Un homme de 48 ans hospitalisé pour une leucémie myélogène aiguë en rechute a été évalué pour des papules et des plaques asymptomatiques qui s’étaient développées 4 mois après une chimiothérapie 3 ans auparavant. Depuis lors, le nombre de lésions avait augmenté. L’examen physique était remarquable par la présence de nombreuses papules rouge-brun et de plaques infiltrantes sur la tête, le cou et les bras, avec une implication périoculaire et flexurale marquée. Un échantillon de biopsie cutanée a révélé un infiltrat histiocytaire nodulaire avec de petits lymphocytes et parfois des histiocytes multinucléés. Le patient a refusé de poursuivre le traitement de sa leucémie. Une femme de 75 ans s’est présentée pour une évaluation de papules asymptomatiques sur son menton qui ressemblaient à des milices à l’examen initial. En 4 mois, les papules de couleur chair et jaune sont devenues plus nombreuses et plus grandes, et ont touché le visage, le cou, la partie supérieure de la poitrine et les bras. Elle présentait une gammapathie biclonale et une polycythémie vraie. Un échantillon de biopsie cutanée a révélé un infiltrat histiocytaire dermique composé de nombreuses cellules spumeuses et de cellules géantes de Touton. Trois ans plus tard, elle a développé une leucémie myélomonocytaire chronique et est décédée. Le xanthogranulome juvénile a été signalé pour la première fois en 1905 et le xanthogranulome chez l’adulte en 1963. Il s’agit généralement d’une maladie autolimitée chez les enfants, bien qu’il existe un risque accru de leucémie myélogène chronique chez les patients qui présentent également une neurofibromatose 1. Chez les adultes, l’évolution est souvent bénigne, mais on a signalé quelques cas de xanthogranulomes multiples survenant avant, pendant ou après le diagnostic d’une affection hématologique maligne, notamment une thrombocytose essentielle, une leucémie lymphocytaire chronique, un lymphome à grandes cellules B et une gammapathie monoclonale. Chez nos patients, de multiples xanthogranulomes ont été observés en association avec une leucémie myélogène aiguë, ainsi qu’avec une gammapathie biclonale et une polycythemia vera dans lesquelles évoluait une leucémie myélomonocytaire chronique. Nous recommandons une évaluation hématologique attentive chez les adultes présentant des xanthogranulomes multiples.