば提唱される。 軟らかい壊死した軟骨は、強力な掻爬術によって除去することができる。 1960年以前の報告では、この方法による再発は20％以上とされている。 軟骨の下にあるより積極的な治療も行われてきた。 Kromannらは、掻爬術の後に軟骨の下にある電極を焼灼する（電気外科的アブレーション）治療を行った142人の患者のうち、31％の再発率を報告している。 私たちは、この患者に対して、皮膚のシェーブ法を修正し、硝酸銀で基部を焼灼することで治療を成功させました。 残念ながら、すべての炎症部位を除去しなければ、再発はよくあることである。 軟骨の下を広く切除しても、切除した軟骨の端に再発する患者は10％にものぼる。 結節の下にある軟骨の損傷は通常、軟骨の1面のみであり、耳介の貫通したパイ型やくさび型切除ではなく、軟骨を含む部分切除術を提唱する医師もいます。 Lawrenceは、損傷した軟骨のみを切除し、切除した軟骨の上に皮膚フラップ閉鎖を行うことを提唱しています。 Lawrenceは、46人の患者のうち34人（74%）に優れた美容的結果と治癒を報告している。

– Chondrodermatitis nodularis chronica helicisは珍しい皮膚病で、皮膚科医や耳鼻科医に耳の痛みを伴う結節として提示することができる。

– 皮膚科医はまず局所療法または注射療法を試みますが、通常は外科療法が必要です。

– 痛みのある結節を取り除くために、いくつかのかなり簡単な切除術を行うことができますが、下にある病気の軟骨の追加治療が最も治癒率が高くなります。

謝辞

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

1. Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: a review with emphasis on steroid therapy.Wade TR (1979) 軟骨皮膚炎は、ステロイド療法に重点を置いています。 Cutis 24:406-409.
2. Habif TP (1996) Clinical Dermatology: Habif TP (1996) Clinical Dermatology: A Colour Guide to Diagnosis and Therapy. 3rd ed. St Louis, Mosby: 643.
3. Hurwitz RM (1987) Painful papule of the ear: a follicular disorder（耳の痛みを伴う丘疹：毛包障害）. J Dermatol Surg Oncol; 13:270-274.
4. Greenbaum SS (1991) The treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis with injectable collagen.Inc. Int J Dermatol; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) The surgical management of chondrodermatitis nodularis chronica helicis.The Drugs in the Drugs in the Nodrodermatitis chronica helicis. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
6. Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) 慢性結節性軟骨皮膚炎と抗ヘリクシス． Br J Plast Surg.; 49:473-476.
7. Long D, Maloney ME (1996) Surgical pearl: surgical planing in the treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis of the antihelicis.日本では、外科的真珠のようなもの。 J Am Acad Dermatol; 18:761-762.
8. Kromann N, Hoyer H, Reymann F (1983) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis treated with curettage and electrocauterization: follow-up of a 15-year material.J Am Acad Dermatol; 18:761-762. アクタDerm（ストック）;63:85-87.
9. Sinclair P（1996）結節性軟骨皮膚炎helicisのための切除技術です。 Australas J Dermatol; 37:61.
10. Beck MH. (1985) 結節性軟骨皮膚炎の治療と従来の常識？ Br J Dermatol; 113:504-505.
11. Karam F, Bauman T (1988) chronica helicis結節性軟骨皮膚炎に対する炭酸ガスレーザー治療法. 耳鼻咽喉科学会誌；67:757-763.
12. Kitchens GG (1989) 耳介楔状切除術と再建術.日本耳鼻咽喉科学会誌. Ear Nose Throat J; 68:673-683.
13. Lawrence CM (1991) The treatment of Chondrodermatitis nodularis with cartilage removal alone.耳鼻咽喉科学会誌(1991)耳鼻咽喉科医会編『耳鼻咽喉科学会誌』(1991). Arch Dermatol; 127:530-535.